溶血性尿毒症症候群

出典: meddic

hemolytic uremic syndrome, HUS
ガッセル症候群 Gasser syndrome
血栓性血小板減少性紫斑病, thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP


HUSの3徴候

let's memorize: The Fr.(=The franch) ← TTPの5徴から精神症状と発熱を除いたもの


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/04/03 12:37:48」(JST)

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和文文献

  • 補対制御因子factor Hの遺伝子異変を持つ非典型的溶血性尿毒症症候群の1例
  • 天野 芳郎,日高 義彦,伊藤 有香子 [他]
  • 日本小児科学会雑誌 115(1), 107-112, 2011-01
  • NAID 40018699546
  • 溶血性尿毒症症候群患児から単離した腸管出血性大腸菌O165:HNMの病原性遺伝子の解析
  • 西崎 直人,藤永 周一郎,平野 大志 [他]
  • 日本小児科学会雑誌 115(1), 56-61, 2011-01
  • NAID 40018699536
  • 成人でO157感染により溶血性尿毒症症候群を発症し,脳症を合併した1例
  • 吉光 雅志,林 宣明,金子 佳史,土山 寿志
  • 日本消化器病学会雑誌 108(1), 74-79, 2011
  • … 症例は28歳,女性.腹痛,粘血便にて入院.O157感染による腸管出血性大腸炎に引き続き,血小板減少,腎不全を発症し,溶血性尿毒症症候群(HUS)と診断した.一時,血小板数の増加・尿量の回復を認めたが全身痙攣と一過性片麻痺にて脳症を発症した.ステロイドパルス療法や血漿交換などの治療により後遺症なく回復した.成人での脳症発症の報告は少なく,今後の治療法確立のため文献的考察を含めて報告する. …
  • NAID 130000444280

関連リンク

溶血性尿毒症症候群とはどんな病気か. 溶血性尿毒症症候群は腎臓や脳などを侵す 病気で、赤血球の破壊による貧血や、血小板という出血を防ぐ細胞の減少を引き起こし たり、急性腎不全(じんふぜん)になったりします。また脳に症状が現れて、けいれんや 意識 ...
溶血性尿毒症症候群(hemolytic uremic syndrome:HUS)は、腎臓を主とする、血管 内皮障害(血管内皮細胞障害)で起きる。 ... 腸管出血性大腸菌(EHEC)から産生され るベロ毒素(注1)は、腎臓を始めとする毛細血管内皮細胞を障害し、HUSを合併する。

関連画像

溶血性尿毒症症候群(HUS)の 溶血性尿毒症症候群 - 写真溶血性尿毒症症候群記載のある  溶血性尿毒症性症候群溶血性尿毒症症候群」に関  溶血性尿毒症症候群について水の中、土の中で数週間から数


★リンクテーブル★
先読みTTP」「thrombotic thrombocytopenic purpura
国試過去問103A031」「104I066」「105I015」「107I015」「101F031」「100B041」「105E069」「105D005」「098G077」「096H039」「102I004」「103D013」「098G058」「102I006」「096H065
リンク元新興感染症」「HELLP症候群」「血小板」「インターフェロンα-2b」「血栓性血小板減少性紫斑病
関連記事症候群」「溶血」「尿毒症」「」「尿毒

TTP」

  [★]


thrombotic thrombocytopenic purpura」

  [★] 血栓性血小板減少性紫斑病 TTP

103A031」

  [★]

  • 1歳の女児。発熱血便とを主訴に入院した。2日前から発熱と頻回の下痢便とがあり、本日、血便がみられた。顔面は蒼白で、皮膚に軽度の黄疸と点状出血とを認める。眼瞼と四肢とに浮腫を認める。尿所見:蛋白3+、潜血3+。血液所見:赤血球270万、Hb 7.0g/dl、白血球12,300、血小板2.2万。血液生化学所見:尿素窒素30mg/dl、クレアチニン1.3mg/dl、総ビリルビン2.5mg/dl、AST 40IU/l、ALT 32IU/l、LD <LDH> 2,860IU/l(基準260~530)。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 103A030]←[国試_103]→[103A032

104I066」

  [★]

  • 28歳の女性。下痢粘血便とを主訴に来院した。2か月前に海外旅行から帰国後、発熱下痢とがあった。2週前から粘血便が出現した。体温37.5℃。血圧118/62mmHg。腹部は平坦、軟で、左下腹部に圧痛を認める。筋性防御を認めない。下部消化管内視鏡写真(別冊No.18A)と糞便の顕微鏡写真(別冊No.18B)とを別に示す。
  • この疾患に合併するのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 104I065]←[国試_104]→[104I067

105I015」

  [★]

  • 食中毒について正しいのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 105I014]←[国試_105]→[105I016

107I015」

  [★]

  • 感染症と腎病変の組合せで正しいのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 107I014]←[国試_107]→[107I016

101F031」

  [★]

  • 大腸疾患と合併症の組合せで正しいのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 101F030]←[国試_101]→[101F032

100B041」

  [★]

  • 疾患と症候の組合せで正しいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 100B040]←[国試_100]→[100B042

105E069」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 105E068]←[国試_105]→[105F001

105D005」

  [★]

  • 小児の溶血性尿毒症症候群 HUSの原因疾患として最も頻度が高いのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 105D004]←[国試_105]→[105D006

098G077」

  [★]

  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 098G076]←[国試_098]→[098G078

096H039」

  [★]

  • 細菌感染が発症に関与するのはどれか。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 096H038]←[国試_096]→[096H040

102I004」

  [★]

  • 急性進行性糸球体腎炎を起こしやすい疾患はどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 102I003]←[国試_102]→[102I005

103D013」

  [★]

  • 破壊の亢進によって血小板数が減少するのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 103D012]←[国試_103]→[103D014

098G058」

  [★]

[正答]
※国試ナビ4※ 098G057]←[国試_098]→[098G059

102I006」

  [★]

  • 溶血性尿毒症症候群でみられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 102I005]←[国試_102]→[102I007

096H065」

  [★]

  • 血小板が減少するのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 096H064]←[国試_096]→[096H066

新興感染症」

  [★]

emerging infectious disease
感染症再興感染症
新たにヒトでの感染が証明された疾患、あるいはそれまでその土地では存在しなかったが新たにそこでヒトの病気として現れてきたものなどとされています。原因が不明であった疾患のうち病原物質が明らかとなり、地域あるいは国際的に多くの人の健康に対して問題となるものも新興感染症の概念の中に含まれます。

一覧

病原微生物 種類 疾患
1973 Rotavirus ウイルス 小児下痢症
1975 Parvovirus B19 ウイルス 伝染性紅班
1976 Cryptosporidium parvum 寄生虫 下痢症
1977 Eboravirus ウイルス エボラ出血熱
Legionella pneumophila 細菌 レジオネラ症
Hantaanvirus ウイルス 腎症候性出血熱
Campylobacter jejuni 細菌 下痢症
1980 Human T-lymphotropic virus-1 ウイルス 成人T細胞白血病
Hepatitis D virus ウイルス D型ウイルス肝炎
1981 TSST-1-producing Staphylococcus aureus 細菌 毒素性ショック症候群
1982 Escherichia coli 0157:H7 細菌 腸管出血性大腸炎、溶血性尿毒症症候群
Human T-lymphotropic virus-2(1) ウイルス 白血病
Borrelia burgobrferi 細菌 ライム病
Rickttsia japonica 細菌 日本紅斑熱
1983 Human immunodeficiency virus ウイルス 後天性免疫不全症候群
Helicobacter pylori 細菌 胃炎(胃潰瘍十二指腸潰瘍胃癌MALTリンパ腫)
1985 Enterocytozoon bieneusi 寄生虫 持続性下痢症
1986 Cyclospora cayetanensis 寄生虫 持続性下痢症
Prion(2) プリオン 牛海綿状脳症
1988 Human herpesvirus-6 ウイルス 突発性発疹症
Hepatitis E virus ウイルス E型肝炎
1989 Ehriichia chaffeensis 細菌 エールリキア症
Hepatitis C virus ウイルス C型肝炎
Clamydia pneumoniae 細菌 肺炎気管支炎
1991 Guanarito virus ウイルス ベネズエラ出血熱
Encephalitozoon heilem 寄生虫 結膜炎
Newspecis of Babesia 寄生虫 非定型性バベシア症
1992 Vibrio choerae 0139 細菌 新型コレラ
Bartoneiia henselae 細菌 猫ひっかき病
1993 Sin Nombre virus ウイルス ハンタウイルス肺症候群(成人呼吸窮迫症候群)
Encephalitozoon cuniculi 真菌 ミクロスポリドーシス
1994 Sabia virus ウイルス ブラジル出血熱
Hendra virus ウイルス ウイルス性脳炎
1995 Human herpesvirus-8 ウイルス カポジ肉腫
Hepatitis G virus ウイルス G型肝炎
1996 TSE causing agent プリオン 新型クロイツフェルト・ヤコブ病
Australian bat lyssavirus ウイルス ウイルス性脳炎
1997 Influenza A/H5N1 ウイルス トリ型インフルエンザのヒト感染
1999 Nipa hvirus ウイルス 急性脳炎
2003 SARS coronavirus ウイルス 重症急性呼吸器症候群(SAR)
  • (1)1983年か?
  • (2)1982年か?
-感染症



HELLP症候群」

  [★]

HELLP syndrome hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets
ヘルプ症候群

概念

  • 溶血、肝臓酵素上昇、血小板減少を伴う。(NGY.399)
  • 本疾患の溶血は微小血管障害性に起因する(参考6)ものであり、これで肝臓酵素上昇、血小板減少が説明できると思われる。
  • 放置するとDICを発症する。(NGY.399)
  • 妊娠高血圧症候群に伴うことが多い(NGY.399)。しかし15-20%の本疾患の患者では発症前に高血圧や蛋白尿を示していないため、妊娠高血圧腎症とは別の疾患概念と考える専門家もいる。(参考6)

疫学

  • 発生頻度:0.021%、妊娠高血圧症候群の約2%(NGY.399)

臨床所見

  • 右上腹部圧痛 80%
  • 浮腫を伴う体重増加 60%
  • 高血圧(重症 50%, 軽症 30%, なし 20%)

症状(NGY.399)

  • 右季肋部または心窩部痛、悪心・嘔吐で発見される。
上腹部痛・心窩部痛(90%)、疲労感・倦怠感(90%)、嘔気・嘔吐(50%)

合併症

  • DIC 20%
  • 常位胎盤早期剥離 16%
  • 腎不全 7%
  • 肝破裂
  • (子癇発作を起こしやすい)

診断

参考5
  • 1)Sibai の基準
  • 1. 肝機能:血清AST(GOT)値70U/l 以上、血清LDH 値600U/l 以上
  • 2. 溶 血:血清間接ビリルビン値1.2mg/dl 以上、血清LDH 値600U/l 以上。病的赤血球の出現
  • 3. 血小板数減少:血小板数10 万/μ l 以下
  • 2)Sibai の基準を全て満たさなくても以下のような基準をひとつでも満たす場合には、HELLP 症候群発症を警戒し、注意を喚起する(妊娠中毒症学会HELLP 症候群検討小委員会)
  • 1. 肝機能:血清AST(GOT)値、血清LDH 値が各施設の正常域を越えて高値の場合
  • 2. 溶 血:血清間接ビリルビン値、血清LDH 値が各施設の正常域を越えて高値の場合
  • 3. 血小板数減少:血小板数15 万/μ l 以下の場合
  • 4. その他:血中アンチトロンビン活性が正常値の80% 未満の低下を示した場合やハプトグロビン値の低下した場合

鑑別疾患

治療

参考6
  • 初期治療の方針:母体の安定化と胎児の評価を行い、急速遂娩の必要性を評価
  • 1. termination:最良の治療法
  • 以下に当てはまれば急速遂娩の適応:(1)妊娠34週以降である、(2)胎児の状態がnon-assureing statusである、(3)重篤な母体状態(多臓器不全、DIC、肝梗塞、肝出血、腎不全、早期胎盤剥離)である。

治療の禁忌

参考5
  • 病態に交感神経活性化があるために、β受容体拮抗薬(リトドリン)、副交感神経遮断薬(ブスコパン)は血管攣縮を助長するため禁  ←  前者はα受容体の相対的活性化、後者は交感神経優位となるため、と思う。

予後

  • 周産期死亡率:30-40%

資料

  • 1. HELLP, TTP, HUS の診断およびその管理
http://www.jsog.or.jp/PDF/51/5102-31.pdf
  • 2. 妊娠高血圧症候群 - 日本産科婦人科学会 - 日産婦誌58巻5号
http://www.jsog.or.jp/PDF/58/5805-061.pdf
  • 3. 2)妊娠中毒症(妊娠高血圧症候群) HELLP 症候群 - 日本産科婦人科学会
http://www.jsog.or.jp/PDF/57/5709-257.pdf
  • 4. HELLP症候群の診断と対応(児娩出後の悪化への対応) - 日本産科婦人科学会 - 日産婦誌62巻9号
http://www.jsog.or.jp/PDF/62/6209-273.pdf
  • 5. C.産科疾患の診断・治療・管理 6.異常分娩の管理と処置 - 日産婦誌56巻6号
http://www.jsog.or.jp/PDF/56/5606-107.pdf
  • 6. [charged] HELLP syndrome - uptodate [1]



血小板」

  [★]

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
栓球 thrombocyte
血小板血栓血小板数 platelet count PLC


  • GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
  • 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
  • 寿命:10日
  • 体積:5-10 fl
  • 直径:2-5μm。
  • 無核。

基準値

  • 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
  • 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

  • 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明
  • ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

  • 約1/3が脾臓に存在

組織学

  • α顆粒 α-granule
P-セレクチンを膜上に持つ
フィブリノーゲンフィブロネクチン第V因子第VIII因子platelet factor 4PDGFTGF-α (BPT.89)
  • 濃染顆粒 dense body
ADPATP、Ca2+、ヒスタミンセロトニンエピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

  • (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
  • (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
  • (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
TXA2,セロトニンは血管収縮作用
ADP, TXA2,セロトニンは血小板凝集

2.血液凝固の促進

  • 血小板表面のリン脂質がIX因子X因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

  • 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー 慣用名 CD分類 リガンド 機能 欠損症
インテグリン GpIIb CD41 フィブリノゲン 凝集 Glanzmann血小板無力症(GT)
GpIIIa CD61
LRG GpIb CD42bc vWF 粘着 ベルナール・スリエ症候群(BSS)
GpIX CD42a
GpV CD42d

血小板減少による症状

  • 5-10万 :症状なし-やや止血しにくい程度
  • 2-3万  :下肢に点状出血 (→皮下出血)
  • 1万以下 :粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

  • 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

機能の異常

  • ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如




インターフェロンα-2b」

  [★]

interferon-α-2b IFN-α-2b
インターフェロンアルファ-2b
イントロンAペグイントロン

効能又は効果

イントロンA
  • 次のいずれかのC型慢性肝炎におけるウイルス血症の改善
(1) 本剤単独の場合
1) 血中HCV RNA量が高値ではない患者
(2) リバビリンとの併用の場合
1) 血中HCV RNA量が高値の患者
2) インターフェロン製剤単独療法で無効の患者又はインターフェロン製剤単独療法後再燃した患者

禁忌

イントロンA
  • 1. 本剤又は他のインターフェロン製剤に対し過敏症の既往歴のある患者
  • 2. ワクチン等生物学的製剤に対して過敏症の既往歴のある患者
  • 3. 小柴胡湯を投与中の患者(「相互作用」の項参照)
  • 4. 自己免疫性肝炎の患者[自己免疫性肝炎が悪化することがある。]

重大な副作用

イントロンA
  • 本剤単独

国試


血栓性血小板減少性紫斑病」

  [★]

thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP
モシュコビッツ症候群 モシュコウィッツ病 Moschkowitz's syndrome Moschcowitz disease
溶血性尿毒症症候群 hemolytic uremic syndrome HUS血小板減少難病
TTP
  • ICU.594やuptodate([2] [3])も参考になった

病型

  • 先天性:VWF-CPの遺伝子異常
  • 後天性
  • 特発性:VWF-CP に対する自己抗体産生
  • 二次性:自己免疫疾患、薬物(チクロピジン)、妊娠などによる自己抗体の出現

病因

  • vWF切断酵素(ADAMTS13)活性の低下
  • 1. 先天的な酵素活性の低下
  • 2. vWF切断酵素に対する自己抗体

病態

IMD.985 YN.G-83
  • vWF切断酵素(ADAMTS13)活性の低下 → unusually large vWFマルチマーが分解されない → 血小板凝固促進
  • 1. 血小板消費 → 出血傾向
  • 2. 微小血管血小板血栓
  • 2-1. 循環障害 → 腎臓(腎不全)、脳の障害(精神症状)
  • 2-2. 狭窄血管の中への赤血球循環 → 破砕赤血球(MAHA) → 溶血性貧血
  • 発熱:組織崩壊、溶血、発熱中枢障害による

TTPの5徴候

let's memorize: The Fr.(=The franch)

(⇔溶血性尿毒症症候群 HUS は血小板減少、細血管障害性溶血性貧血、腎障害。精神症状と発熱は特徴的ではない)

鑑別診断

治療

  • 血漿交換療法
  • 奏功するはっきりとしたメカニズムは不明だが、異常なvWF重合体、血小板活性化因子 PAF、あるいは免疫複合体除去、ULvWF重合体やプロスタサイクリンの置換(血漿交換で血漿内に入れる)によるものと考えられている(WCH.1559)
  • 血漿輸注療法 → 先天性のTTPの場合
  • 抗血小板薬
  • 副腎皮質ステロイド
  • 血小板輸血は原則禁忌:血小板輸血の間に腎機能や神経学的状態(neurologic status)が著明に悪化するため(WCH.1559)

USMLE

  • Q book p.290 14

予後

  • 寛解後した患者の1/3が初期再発(完全寛解後1ヶ月間)、あるいは後期再発(late relapse)(最初のエピソードから10年以内)する。

参考

  • 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm


症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



溶血」

  [★]

hemolysis, hematolysis
HELLP syndrome
溶血性疾患 see → OLM.125

溶血と臨床検査

  • 採血した血液の溶血により影響の大きい測定項目はLDHASTである。
  • しかしながら下表によれば、LDH、Fe、酸ホスファターゼ、カリウム、AST、ALTの順に影響が大きいとある。

血清と赤血球の生化学成分の濃度差

LAB.465
成分 単位 血漿 赤血球 赤血球/血漿
クレアチニン mg/dl 1.1 1.8 1.63636363636364
非タンパク性窒素 mg/dl 8 14.4 1.8
Mg mEq/l 2.2 5.5 2.5
非糖性還元物質 mg/dl 8 40 5
ALT IU/l 30 150 5
AST IU/l 25 500 20
カリウム mEq/l 1.1 100 90.9090909090909
酸性ホスファターゼ IU/l 3 200 66.6666666666667
Fe ug/dl 100 9700 97
LDH IU/l 360 58000 161.111111111111
アルギナーゼ IU/l trace 12 >1,000,000


尿毒症」

  [★]

uremia
腎不全

概念

  • 腎不全 + 嘔気・嘔吐、中枢神経症状など = 尿毒症
  • Ccrが正常の10%以下になると尿毒症症状が出現する(YN.E-28)
  • 末期腎不全に見られる病態。

症候

  • 全身:浮腫、全身倦怠感
  • 神経:
  • 眼:
  • 味覚:
  • 呼吸器:クスマウル大呼吸、尿毒症肺(肺水腫、肺うっ血)、胸膜炎、呼吸困難、胸水貯留
  • 循環器:高血圧、心不全、心膜炎(心嚢炎)、心筋炎、不整脈
  • 消化器:、嘔気・嘔吐、食欲不振、便秘・下痢、消化管出血、潰瘍、腹痛、イレウス、腹水
  • 口腔 :味覚障害、口内炎、アンモニア口臭
  • 骨代謝:
  • 筋:
  • 性機能:
  • 皮膚:掻痒感、出血斑、茶褐色化、皮膚出血、紫斑
  • 血液:
  • 貧血:
  • 血小板機能不全による出血傾向 (参考1):血小板凝集能低下と血小板粘着能の低下

参考

  • 1. [charged]尿毒症における血小板機能不全 - uptodate [4]



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


尿毒」

  [★]

uremiauremic
尿毒症尿毒性尿毒症性




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