水晶体偏位

出典: meddic

lens deviation, ectopic lens
ectopia lentis
偏位水晶体

概念

  • 水晶体の位置異常のうち先天性のもの。
  • 毛様小帯の先天的形成不全、部分欠損、脆弱化が原因。




UpToDate Contents

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和文文献

  • Capsular tension ringの応用 (特集 水晶体・眼内レンズの亜脱臼と核落下)
  • チン小帯断裂,外傷性白内障,水晶体偏位・脱臼 (必読! 眼科救急外来) -- (水晶体)
  • 水晶体疾患 (特集 眼科における先天異常)

関連リンク

保健同人社「家庭の医学」から、目に関する内容を抜粋し、わかりやすくまとめました。目 の病気「水晶体脱臼・水晶体偏位」について、考えられる原因などについて詳しく解説し ます。

関連画像

図2:左眼】皆さんが覚えるべきはこの画像 水晶体偏位・脱臼水晶体偏位


★リンクテーブル★
国試過去問108B034
リンク元新生児マススクリーニング」「多発性内分泌腫瘍症2B型
関連記事水晶体」「偏位」「水晶

108B034」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 108B033]←[国試_108]→[108B035

新生児マススクリーニング」

  [★]

newborn mass screening
先天性代謝異常


新生児マススクリーニング

検査時期:生後5-7日の採血
多い順 疾患名 検査法 測定物質 発見率 症状 治療法
4 フェニルケトン尿症 Guthrie法 フェニルアラニン 1/80,000 知能障害、痙攣、メラニン欠乏 低フェニルアラニン食
6 メープルシロップ尿症 ロイシン 1/450,000 痙攣、意識障害、昏睡、知能障害 急性期治療、食事療法(分枝鎖アミノ酸制限)
5 ホモシスチン尿症 メチオニン 1/180,000 高身長、水晶体偏位、血栓症、知能障害 ビタミンB6、低メチオニン高システイン食療法
3 ガラクトース血症 Beutler法./
Paigen法
gal-4-P トランスフェラーゼ/
ガラクトース
1/40,000 I型 肝障害、発育障害、白内障、知能障害  
II型 白内障 乳糖除去ミルク・除去食
III型 大部分は末梢型で無症状
2 先天性副腎過形成症 RIA法
ELISA
17-OHプロゲステロン 1/13,000 塩喪失症候群(ショック、脱水)、男性化徴候、色素沈着 コルチゾール、フロリネフ
1 先天性甲状腺機能低下症
(クレチン症)
TSH 1/4,800 精神発達遅滞、発育遅延、巨舌、黄疸の遷延、臍ヘルニア 甲状腺ホルモン補充療法

暇があればチェック


多発性内分泌腫瘍症2B型」

  [★]

multiple endocrine neoplasia type 2B, MEN 2B, MEN-2B, MEN2B, MEN IIB
多発性内分泌腺腫症2B型

病因

  • RET遺伝子の変異。

遺伝形式

病態

(参考1)
  • ほぼ全員に発症。
  • MEN2Aのものより早く発症し、悪性度が高い(more aggresive)
  • 褐色細胞腫
  • 粘膜神経腫:舌、口唇
  • 消化管神経叢神経腫(intestinal ganglioneuromas)
  • 消化管の機能異常:慢性便秘、巨大結腸
  • 身体の異常(Marfanoid habitus) ← マルファン症候群と違って、水晶体偏位や大動脈瘤はない

症候

遺伝形式 疾患内分泌腺 腫瘍 発生頻度 関連疾患
MEN 2B 常染色体優性遺伝 甲状腺 甲状腺髄様癌 100% Marfan様体型およびそのほかの骨格異常(85-94%)、
粘膜神経腫あるいは節神経腫(100%)
副腎 褐色細胞腫 50%

参考

  • 1. MULTIPLE ENDOCRINE NEOPLASIA, TYPE IIB; MEN2B - OMIM
http://omim.org/entry/162300
  • 2. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of multiple endocrine neoplasia type 2 - uptodate [1]



水晶体」

  [★]

crystalline lens
lens cristallina
眼球


HIS.440

水晶体包 前嚢
水晶体 水晶体上皮
水晶体線維
水晶体包 後嚢



偏位」

  [★]

deviation
異常性逸脱、偏向、偏差



水晶」

  [★]

quartz
石英




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