無フィブリノゲン血症

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afibrinogenemia
無フィブリノーゲン血症


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和文文献

  • フィブリノゲン(凝固第1因子) (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・2)その数値をどう読むか) -- (血液凝固・線溶系検査)
  • 日裏 久英,佐守 友博
  • 日本臨床 68(-) (970), 653-656, 2010-01
  • NAID 40016932923
  • フィブリノゲン異常症と欠損症から明らかになった フィブリノゲンの機能異常と産生異常
  • 奥村 伸生,寺澤 文子
  • 信州医学雑誌 57(5), 145-154, 2009-10-10
  • NAID 120001670096

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家庭医学館 無フィブリノーゲン血症/フィブリノーゲン低下症の用語解説 - フィブリノーゲンは、血漿(けっしょう)(血液中の液体成分)中に含まれるグロブリン(たんぱく質)の一種で、線維素原(せんいそげん)ともいいます。
血液・呼吸器内科のお役立ち情報 北陸から良き内科医を、そして世界に通用する血液と呼吸器の専門医を育てる ... 先天性無フィブリノゲン血症 論文紹介を続けさせていただきます(参考:後天性血友病、血友病)。 今回は、先天性 ...

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先読みafibrinogenemia
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関連記事フィブリノゲン」「」「

afibrinogenemia」

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「the absence of fibrinogen in the plasma leading to prolonged bleeding」

赤血球沈降速度」

  [★]

sedimentation
erythrocyte sedimentation rate, ESR
赤沈, 血沈 blood sedimentation rate, BSR
[[]]

概念

  • 抗凝固剤を加えた全血中の赤血球が自然凝集により沈降する速度。
  • 自然凝集は正電荷または負電荷をもつ血漿蛋白質のバランスを反映する。
  • 炎症により正電荷をもつ蛋白質が増加し、負電荷をもつ蛋白質が減少するので、炎症のマーカーとして用いられている。
大きいほど赤血球同士が凝集して沈降する速度が高まっていることを示す

基準値

一時間値で評価
全血+クエン酸(臨床検査法提要第32版 p.1790)
M:2-10 mm
F:3-15 mm
  • 男性で10mm/h以上、女性で15mm/h以上で赤沈促進と判定

赤沈の起こるメカニズム (OLM.138)

  • 赤沈に関与する成分は以下の通り
  • 負に帯電:赤血球、アルブミン → 増加により赤沈↓
  • 正に帯電:αグロブリン(α1-グロブリン)、γグロブリン、フィブリノゲン → 増加により赤沈↑
  • 赤血球は負に帯電しており、電気的反発力により凝集塊の形成が妨げられている。赤血球数が増加すると、赤血球同士が反発しあうことで赤沈が遅れ、赤沈が減少する。
  • アルブミンは負に帯電しており、赤血球同士を反発させることで凝集を妨げる。これにより赤沈が遅れ、赤沈が減少する。
  • 正に帯電した物質の存在により赤血球の電荷が打ち消され、赤血球の凝集が促進される。これにより赤沈が増加する。

測定方法 (OLM.137)

  • Westergren法
  • 3.28%(109mmol/l)クエン酸ナトリウム(Na3C6H5O7・H2O)液と血液を1:4の割合に混合し、内径2.55±0.15mm、前腸300±1.5mmのWestergren肝に吸い上げ、これを正確に垂直に立てて18-25℃に整地し、1時間後に赤沈地を記録する。

赤沈値の解釈 (OLM.138)

赤沈の亢進

  • 1. 技術的間違い:ピペットを傾斜させた場合
  • 2. 赤血球数の減少
  • 血液希釈状態
  • 循環血漿量の増加:妊娠
  • 貧血
  • 3. フィブリノゲンαグロブリンの増加
  • 妊娠
  • 炎症性疾患:感染症、膠原病活動期、悪性腫瘍など
  • ストレス:大手術、外傷など
  • 4. 免疫グロブリンの増加
  • 5. アルブミンの減少・消失
  • ネフローゼ症候群

赤沈亢進とCRP陰性

  • 急性炎症回復期
  • 貧血
  • ネフローゼ症候群
  • 妊娠
  • 多発性骨髄腫  →  CRPが陰性かどうかは疑わしい。典型例や軽症例、病初期では陰性ということか。成書にはCRPについての記載はない(HIM WCH)。進行期にはCRP陽性となる(参考1,2)。
  • 慢性甲状腺炎  →  自己抗体の増加
  • 原発性マクログロブリン血症
  • 高フィブリノゲン血症

赤沈の遅延

  • 1. 赤血球数の増加
  • 3. 免疫グロブリンの減少

参考

  • 1. 多発性骨髄腫
http://ganjoho.jp/public/cancer/data/myeloma_diagnosis.html
  • 2. 多発性骨髄腫
http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/page086.html



無フィブリノーゲン血症」

  [★]

afibrinogenemia
フィブリノーゲン欠乏症無フィブリノゲン血症

後天性無フィブリノゲン血症」

  [★]

acquired afibrinogenemia
後天性無フィブリノーゲン血症

フィブリノゲン」

  [★]

fibrinogen, Fbg Fib
凝固第I因子 第I因子 factor Iフィブリノーゲン線維素原
フィブリノゲンHT
フィブリン血液凝固因子血液凝固
  • トロンビンより分解を受け、フィブリンモノマーを生じる。
  • 肝臓で産生さて、血漿中に存在
  • 340kDa
  • 血中半減期:3-4日

機能

分解されるまでの過程

  • フィブリンやフィブリノゲンはプラスミンにより分解されフィブリン/フィブリノゲン分解産物(FDP)となり、網内系で処理される。

フィブリノゲンの量に影響を与える要素

減少

  • 産生の低下
  • 出血に対する止血による消費
  • プラスミンによる分解な

増加

  • (急性相反応性物質)炎症(感染症など)、悪性腫瘍
  • 妊娠

フィブリノゲンの解釈

低値

  • 先天性疾患(先天性の低フィブリノゲン血症、フィブリノゲン異常症、無フィブリノゲン血症)
  • 後天性疾患(重症肝臓疾患:産生低下、播種性血管内凝固(DIC):消費亢進)

高値

  • 妊娠?



無」

  [★]

ゼロヌル何も~ない皆無


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態



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