気管支分離症

出典: meddic

bronchopulmonary sequestration
肺分画症

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2011年3月8日 ... 喉頭気管分離手術,胃瘻,腹腔鏡下噴門形成術 -重症心身障害児の在宅療養に向けて の外科的サポート-. -詳しくはこちらをご覧下さい-(PDF:217KB). 重症心身障害児は 中枢性、閉塞性、拘束性呼吸障害などがあり、これらが複雑に絡み合っ ...
知人で心身障害者の方が、喉頭気管分離術という手術について判断を迫られていると のことです。相談に乗る上で、これがどんな手術なのか教えて欲しくて質問させて いただきました。よろしくお願いいたします。


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先読み肺分画症
リンク元bronchopulmonary sequestration
関連記事気管」「気管支」「分離」「

肺分画症」

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pulmonary sequestration
肺分離症
  • 気管支と交通のない異常な肺組織が正常肺組織の中に異所性に存在する疾患。
  • 正常肺と臓側胸膜を共有するものは肺葉内分画症、共有しないものは肺葉外分画症と呼ばれる。
  • 肺葉内分画症
  • 新生児期には少ない。正常気管支と微細な交通があることが多い。このため、反復感染症、喀血をきたすことが多く、外科的摘出術が行われる。奇形の合併はない。
  • 肺葉外分画症
  • 新生児期から存在する。正常気管支と交通はない。横隔膜上に存在することが多い。症状はほとんどない。奇形を合併することが多く、横隔膜ヘルニアが多い。
  • 検査:胸部X-P、胸部CT、MRA、血管造影、気管支鏡
  • 診断:造影CTで分画肺への栄養血管を造影することで確定診断に至る。

肺葉内分画症と肺葉外分画症

肺葉内分画症 肺葉外分画症
頻度 75% 25%
男女比 1:1 3-4:1
発症 20歳以下(20%)
無症状(15%)
生後6ヶ月以内(60%)
無症状(10%)
正常肺との関係 臟側胸膜を共有 隔絶
先天性奇形 11% 65%
左右差 左側(55%) 左側(65%)
発生部位 下葉(98%)、後部 下葉(63%)、横隔膜近傍
供給動脈 胸部大動脈(73%) 胸部大動脈(80%)
流出静脈 肺静脈(95%)
左-左シャント
奇静脈/下大静脈(80%)
左-右シャント
症状 反復感染
うっ血性心不全
呼吸障害
うっ血性心不全


参考

  • 1.
http://www.dokkyomed.ac.jp/dep-k/ped_surg/texts/T_sequest.htm




bronchopulmonary sequestration」

  [★]

気管支分離症

pulmonary sequestration


気管」

  [★]

trachea (Z), tracheal tube
trachea
気管支気管支の分岐

解剖

  • 長さ12cm、直径2cm (HIS.298)。
  • C6椎体-T5椎体 / C6椎体の下部より始まりT4-T5椎体で左右の気管支に分かれる。)
  • 喉頭の輪状軟骨の直下から始まり主気管支が分岐するところに終わる。 (HIS.298)

粘膜

  • 1呼吸上皮(粘膜上皮):多列線毛上皮
  • 2. 粘膜固有層 疎性結合組織 膠原線維、弾性線維、気管腺(混合腺)
  • 3. 粘膜下組織 密生結合組織 
  • 4. 外膜 気管軟骨 馬蹄形(C字軟骨)後方に開いている。10-12個


Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.



気管支」

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bronchus / bronchi(pl.) (Z)
bronchus principalis
主気管支 main bronchus一次気管支 primary bronchus
気管気管支の分岐肺区域区域気管支





Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.



分離」

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separationisolationsegregationdisjunctionseparateisolatesegregatedissociateresolvediscrete
アイソレーションアイソレート解決回復解離隔離絶縁単離分域分解分散偏折別々分ける分別消散別離


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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