点頭発作

出典: meddic

nodding spasm
spasmus nutans
点頭てんかん


点頭てんかんヒプスアリスミアウエスト症候群



和文文献

  • 早期ミオクロニー脳症に合併した点頭発作に対し、ACTH療法が有効であった1例
  • 池田 俊郎,澤 大介,児玉 由紀子,澤田 一美,布井 博幸
  • てんかん研究 25(2), 94-99, 2007-08-31
  • … 我々はACTH療法を施行し、発作の著明な改善を認めた点頭発作を合併した早期ミオクロニー脳症の1例を経験した。 … 6カ月よりシリーズ形成を有する点頭発作を合併した。 … 7カ月よりACTH療法を行い、点頭発作は消失し、erratic myocloniaも改善した。 … 点頭発作を合併したEMEでは、ACTH療法は試すべき有用な治療法と考えた。 …
  • NAID 110006390545
  • 研究・症例 ケトン食療法が著効を示した点頭発作を伴うMiller-Dieker症候群の1例
  • 高柳 勝,山本 克哉,北沢 博 [他]
  • 小児科臨床 56(3), 405-409, 2003-03
  • NAID 40005690378

関連リンク

点頭てんかんは、名前の通り点頭発作を前面に出してきており、統一的な意見ではない が、上記の2および3がなくとも診断しうる。しかし、実際にはほとんどの症例では、 ウエスト症候群と点頭てんかんはオーバーラップしており、臨床上はほぼ同義語として 用い ...

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★リンクテーブル★
先読みspasmus nutans
リンク元ウエスト症候群
関連記事発作

spasmus nutans」

  [★] ウエスト症候群点頭てんかん

ウエスト症候群」

  [★]

West syndrome
ウェスト症候群、(英)infantile spasm IS、(ラ)spasmus nutans
(国試)West症候群点頭痙攣 salaam spasmus
てんかんLennox-Gastaut症候群点頭発作ヒプスアリスミア hypsarrhythmia
[show details]

概念

  • 群発する短い筋収縮からなるスパズム、ヒプスアリスミアを特徴とするてんかん症候群
  • 首をコックリするてんかん発作の一種
  • 大部分の症例に精神発達遅滞がみられ、約半分の症例に先天性奇形、脳性小児麻痺などを重篤な基礎疾患を有する

疫学

  • 生後4-6か月の間に発症、2歳までには発症。3-8ヶ月に発症(PED.1426)

症状

発作は群発する

3主徴

  • 1. 点頭発作(腕と脚が両側性に外転伸展し首と体幹が突然屈曲する発作で、突然の首の屈曲が礼拝のお辞儀を連想させる)
  • 2. ヒプスアリスミア(不規則で高振幅の多焦点性の棘徐波からなる脳波パターン) ← 発作間欠期に1-7Hzの高振幅徐波を背景に棘波、鋭波が多巣性に出現する(NHB.196)。
  • 3. 精神発達遅滞

病型

  • 症候性
  • 脳形成異常、胎内感染、周産期脳障害、結節性硬化症、先天代謝異常、生後の脳障害など(PED.1426)
  • 潜因性(特発性)

治療

  • 日本ではビタミンB1が第一選択、ベンゾジアゼピン系薬、ACTH、バルプロ酸が第二選択、ACTHが第三選択として用いらている。(PED.1426)  ←  おかしくない?
  • 欧米ではACTHが治療の主流である。 (参考1)

予後

症例

  • 6ヶ月の乳児。首はまだ据わっておらず、2週間前から眠くなると頭部を前屈し、上下肢を挙上して、痙攣するようになった。発作が始まってからは、あやしても笑わない。脳波検査ではhypsarrhythmiaも認めた。

参考

  • 1. [charged] Management and prognosis of infantile spasms - uptodate [1]
  • 2. ウエスト症候群の診断・治療ガイドライン
[display]http://square.umin.ac.jp/jes/pdf/uest-guide.pdf


  • 頚の前屈 1:07~ 軽度の前屈は散発
  • 上下肢を動かしているだけのように見えるが

国試


発作」

  [★]

attack, paroxysm, ictus, insult, fit, stroke





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