歯肉線維腫症・進行性難聴症候群

UpToDate Contents

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• 1. 小児の聴覚障害：病因hearing loss in children etiology [show details]
  … leading infectious cause of congenital SNHL . SNHL can occur in infants with overtly symptomatic infection and in those who lack apparent symptoms. Hearing loss can be progressive or delayed in onset, and …
• 2. 新生児における難聴スクリーニングscreening the newborn for hearing loss [show details]
  …In individuals with bilateral hearing loss, the severity of loss is based on the better-functioning ear. Severity of hearing loss defined by the as follows : No hearing loss – -10 to 15 dB; Slight – 16 …
• 3. 小児の難聴：聴覚検査および評価hearing loss in children screening and evaluation [show details]
  … delayed-onset, or progressive hearing loss in childhood include : Caregiver concerns regarding hearing, speech, language, or developmental delay; Family history of permanent childhood hearing loss (however, …
• 4. 先天性QT延長症候群：疫学および臨床症状congenital long qt syndrome epidemiology and clinical manifestations [show details]
  … inheritance and the presence or absence of sensorineural hearing loss: The more common autosomal dominant form,… morphology, or both . In the specific case of torsades de pointes, these variations take the form of a progressive, sinusoidal, cyclic alteration of the QRS axis The peaks of the QRS complexes appear to "twist" …
• 5. ダウン症：臨床的特徴および診断down syndrome clinical features and diagnosis [show details]
  … and it is often the cause of hearing loss in this population . Monitoring for this condition is important to preserve hearing. Congenital hearing loss is also more common in DS,… Many affected patients (20 to 69 percent) present with myelodysplastic syndrome, consisting of progressive thrombocytopenia followed by anemia . Some develop hepatomegaly and liver failure due to fibrosis …

Related Links

• 遺伝性症候群性難聴の診断と取り扱い - JST

系などにみられる先天性疾患）がみられる症候群性難聴 （Syndromic deafness）と，難聴以外の症候を持たない 非症候群性難聴（Non―syndromic deafness）に大別され る．このほかにも遺伝性難聴の分類法には，難聴の性質

• 現時点で指定難病の要件を満たしていないと考えられる疾病 ...

A－6 Peutz-Jeghers症候群 A－26 多発性軟骨性外骨腫症 A－7 異形成性腫瘍 A－27 デスモイド線維腫症 A－8 外耳、中耳奇形に伴う難聴 A－28 特発性角膜内皮炎

• 神経線維腫症Ⅰ型（指定難病34） – 難病情報センター

神経線維腫症II型は、腫瘍があっても何年も無症状で経過することもあるが、特に若年者では腫瘍が成長して、急速に難聴などの神経症状が進行することがある。両側聴神経鞘腫など頭蓋内腫瘍の成長を制御できない場合には、QOLが悪化

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★リンクテーブル★

関連記事	「症候群」「難聴」「進行」「群」「歯肉」

「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「難聴」

　　[★]

英

hearing loss

関

聴覚

分類

• 伝音性難聴
• 感音性難聴

• 内耳性難聴 = 迷路性難聴
• 後迷路性難聴 retrolabyrinthine hearing loss = 中央性難聴

鑑別疾患

ISBN 978-4931400559 p.184より引用

• 伝音性難聴

• 急性：悪性外耳道炎、中耳炎
• 慢性：上咽頭腫瘍

• 感音性難聴

• 急性：急性迷路縁・突発性難聴、外傷、脳幹血管障害
• 亜急性・再発性：メニエール病、多発性硬化症、コーガン症候群
• 慢性：小脳橋角部腫瘍・脳幹腫瘍

「進行」

　　[★]

英

progression、progress、advance、progress、proceed、advance

関

進歩、進む、前進、プログレッション、級数、進捗、進展

「群」

　　[★]

英

group

関

グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「歯肉」

　　[★]

英

gum (Z)

ラ

gingiva (Z)

同

歯齦

臨床関連

• 歯肉増殖症