特定心筋症

UpToDate Contents

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• 1. 心筋症の定義および分類definition and classification of the cardiomyopathies [show details]
  …America. The 1995 WHO/ISFC Task Force used the term "specific cardiomyopathy" to reflect this reality and the fact that the genetic basis of the cardiomyopathies was being elucidated. The 2008 ESC proposal provides …
• 2. 心不全または心筋症患者の病因及び重症度の決定determining the etiology and severity of heart failure or cardiomyopathy [show details]
  … Extracardiac findings may suggest specific types of cardiomyopathy such as the following: The presence of periorbital purpura (nearly pathognomonic for AL amyloid cardiomyopathy) or peripheral neuropathy (a …
• 3. 心不全および心筋症における心突然死の二次予防secondary prevention of sudden cardiac death in heart failure and cardiomyopathy [show details]
  …treatment of ventricular arrhythmias related to specific heart muscle diseases, such as hypertrophic cardiomyopathy, arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy and isolated left ventricular noncompaction …
• 4. アルコール性心筋症alcoholic cardiomyopathy [show details]
  … alcoholic cardiomyopathy from other types of cardiomyopathy . An additional benefit of CMR is its utility in identifying characteristics suggestive of other specific causes of HF and cardiomyopathy, such as …
• 5. 拡張型心筋症の遺伝学genetics of dilated cardiomyopathy [show details]
  … of DCM, is also prominent in peripartum cardiomyopathy . In addition to isolated DCM and DCM with prominent conduction system disease, four other more specific phenotypes have been suggested: DCM with …

Japanese Journal

• 特定心筋症(2次性心筋症)の診療(心臓限局型の存在とそれによる診療の問題点)

• 森岡 敏一
• 奈良県医師会医学会年報 = The Annals of the Nara Medical Association 30(1), 1-7, 2017
• NAID 40021279921

• 心臓 (特集 リウマチ・膠原病における重要臓器障害と難治性病態 : 病態と治療の進歩) -- (重要な臓器障害)

• 波多野 将
• 日本内科学会雑誌 102(10), 2543-2548, 2013-10-10
• NAID 40019831704

• 2．心臓

• 波多野 将
• 日本内科学会雑誌 102(10), 2543-2548, 2013
• … 膠原病は全身性慢性炎症性疾患であり，しばしば心臓病変も合併する．全身性強皮症や全身性エリテマトーデス，皮膚筋炎などは心筋障害の結果「特定心筋症」の病態を呈することがある．また，膠原病は心筋障害のみならず，心外膜炎や伝導障害，弁膜症など様々な心臓病変を呈する．ステロイドや免疫抑制薬が奏効するケースもあるが，循環器の専門的検査・治療を要するケースも多く，循環器・膠原病専門医の両 …
• NAID 130004696797

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特定心筋疾患（続発性心筋症）とは？. 特定の心臓の病気ないしは全身性疾患によって引き起こされた心筋疾患は、一括して特定心筋疾患と呼ばれています。. 普通、 心筋症 とは別の病気として扱われています。. 特定心筋疾患には、代謝性、内分泌性、膠原病などの全身性、遺伝性神経・筋疾患、毒物・中毒性、その他多くの原因による心筋疾患が含まれています ...

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特定心筋症（二次性心筋疾患） 特発性心筋症は原因不明の心筋の病気ですが、病因やほかの病気との関連が知られている心筋症は、特定心筋症（二次性心筋疾患）として分類されます。病因としては、(1)感染症（各種ウイルス、ジフテリアなど）、(2)代謝性（甲状腺機能異常[こうじようせん ...

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「心筋」

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英

cardiac muscle (K), heart muscle, myocard cardiac muscle, myocardium

関

心筋の活動電位、横紋筋、筋肉

• 骨格筋との違い

筋小胞体が発達していない

心筋の酸素消費量 (SPC.226)

• 心筋の酸素消費量の指標(doble product)＝心拍数×収縮期血圧

(tension-time index)=左心室内圧曲線収縮期相の面積(mmHg/s)×心拍数

(doble product)∝(tension-time index)

心筋の筋収縮

• 1. 骨格筋細胞と違い心筋細胞は介在板を有しており、介在板近傍に存在するギャップ結合によって活動電位が伝播する。
• 2. ギャップジャンクションを通じて活動電位が伝播すると、心筋細胞膜上の電位依存性Na+チャネルが開き、脱分極が筋細胞全体に広がる。
• 3. 脱分極はT細管（横行管）に伝わり、T細管に存在する電位依存性のタンパク質の構造を変化させ、筋小胞体上のCa2+放出チャネルを開く。
• 4. さらに少し遅れてCa2+/Na+チャネルが長時間開口し、細胞内に多量のCa2+/Na+を取り込む。
• 5. 心筋細胞のT細管は細胞外部に開口しており、Ca2+の取り込みが容易になっている。
• 6. このようにして、細胞外と筋小胞体中のCa2+が細胞質に拡散する。
• 7. ここで、筋収縮に関わるアクチンフィラメントにトロポミオシンとトロポニンが結合し、収縮開始を妨げているが、Ca2+がトロポニンに結合すると、トロポミオシンがアクチンフィラメント上で場所を変える。
• 8. この結果、トロポミオシンが覆い隠していたアクチンフィラメントのミオシン結合部位が露出する。
• 9. ミオシンはATPの加水分解のエネルギーを使って、アクチンフィラメントに結合できる構造をとり、アクチンに結合する。
• 10. ミオシンがアクチンフィラメントで首振り運動をすることで筋収縮が起こる。

Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.

「心筋症」

　　[★]

英

cardiomyopathy CM

関

• 拡張型心筋症
• 肥大型心筋症
• 拘束型心筋症

心筋症比較

HIM.1482

YN	C-132	C-134	C-136
HIM	1481	1484	1485
	拡張型心筋症	肥大型心筋症	拘束型心筋症
	DCM	HCM	RCM
胸部単純X線写真	中等度～重度心陰影拡大	中等度～重度心陰影拡大	軽度心陰影拡大
	肺静脈拡張
心電図	ST領域、T波の異常	ST領域、T波の異常	低電位
		左室肥大	伝導障害
		異常Q波
心エコー	左心室拡張・機能不全	非対称性中隔肥大	左心室壁肥厚
		収縮期僧帽弁前方運動	収縮能：正常～軽度減少
核医学検査	左心室拡張・機能不全	収縮能亢進	収縮能：正常～軽度減少
		血液還流異常(201Tl/Tc-MIBI)
心カテーテル検査	左心室拡張・機能不全	収縮能亢進	収縮能：正常～軽度減少
	左室・(右室)充満圧上昇	左室・右室充満圧上昇	左室・右室充満圧上昇
	心拍出量減少	左室流出路狭窄

「特定」

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英

specification、specify、determine、particular

関

決定、諸元、測定、定量、特異化、特徴、特定化、判定、特別、規格、確定

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？