点頭発作

出典: meddic

nodding spasm
spasmus nutans
点頭てんかん


点頭てんかんヒプスアリスミアウエスト症候群



和文文献

  • 早期ミオクロニー脳症に合併した点頭発作に対し、ACTH療法が有効であった1例
  • 池田 俊郎,澤 大介,児玉 由紀子,澤田 一美,布井 博幸
  • てんかん研究 25(2), 94-99, 2007-08-31
  • … 我々はACTH療法を施行し、発作の著明な改善を認めた点頭発作を合併した早期ミオクロニー脳症の1例を経験した。 … 6カ月よりシリーズ形成を有する点頭発作を合併した。 … 7カ月よりACTH療法を行い、点頭発作は消失し、erratic myocloniaも改善した。 … 点頭発作を合併したEMEでは、ACTH療法は試すべき有用な治療法と考えた。 …
  • NAID 110006390545
  • 研究・症例 ケトン食療法が著効を示した点頭発作を伴うMiller-Dieker症候群の1例
  • 高柳 勝,山本 克哉,北沢 博 [他]
  • 小児科臨床 56(3), 405-409, 2003-03
  • NAID 40005690378

関連リンク

点頭てんかんは、名前の通り点頭発作を前面に出してきており、統一的な意見ではない が、上記の2および3がなくとも診断しうる。しかし、実際にはほとんどの症例では、 ウエスト症候群と点頭てんかんはオーバーラップしており、臨床上はほぼ同義語として 用い ...

関連画像


押しても画像が表示されない場合はサーバが混雑しています。2週間ほどあけて、再度押下してください。

添付文書


薬剤と関係ないページで押した場合何も表示されません。混雑の程度によりますが、表示までに1分くらいかかります。
Nothing is displayed when pushing on an unrelated page to the drug. It takes display about one minute though it depends on the level of congestion.


★リンクテーブル★
先読みspasmus nutans
リンク元ウエスト症候群
関連記事発作

spasmus nutans」

  [★] ウエスト症候群点頭てんかん


ウエスト症候群」

  [★]

West syndrome
ウェスト症候群、(英)infantile spasm IS、(ラ)spasmus nutans
(国試)West症候群、点頭痙攣 salaam spasmus
てんかんLennox-Gastaut症候群点頭発作ヒプスアリスミア hypsarrhythmia
[show details]

概念

  • 群発する短い筋収縮からなるスパズム、ヒプスアリスミアを特徴とするてんかん症候群
  • 首をコックリするてんかん発作の一種
  • 大部分の症例に精神発達遅滞がみられ、約半分の症例に先天性奇形、脳性小児麻痺などを重篤な基礎疾患を有する

疫学

  • 生後4-6か月の間に発症、2歳までには発症。3-8ヶ月に発症(PED.1426)

症状

発作は群発する

3主徴

  • 1. 点頭発作(腕と脚が両側性に外転伸展し首と体幹が突然屈曲する発作で、突然の首の屈曲が礼拝のお辞儀を連想させる)
  • 2. ヒプスアリスミア(不規則で高振幅の多焦点性の棘徐波からなる脳波パターン) ← 発作間欠期に1-7Hzの高振幅徐波を背景に棘波、鋭波が多巣性に出現する(NHB.196)。
  • 3. 精神発達遅滞

病型

  • 症候性
  • 脳形成異常、胎内感染、周産期脳障害、結節性硬化症、先天代謝異常、生後の脳障害など(PED.1426)
  • 潜因性(特発性)

治療

  • 日本ではビタミンB1が第一選択、ベンゾジアゼピン系薬、ACTH、バルプロ酸が第二選択、ACTHが第三選択として用いらている。(PED.1426)  ←  おかしくない?
  • 欧米ではACTHが治療の主流である。 (参考1)

予後

症例

  • 6ヶ月の乳児。首はまだ据わっておらず、2週間前から眠くなると頭部を前屈し、上下肢を挙上して、痙攣するようになった。発作が始まってからは、あやしても笑わない。脳波検査ではhypsarrhythmiaも認めた。

参考

  • 1. [charged] Management and prognosis of infantile spasms - uptodate [1]
  • 2. ウエスト症候群の診断・治療ガイドライン
[display]http://square.umin.ac.jp/jes/pdf/uest-guide.pdf


  • 頚の前屈 1:07~ 軽度の前屈は散発
  • 上下肢を動かしているだけのように見えるが

国試


発作」

  [★]

attack, paroxysm, ictus, insult, fit, stroke





★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡
週間・日々の人気記事
最近7日間の人気記事
 タイトル表示
1マーフィー徴候 18
2narrow segment 16
3" wounds are made"  15
4グレイ症候群 15
5"phenoxypolyethoxylethanol" 15
6ロイシンエンケファリン 13
7硝酸ミコナゾール 11
8Common Laboratory Equipment 11
9content 10
10だいすいたいしんけい 9
11粟粒結核と肉下種 9
12全身性ヒマン細胞小 9
13細胞内寄生菌 9
14kligler培地 原理 9
15不整脈  9
16角膜反射 中枢 9
17膜性骨化 8
18ソルデム 8
19ハプロ不全 疾患 8
20日本多毛 8

昨日の人気記事
 タイトル表示
1" wounds are made"  15
2kligler培地 原理 9
3kligler培地 硫化鉄 4
4ǸCαꥦ륹ΤǤ뤳ȤŦƤ֤Ƥ 4
5歳の女性。右目の疼痛、充血および霧視を主訴に来院した。眼底に異常を認めない。視力は右 0.9 (矯正不能)、左 1.2 (矯正不能)。眼圧は右 11 mmHg、左 12 mmHg。フルオレセイン染色後の前眼部写真 (別冊No. 5) を別に示す。 治療薬として適切なのはどれか。 4
6胃癌 borrmann分類 3
7回復過程 3
8ジェンドラシック法 メカニズム 3
9しょうすいたいしんけい 3
10ラリンゲルマスク ゼリー 3
11ハッセルバッハ三角 3
12白内障 grade 3
13フォンギールケ病 3
14マッコーネルサイン 3
15小児骨折 好発部位 3
16咽頭神経叢 3
17低アルドステロン症 3
18フロマン徴候 3
19オーグメンチン 販売中止 3
20クスマウル徴候 3