橋中心髄鞘崩壊

出典: meddic

橋中心髄鞘崩壊症

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和文文献

  • 飲酒と神経内科疾患 (特集 飲酒が関連する疾患に内科医はどう対応するか)
  • ステロイドパルス療法が著効したと推測される橋中心髄鞘崩壊症の1例
  • 坂本 英里子,萩原 大輔,森下 啓明,月山 克史,近藤 国和,山本 昌弘
  • 日本内科学会雑誌 96(10), 2291-2293, 2007-10-10
  • NAID 10019543941

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【橋中心髄鞘崩壊症はどんな病気?】 橋中心髄鞘崩壊症は、急性であり、症状が重い脳疾患です。この病気を発症する可能性がある人は、主にアルコール障害、栄養障害などがある人です。また、腎臓の疾患、糖尿病、白血病などが ...
家庭医学館 - 橋中心髄鞘崩壊症の用語解説 - 急性、重症の脳疾患です。もともとアルコール依存症や栄養障害など慢性の内臓障害のある人におこります。このほか、肝硬変症(かんこうへんしょう)、腎疾患(じんしっかん)、糖尿病 ...
経過と予後 [橋中心髄鞘崩壊症] かつては死亡例がほとんどであったが,最近は画像診断で早期に発見できるようになり,予後が良好な例も少なくないことが明らかとなってきた.極期を過ぎると軽快してくる.完全回復した例も ...

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脳橋に脱髄所見 を認められる 脱髄所見は、 T1強調 で 低信号 脳橋に脱髄所見 を認められる


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関連記事髄鞘」「中心」「崩壊

抗利尿ホルモン不適合分泌症候群」

  [★]

syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone, (国試)SIADH
syndrome of inappropriate secretion of antidiuresis, SIAD
抗利尿ホルモン不適合分泌ADH不適合分泌症候群 inappropriate antidiuretic hormone secretion inappropriate secretion of antidiuretic hormone syndrome inappropriate ADH syndrome IADHS、シュワルツ・バーター症候群 Schwartz-Bartter syndrome抗利尿ホルモン分泌異常症不適切ADH分泌症候群
syndrome of inappropriate ADHsyndrome of inappropriate ADH secretionsyndrome of inappropriate antidiuretic hormonesyndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretionsyndrome of inappropriate diuresissyndrome of inappropriate secretion of ADHsyndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone
バソプレシン AVP


病因

  • 抗利尿ホルモンの不適切な分泌。
  • 1. 抗利尿ホルモンが分泌される血漿浸透圧の閾値が異常となっている ← セットポイントの異常
  • 2. 何らかの原因によって、恒常的に抗利尿ホルモンが分泌されている

HIM.2222改変

  • 悪性腫瘍
  • 癌腫:肺、十二指腸、膵臓、卵巣、膀胱・尿路系
  • その他:胸腺腫、中皮腫、気管支腺腫、カルチノイド、gangliocytoma、ユーイング肉腫
  • 頭部外傷
  • 感染症
  • 血管障害
  • 神経疾患
  • 先天奇形
  • 代謝異常
  • 薬剤性

病態生理

なぜ、waterのreabsorptionが増えるにもかかわらず、血圧が上昇しないの?
HIM.2222
  • 何らかの原因による不適切な抗利尿ホルモンの分泌 → 水の過剰な保持 →
1. → 細胞外液の増加 → (1)糸球体濾過量の増加と心房性利尿ペプチドの分泌、(2)レニン活性の抑制(supresses plasma renin activity)、(3)尿ナトリウム排泄の増加
細胞外液の増加を相殺しているが、その代償としてナトリウムを喪失し、低ナトリウム血症の増悪に繋がっている。 ← このために血圧は正常で、浮腫も起きないし、体液量も増えないと。
2. → 低ナトリウム血症 → 脳を含めた全身の細胞内液の増加 → 頭蓋内圧が亢進 → 急性水中毒症状
2-3日で脳の組織から水が排除されて症状が寛解する。
上記メカニズムに追加。
3. 1.の通り、循環血漿量の増加を招き、RAA系抑制などが起こる → 近位尿細管でのNa、水吸収低下(近位尿細管でのNa再吸収にはアンジオテンシンIIが関与) → 尿酸の再吸収低下、尿排泄増加(近位尿細管での挙動はNa、水と同じ、らしい) → 低尿酸血症

症状

低ナトリウム血症に基づくもの
尿量は変化がない  ←  水の再吸収が亢進しているため??

検査

診断基準

  • 1.低ナトリウム血症:血清ナトリウム濃度は135mEq/Lを下回る。
  • 2.血漿バゾプレシン値:血清ナトリウムが135mEq/L未満で、血漿バゾプレシソ値が測定感度以上である。
  • 3.低浸透圧血症:血漿浸透圧は280mOsm/kgを下回る。 ← 基準値:275-295 mOsmol/kg serum water(HIM.A)
  • 4.高張尿:尿浸透圧は300mOsm/kgを上回る。 ← 基準値:50-1200 mOsm/l (QB) , 500-800 mOsmol/kg water(HIM.A)
  • 5.ナトリウム利尿の持続:尿中ナトリウム濃度は20mEq/L以上である。
  • 6.腎機能正常:血清クレアチニンは1.2mg/dl以下である。
  • 7.副腎皮質機能正常:早朝空腹時の血清コルチゾールは6μg/dl以上である。

鑑別診断

  • 低ナトリウム血症を呈する疾患・病態を除外する

治療

参考1
  • 1.根治療   : 原疾患の治療を行う。
  • 2.水分摂取制限: 1日の総水分摂取量を体重1 kg当り15~20 mlに制限する。
  • 3.Na摂取   :食塩を経口的または非経口的に1日200 mEq以上投与する。
  • 4. 自由水排泄 :重症低ナトリウム血症(120 mEq/L以下)で中枢神経系症状を伴うなど速やかな治療を必要とする場合はフロセミドを随時10~20 mg静脈内に投与し、尿中ナトリウム排泄量に相当する3%食塩水を投与する。その際、橋中心髄鞘崩壊を防止するために1日の血清ナトリウム濃度上昇は10 mEq/L以下とする。
  • 5.ADH拮抗阻害薬:異所性バゾプレシン産生腫瘍に原因し、既存の治療で効果不十分な場合に限り、成人にはモザバプタン塩酸塩錠(30 mg)を1日1回1錠食後に経口投与する。投与開始3日間で有効性が認められた場合に限り、引き続き7日間まで継続投与することができる。
  • 6.ADH拮抗阻害薬:デメクロサイクリンを1日600~1,200 mg経口投与する。
注意:急速な低Na血症の補正は橋中心髄鞘崩壊 CPMをきたす。
ADH拮抗薬としては抗菌薬のデメクロサイクリン(レダマイシン)や抗てんかん薬ジフェニルヒダントイン(フェニトイン)が使われることがあった

参考

  • 診療と治療の手引き
http://square.umin.ac.jp/endocrine/tebiki/001/001008.pdf

国試



不適切ADH分泌症候群


橋中心髄鞘崩壊症」

  [★]

central pontine myelinolysis, CPM
橋中心髄鞘融解橋中心髄鞘崩壊
低ナトリウム血症抗利尿ホルモン不適合分泌症候群
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病因

  • 低ナトリウム血症に対する急激なNa補正
  • 細胞外が急に高浸透圧となることで細胞内脱水を来たし、橋を中心として脱髄を来す。

症状

  • 低ナトリウム血症に対する治療により意識が回復するが1-数日後、再び意識が低下し、嚥下障害、四肢の運動障害、痙攣、呼吸障害が出現(YN.D138)
  • 神経障害、意識障害、痙攣、四肢麻痺(IMD)

画像所見

CT

  • 橋底部の対称的な低吸収

MRI

T1

  • 低~等信号

T2

  • 高信号



髄鞘」

  [★]

myelin sheath, medullary sheath
ミエリン鞘シュワン鞘
ミエリン myelin


臨床関連

  • 髄鞘の脱落


中心」

  [★]

centercentrehubcentrumcentrocentralmedial
センター中央中心性中心的中枢神経性中枢性中枢的内側内側性中央に置く椎体中枢ハブ

崩壊」

  [★]

decaybreakdowndisruptioncollapsedisintegrationcollapsedisintegrate
圧潰壊変虚脱減衰故障、混乱、破壊破損分解分裂破綻コラプス




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