汎血球減少

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pancytopenia
汎血球減少症
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/12/28 03:18:27」(JST)

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和文文献

  • 韓国からのニュース 韓国タイヤ『死のルツボ』終わらず/2008年労働部特別勤労監督後も20人が死亡/有機溶剤による『汎血球減少症』で労災2人
  • チアマゾールによる汎血球減少を認めたバセドウ病の1例
  • 小野 真由,春日 好雄,原田 道彦 [他]
  • 信州医学雑誌 60(4), 201-204, 2012
  • We report herein a very rare case of Graves’ disease with antithyroid drug-induced pancytopenia.A 75-year-old woman was diagnosed with Graves’ disease by thyroid hormone and anti-TSH receptor antibody …
  • NAID 40019414389

関連リンク

汎血球減少症。汎血球減少症とはどんな病気か 人間の血液のなかには赤血球、血小板、それに白血球の3系統の血球が存在します。この3系統の血球のどれもが減少している状態を、汎血球減少症といいます。つまり、貧血で血小板減少 ...
副 項 目 汎血球減少症、再生不良性貧血 程 度 概 説 汎血球減少症は、血液中のすべての血球(赤血球、白血球、血小板)が減少した状態。また、再生不良性貧血とは、血液を作る骨髄の働きが悪くなり、汎血球減少症をきた ...

関連画像

末梢血は汎血球減少で、骨髄 fe 投与後に汎血球減少をきた 汎血球減少のマネジメント この状態を汎血球減少症と呼び 汎血球減少を伴う患者さん 汎血球減少』の画像を検索


★リンクテーブル★
国試過去問106H033」「106I036」「102I001
リンク元再生不良性貧血」「アロプリノール」「アシクロビル」「pancytopenia
拡張検索ネコ汎血球減少症ウイルス
関連記事血球」「血球減少」「

106H033」

  [★]

  • 次の文を読み、 33、 34の問いに答えよ。
  • 74歳の男性。呼吸困難のため搬入された。
  • 現病歴:昨夕37.4℃の発熱があり、咳と痰とを伴っていた。市販の総合感冒薬を内服したが改善しなかった。本日になって体温が38.4℃に上昇し、呼吸困難が出現してトイレまで歩くのもつらくなったため、救急車を要請した。
  • 既往歴:生来健康で、昨年の特定健康診査では異常を指摘されていない。
  • 生活歴:喫煙歴はない。飲酒は日本酒1合/日を50年間。
  • 家族歴:妹が胃癌で治療中。
  • 現 症:意識は清明。体温38.1℃。脈拍112/分、整。血圧146/92mmHg。呼吸数28/分。 SpO2 96%(2L/分酸素投与下)。心音に異常を認めない。座位で右前胸部の下方と右背部の下方にcoarse cracklesを聴取する。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。四肢に浮腫を認めない。
  • 検査所見:血液所見:赤血球380万、 Hb 11.9g/dL、 Ht 38%、白血球 11,000(桿状核好中球25%、分葉核好中球51%、好酸球1%、好塩基球1%、単球4%、リンパ球18%)、血小板21万。血液生化学所見:総蛋白7.3g/dL、アルブミン3.8g/dL、尿素窒素21mg/dL、クレアチニン0.9mg/dL、 AST28IU/L、 ALT 16IU/L、LD 370IU/L(基準176-353)。 CRP 19mg/dL。喀痰Gram染色で、 Gram陽性双球菌の白血球による貪食像を多数認める。胸部エックス線写真で右下肺野に広範な区域性の浸潤影を認める。
  • この患者の血液検査結果の解釈で正しいのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 106H032]←[国試_106]→[106H034

106I036」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 106I035]←[国試_106]→[106I037

102I001」

  [★]

  • 骨髄異形成症候群でみられないのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 102H038]←[国試_102]→[102I002

再生不良性貧血」

  [★]

aplastic anemia, AA
形成不全性貧血
貧血難病、(造血器腫瘍ではない)

概念

  • 造血幹細胞の遺伝子変異により、全血球の正常な分化が妨げられ汎血球減少をきたす。
  • 末梢血の汎血球減少骨髄低形成が特徴
  • 特定疾患治療研究事業対象疾患

病因分類

  • 後天性
  • 電離放射線の照射
  • 薬物
  • 先天性

病態

  • 造血幹細胞の遺伝子変異 → 骨髄幹細胞の減少、血球の分化異常 → 骨髄低形成・汎血球減少

症候

汎血球減少に伴う症状。 肝脾腫はない  ←  造血幹細胞の分化異常により髄外で造血を代替できないから?
  • 貧血
  • 発熱
  • 出血傾向

検査


診断

重症度分類

参考1
再生不良性貧血の重症度基準(平成16年度修正)
stage 1 軽 症 下記以外
stage 2 中等症 以下の2項目以上を満たす
網赤血球  60,000/μl未満
好中球    1,000/μl未満
血小板   50,000/μl未満
stage 3 やや重症 以下の2項目以上を満たし、定期的な赤血球輸血を必要とする
網赤血球  60,000/μl未満
好中球    1,000/μl未満
血小板   50,000/μl未満
stage 4 重 症 以下の2項目以上を満たす
網赤血球  20,000/μl未満
好中球     500/μl未満
血小板   20,000/μl未満
stage 5 最重症 好中球 200/μl未満に加えて、以下の1項目以上を満たす
網赤血球  20,000/μl未満
血小板   20,000/μl未満
注1 定期的な赤血球輸血とは毎月2単位以上の輸血が必要なときを指す。
注2 この基準は平成10(1998)年度に設定された5段階基準を修正したものである。

治療

参考1,2
  • 治療の方針:原因の除去(二次性再生不良性貧血の場合)、支持療法、根治療法にわけ、また重症度に分けて考える。

支持療法

  • 成分輸血(濃厚赤血球、濃厚血小板)、男性ホルモン(アンドロゲン療法)、タンパク同化ホルモン
  • 重症型・中等症のうち輸血を必要とする症例、あるいは高度の血小板減少を認める例が治療の対象である。

根治療法

  • 造血幹細胞移植:重症例でHLAが一致する血縁ドナーがいる若年患者には適応
  • 免疫抑制療法

重症度別

  • 軽症:(支持療法)男性ホルモン(アンドロゲン療法)、タンパク同化ホルモン ← 積極的な治療は不要ではない?
  • 中等症:治療が推奨されるか不明。進行性の血球減少、重度の好中球減少±輸血依存状態には幹細胞移植や免疫抑制療法を考慮(uptodate.2)
  • 重症:(根治療法)造血幹細胞移植、免疫抑制療法(ステロイドホルモン大量療法、抗リンパ球グロブリン製剤(ALG)、抗胸腺細胞グロブリン製剤(ATG)、シクロスポリン(CYA)

年齢別

  • 40歳未満:造血幹細胞移植が第一選択。治療後の生存率が高いため。高齢になるほどGHVDの副作用が高い。若年者への免疫抑制療法は造血系腫瘍(白血病、MDS,PNHなど)の可能性が高まる


予後

  • 軽症と中等症の場合は男性ホルモンやタンパク同化ホルモンにより約60%が6ヵ月で寛解になる。(医学辞書)
  • (幼少児発症する)Fanconi症候群による再生不良性貧血は副腎皮質ホルモンと男性ホルモンの併用療法に良く反応し、(成人に発症する再生不良性貧血より)予後は良好。
  • 治療により、80%以上の長期生存が期待できる。

参考

  • 1. 再生不良性貧血 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/042_i.htm

uptodate

  • 1. [charged] 再生不良性貧血:病因、臨床症状および診断 - uptodate [1]
  • 2. [charged] 再生不良性貧血:予後および治療 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 再生不良性貧血における造血細胞移植 - uptodate [3]
  • 4. [charged] 小児および若年成人における後天性再生不良性貧血 - uptodate [4]
  • 5. [charged] 小児における遺伝性再生不良性貧血 - uptodate [5]
  • 6. [charged] 小児における特発性の重症再生不良性貧血およびファンコニ貧血に対する造血細胞移植 - uptodate [6]


国試



アロプリノール」

  [★]

allopurinol
Lopurin, Zyloprimザイロリック Zyloricアイデイトアノプロリンアリスメットアロシトールアロチームアロリンケトブンザイロリックサロベールタカナルミンノイファンプロデックマサトンミニプラノールユーリックリボール
尿酸
  • first aid step1 2006 p.309,320,325,326


  • 尿酸生成抑制薬
  • 1. 腎障害例では過剰に投与するとオキシプリノールが副作用を誘発する
  • 尿酸の排出が悪い→アプリノールを使う。白血病は高尿酸血症を呈する
  • 帯状疱疹は白血症などが重症になった時に起こる
  • 2. 副作用
  • 皮膚粘膜間症候群
  • 中毒性表皮壊死
  • 表皮剥脱性皮膚炎
  • 3. メルカプトプリン、アザチオプリンとの併用はメルプトプリンの分解を抑制→6MP
  • 濃度の上昇→骨髄抑制
  • 4.多くの薬物との相互作用がある
  • ビダラビン(神経過敏) ← 抗ヘルペスウイルス薬
  • シクロホスファミド(白血球減少) ← 白血病治療
  • アンピシリン(過敏反応)
  • ヒドロフロロチアジド(重度の過敏反応・光線過敏症) ←利尿剤

構造

プリン環の7位にある窒素原子が8位の炭素原子と入れ替わった構造

作用機序

ヒポキサンチン-(キサンチンオキシダーゼ)→キサンチン-(キサンチンオキシダーゼ)→尿酸

副作用

重大な副作用

その他の副作用

注意




アシクロビル」

  [★]

acyclovir, ACV
アシクログアノシン acycloguanosine
アイラックスアクチオスアクチダスアシクリルアシクロビンアシビルアシロミンアストリックエアーナースグロスパールクロベートゾビクロビルゾビラックスナタジールビクロックスビゾクロスビルヘキサルビルレクスファルラックスベルクスロン
抗ウイルス薬ウイルス
  • 抗ヘルペス薬
  • グアノシンの誘導体で、糖の2'と3'を欠き、非環状となっている。

作用機序

  • アシクロビルはHSVやVZVがコードするチミジンキナーゼによりアシクロビル一リン酸となる。次に宿主由来のチミジンキナーゼによりアシクロビル二リン酸、アシクロビル三リン酸となる。ウイルスDNAポリメラーゼによりアシクロビル三リン酸が取り込まれると、3'-OHを欠くためにDNA合成反応が停止する。これによりウイルスの増殖を抑制する。
  • 宿主細胞のチミジンキナーゼはACVを一リン酸化できないので、非感染細胞ではDNA合成阻害は起こらない。

適応

  • 単純ヘルペスウイルス感染症
  • 水痘・帯状疱疹ウイルス感染症
予防のためには投与は適応外である。
サイトメガロウイルスには無効である

注意

副作用




pancytopenia」

  [★] 汎血球減少

WordNet   license wordnet

「an abnormal deficiency in all blood cells (red blood cells and white blood cells and platelets); usually associated with bone marrow tumor or with aplastic anemia」


ネコ汎血球減少症ウイルス」

  [★]

feline panleukopenia virus

血球」

  [★]

hemocyte, blood corpuscle, hematocyte
hemocytus
血液細胞 blood cell
血液



血球の割合

  • 下図の値から算出。
  個数(/ul)   個数(/ul) 個数(%)
赤血球 男:500万
女:450万
  5000000 95.1
白血球
 
5000-10000   7500 0.1
血小板
 
15万-35万   250000 4.8
血球 直径(μm)
前赤芽球 14~19
好塩基性赤芽球 12~17
多染性赤芽球 10~15
正染性赤芽球 8~12
赤血球 7~8.5
骨髄芽球 12~20
前骨髄球 16~23
骨髄球 12~20
後骨髄球 12~18
杆状核(好中球) 10~18
分節核(好中球) 10~16
分節核(好酸球) 13~18
分節核(好塩基球) 12~16
リンパ芽球 11~18
リンパ球 7~16
形質球 10~20
異形リンパ球 15~30
単球 13~21
巨核球(骨髄巨核球) 35~160
血小板 2~4

寿命

  • 赤血球:120日
  • 好中球:6-8時間
  • 血小板:10日
  • 形質細胞:1-3日
  • メモリー細胞:数年

血球の特徴

 
赤血球 単球 好酸球 好中球 好塩基球 リンパ球
大きさ 7~8μm 12~20μm 10~15μm 10~13μm 9~12μm 7~15μm
赤血球と比べた大きさ ------ かなり大きい 2倍以上 約2倍 2倍弱 小リンパ球は同じ程度
細胞質   アズール顆粒。
広く不規則な突起
橙赤色の粗大円形顆粒 暗紫色に染まる微細な顆粒
アズール顆粒
赤紫色の大小不同の顆粒 狭く淡い青色
  くびれ有り 2葉、眼鏡型 桿状好中球
分葉好中球
格の上にも顆粒あり 球形


  • 核小体

  • クロマチン

  • 細胞質

  • 顆粒


血球減少」

  [★]

cytopenia
血球減少症


少」

  [★]

oligo
オリゴ



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