- 英
- subungual fibroma
- 同
- ケーネン腫瘍 ケネン腫瘍 Koenen tumor、爪囲線維腫 periungual fibroma、爪線維腫 ungual fibroma、爪囲被角線維腫 periungual fibrokeratoma
- 爪下、あるいは爪囲に生じる線維腫様の小結節。
UpToDate Contents
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- 1. 爪疾患の概要overview of nail disorders [show details]
- 2. 結節性硬化症：遺伝学、臨床的特徴、および診断tuberous sclerosis complex genetics clinical features and diagnosis [show details]
- 3. バート・ホッグ・デュベ症候群birt hogg dube syndrome [show details]
- 4. 成人の嚢胞性肺疾患の診断法diagnostic approach to the adult with cystic lung disease [show details]
Japanese Journal
- 結節性硬化症に腎血管筋脂肪腫, 肺リンパ管筋腫症, 爪下線維腫を合併した1例
- 牛田 博,金 哲將,林田 英資,小西 平,朴 勺,友吉 唯夫,岡田 裕作
- 日本泌尿器科学会雑誌 89(10), 850-853, 1998-10-20
- … その他の合併症としては, 頭蓋内の尾状核部石灰化, 顔面皮脂腺腫, そして手足の爪下線維腫が見られた. …
- NAID 110003089020
Related Links
- 爪下線維腫（ungual fibromas, Koenen tumor）; 通常思春期以降に出現し、徐々に増大。30歳以上の結節性硬化症の患者の88%に認められるとの報告もある。爪の基部、爪甲上、爪甲縁から生じる正常皮膚色から紅色の長楕円形の軟骨
- No.1 医学電子出版物配信サイトへ！医書.jpは医学専門書籍・雑誌の幅広い医学情報を共通プラットフォームより配信します 有料閲覧 肋骨に生じた孤立性形質細胞腫の1例 尾崎 律郎 , 北村 公一 , 神保 俊介 , 永澤 雷太 , 佐藤 攻 ,
- 顔面の血管線維腫は幼稚園や学童期から出現し、徐々にふえてきます。 20歳頃からは手や足の爪の下や上、周りに硬い線維腫（爪下線維腫）がでてくることがあります。
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「結節性硬化症」「ケネン腫瘍」 |
| 関連記事 | 「腫」「線維腫」 |
「結節性硬化症」
- 英
- tuberous sclerosis, TSC
- 同
- ブルヌヴィーユ病 Bourneville's disease Bourneville disease、ブルヌヴィーユ母斑症(NDE)、ブルヌヴィーユ・プリングル病 ブルヌヴィーユ-プリングル病 Bourneville-Pringle disease、ブルヌヴィーユ・プリングル母斑症(NDE)、結節性脳硬化症 tuberous brain sclerosis
- 関
- 神経皮膚症候群、網膜神経膠性過誤腫
概念
疫学
- 孤発例：60-70 (NDE.345)
- 頻度：1人/1万-15万人 (参考3)
病因
- 特発性
- 遺伝性：TSC1(9q34)、TSC2(16p13.3)
遺伝形式
病理
- 大脳皮質、網膜に星状膠細胞性過誤腫 astrocytic hamartoma (NDE.345)
症候
- 神経：
- てんかん発作(生後半年以内に初発(参考3))。発作型はウエスト症候群、レノックス・ガストー症候群が多い
- 精神遅滞
- 皮膚：
検査
頭部CT
- 側脳室壁や基底核での結節状石灰沈着、脳室拡大 (NDE.345)
- 脳室壁に沿った石灰化(candle guttering / brain stone)
頭部MRI
- 結節状腫瘤 (NDE.345)
- T2強調画像：大脳皮質下の斑状高信号領域
治療
- 皮膚
- てんかん(痙攣発作)
- 進行性知能低下：治療法無し
参考
- 1. 皮膚症状 写真
- 2. [charged] Tuberous sclerosis complex - uptodate [1]
- 3.
- 同
- 血管線維腫
「ケネン腫瘍」
- 英
- Koenen tumor
- 関
- 爪下線維腫