横紋筋融解症

出典: meddic

rhabdomyolysis
横紋筋

原因

also see 研修医直御法度第5版 157


  • 過激な運動
  • 外傷
  • 薬剤
  • 疾患

病態

  • 筋から逸脱したミオグロビンが糸球体で濾過され尿細管へ → 原尿が酸性の条件下でミオグロビンは尿細管上皮を障害 → 急性尿細管壊死 → 腎性腎不全 (ICU.608)


症状

検査所見

筋逸脱酵素の上昇(ミオグロビン、クレアチニンキナーゼ、AST、LDH)
  • 正常の5倍以上あるいは1,000U/LのCKは臨床研究では横紋筋融解を示唆するとされてきた。CK 15,000 U/Lを上回る場合胃、重要の横紋筋融解症とミオグロビン尿性腎不全のリスク上昇を示唆する。(ICU.608)

治療

  • 原発疾患の治療
  • 輸液:積極的な輸液がミオグロビン尿性腎不全の予防や進展抑制に繋がる(ICU.609)
  • 重炭酸:尿のアルカリ化による尿細管障害の軽減効果は臨床的に証明されていない。
  • ループ利尿薬・マニトール:有用性は証明されていない。
  • 血液浄化療法:重症例で。腎障害の進展を防ぐために透析によりヘモグロビン、ミオグロビン、尿酸を透析に除去する目的での透析の使用は証明されていない。(参考2)


研修医直御法度症例帳 145
研修医直御法度第5版 157
  • ミオグロビン尿による腎前性急性腎不全の予防的治療
1. 生理食塩水 200ml/hr 点滴静注  ←  尿量は4ml/kg/hr目指す
2. 炭酸水素ナトリウム 100mEq 点滴静注  ←  まぜるの禁止 (メイロン)
3. ラシックス 40mg 静注  ← 十分に輸液した後
4. マンニトール 25g 点滴静注  ← 十分に輸液した後

参考

  • 1. [charged] Clinical manifestations, diagnosis, and causes of rhabdomyolysis - uptodate [1]
  • 2. [charged] Prevention and treatment of heme pigment-induced acute kidney injury (acute renal failure) - uptodate [2]




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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2012/09/08 19:39:39」(JST)

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和文文献

  • 精神科救急(12)横紋筋融解症を呈した1例
  • 教えて! ICU(アイ・シー・ユー) : 研修医が必ずぶつかる疑問をカンファレンスで解決します(第12回・最終回)急性腎傷害を起こす前に横紋筋融解症を治療する
  • 早川 桂,清水 敬樹
  • レジデントノート 14(3), 596-602, 2012-05
  • NAID 40019307475
  • サルモネラ腸炎でけいれん・高CK血症を呈した急性脳症の2例
  • 松浦 隆樹,浜野 晋一郎,菊池 健二郎 [他]
  • 日本小児科学会雑誌 116(4), 705-709, 2012-04
  • NAID 40019298151
  • 糖尿病ケトアシドーシスにおける血清クレアチンキナーゼ(CK)高値症例の検討
  • 佐々木 正美,山田 穂高,浅野 智子,青木 厚,生駒 亜希,豊島 秀男,加計 正文,川上 正舒,石川 三衛
  • 自治医科大学紀要 34, 49-55, 2012-03-01
  • … 糖尿病ケトアシドーシスにおいて,急速に血糖値が上昇したと推測される症例では横紋筋融解症とこれに伴う腎機能障害に十分に留意することが必要である。 …
  • NAID 110008922531

関連リンク

横紋筋融解症(おうもんきんゆうかいしょう、英: rhabdomyolysis)は、横紋筋細胞が 融解し筋細胞内の成分が血中に流出する症状、またはそれを指す病気のこと。 重症の 場合には腎機能の低下を生じ、腎不全などの臓器機能不全を発症し、死に至る場合も ある ...
ただ、この横紋筋融解症は、心筋には、およばず、いわゆる骨格筋が主体となります。 むかしから言われて ... などという言い回しがありますが、もしかすると、この横紋筋融解 症を併発し、ミオグロビン尿が出ていたのかもしれません。 だとすると、かなり危険な ...

関連画像

横紋筋 融解 症 骨格筋 の 融解 イメージ 1Picture 1横紋筋融解症イメージ 1消化器科薬剤による横紋筋融解症横紋筋融解症


★リンクテーブル★
国試過去問105B058」「106C024」「107F013」「101F064」「102I005」「105I029
リンク元熱中症」「インターフェロンα-2b」「プロポフォール注入症候群」「HMG-CoA還元酵素阻害薬」「アロプリノール
拡張検索家族性発作性横紋筋融解症」「急性再発性横紋筋融解症
関連記事融解」「横紋」「」「横紋筋」「融解症

105B058」

  [★]

  • 次の文を読み、 56-58の問いに答えよ。
  • 75歳の男性。不穏状態のため家族に伴われて来院した。
  • 現病歴   3年前からParkinson病の診断で内服治療中であった。 1週前から水様下痢微熱とがあり、食欲がなく水分摂取も不十分であった。 3日前から内服をすべて中断している。昨日から39℃台の発熱が出現し、身体が硬くなって起き上がることができなくなった。眼前に小さな虫がいると言い、振り払うような動作を繰り返し、徐々に不穏状態となってきた。
  • 既往歴   5年前から脂質異常症で内服治療中。
  • 生活歴   72歳の妻との2人暮らし。喫煙は20歳から20本/日を30年間。飲酒は週に1回、日本酒2台程度。
  • 家族歴   特記すべきことはない。
  • 現 症  意識レベルはJCS II-20。身長164cm、体重52kg。体温39.2℃。脈拍124/分、整。血圧86/60mmHg。口腔内は乾燥している。四肢に強い筋強剛があり、右上肢に静止時振戦を認める。腱反射は正常である。
  • 検査所見:血液所見:赤血球 508万、Hb 14.8g/dl、Ht 48%、白血球 9,500、血小板 22万。血液生化学所見:血糖 86mg/dl、HbA1c 5.1%(基準4.3-5.8)、総蛋白 7.2g/dl、アルブミン 3.8g/dl、尿素窒素 56mg/dl、クレアチニン 1.4mg/dl、尿酸 8.9mg/dl、総コレステロール 160mg/dl、トリグリセリド 156mg/dl、総ビリルビン 1.0mg/dl、 AST 86IU/l, ALT 40IU/l、 LD 420IU/l(基準176-353)、ALP 180IU/l(基準115-359)、CK 820IU/l(基準60-196)、Na 147mEq/l、K 4.2mEq/l、Cl 101mEq/l、Ca 9.2mg/dl。CRP 1.2mg/dl。胸部エックス線写真に異常を認めない。
  • 初期対応で適切なのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 105B057]←[国試_105]→[105B059

106C024」

  [★]

  • 38歳の男性。脱力を主訴に来院した。昨日、猛暑の中で1時間ジョギングをした。その後、下肢の疹痛と脱力とが出現して軽快しないため受診した。尿は昨夜から赤褐色を呈しているという。身長170cm、体重72kg。体温37.2℃。脈拍88/分、整。血圧136/80mmHg。呼吸数14/分。尿所見:蛋白(±)、潜血3+、沈渣に赤血球1-4/1視野。
  • 病態として考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 106C023]←[国試_106]→[106C025

107F013」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 107F012]←[国試_107]→[107F014

101F064」

  [★]

  • 薬剤と主な副作用の組合せで誤っているのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 101F063]←[国試_101]→[101F065

102I005」

  [★]

  • 横紋筋融解症でみられる尿初見はどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 102I004]←[国試_102]→[102I006

105I029」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 105I028]←[国試_105]→[105I030

熱中症」

  [★]

heat illness, heat stroke( → 熱射病という意味で使う(YN.K-38))

重症度による分類

熱疲労熱射病の違いは中枢神経障害の有無(beyond resident 2-156)
WMM.707
ICU.607
YN.K-38改変
beyond resident 2-154
研修医直御法度第5版 155
研修医直御法度症例帳 143
マイナーエマージェンシー 6
  熱痙攣 熱疲労 熱射病
heat cramp heat exhaustion heat stroke
    古典的熱射病 努力性熱射病
疫学     幼小児、老人
基礎疾患(脳血管障害、虚血性心疾患、アルコール依存症)
薬剤性(フェノチアジン系(抗精神病薬)、抗コリン薬、利尿薬)
死亡率:40%
小児~成人
死亡率:10%
横紋筋融解症DICMOF合併多い
原因 電解質喪失 脱水 温熱中枢障害 熱産生>>熱放射
病態生理   細胞外液の減少(≒循環血漿量の減少)→頻脈、 高温により熱中枢が障害される
あるいは、心拍出量、発汗能力、血管調節能力の低下により体温調節能が失われる

汗が出ないことがある。
 
意識     意識障害あり
体温 ↑~↑↑ ↑~↑↑↑ ↑↑↑
血圧   低血圧 低血圧
発汗 ++ +++ -~+++ +++
筋肉 有痛性筋収縮   筋肉崩壊
その他症状   悪心・嘔吐、頭痛、めまい    
治療 ストレッチ、マッサージ
経口補液(飲めねば静注)
冷却(外部冷却)。⇔冷却は必要なし(ICU.607) 冷却(外部冷却・内部冷却)

熱中症の新分類

内科救急診療指針1st
従来の分類 新分類 症状
熱痙攣
熱失神
I度 めまい、大量発汗、失神筋肉痛、筋肉の硬直(こむら返り)
熱疲労 II度 頭痛嘔吐倦怠感、虚脱感、集中力や判断力の低下、血圧低下頻拍
熱射病 III度 下記3症状のうちいずれか1つ以上
①中枢神経症状:意識障害小脳症状けいれん発作
②肝・腎機能障害:AST/ALTUNCr上昇
血液凝固異常:急性期DIC診断基準(日本救急医学会)にてDICと診断

身体所見

  • まず、バイタル!ショックを評価。心不全はあるかどうか?

検査

  • 血液検査(生化学(浸透圧も評価)、血算、凝固(熱射病疑いとして))
  • 尿検査(尿ミオグロビンを捕まえる → 赤血球(-)かつ潜血(+) )

治療

  • (心不全症状なければ)輸液 ← 末梢静脈ラインを確保すると同時に採血
YN.K-39
  • (血漿浸透圧330mOsm未満)生理食塩水   尿あれば乳酸リンゲルでok
  • (血漿浸透圧330mOsm以上)生理食塩水+5%ブドウ糖

死因

救急外来stragegy

  • 1. バイタルチェック(体温、血圧、脈拍)  →  熱中症に合致しそうか? ちなみに直腸温はかれないときはどうする?
  • 2. 現病歴  →  ひととおりさらっと聴く
  • 3. 現症
  • 発汗の有無、皮膚の乾燥・湿潤、
  • 筋痙攣  →  熱痙攣を疑いたくなる
  • 悪心、嘔吐、頭痛、倦怠感  →  熱疲労~熱射病を疑いたくなる
  • 筋肉痛、筋攣縮、中枢神経機能異常(譫妄、運動失調、昏睡、痙攣)、DIC、MOF  →  熱射病を疑いたくなる
  • 感染症による発熱を疑いたくなったら、頚部リンパ節、咽頭所見、感冒症状、関節痛、呼吸音、尿回数・量、CVA叩打痛、項部硬直、Jolt accentuationをチェック
  • 4. 既往歴
  • 古典的熱射病で心不全を有している場合、輸液不可より昇圧剤を使えと(beyond resident 2-154)
  • 5. 末梢静脈ルート確保して採血(生化学、血算、凝固)し、まずは生理食塩水を落とす。血漿浸透圧高値が明らかになれば1/2生理食塩水に切り替え。
  • 6. 尿検査提出
  • 7. 適切なクーリングをしつつ、結果を待つ。

参考

  • 1. 今後の暑さ指数|環境省熱中症予防情報サイト
[display]http://www.nies.go.jp/health/HeatStroke
  • 2. 熱中症環境保健マニュアル(2011年5月改訂版) - 環境省
[display]http://www.env.go.jp/chemi/heat_stroke/manual.html
  • 3. 熱中症を防ごう / スポーツ医・科学 - 日体協
[display]http://www.japan-sports.or.jp/medicine/guidebook1.html
  • 4. 熱中症、熱射病、日射病のホームページ
[display]http://www.heat.gr.jp
  • 5. wiki ja
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E7%86%B1%E4%B8%AD%E7%97%87


インターフェロンα-2b」

  [★]

interferon-α-2b IFN-α-2b
インターフェロンアルファ-2b
イントロンAペグイントロン

効能又は効果

イントロンA
  • 次のいずれかのC型慢性肝炎におけるウイルス血症の改善
(1) 本剤単独の場合
1) 血中HCV RNA量が高値ではない患者
(2) リバビリンとの併用の場合
1) 血中HCV RNA量が高値の患者
2) インターフェロン製剤単独療法で無効の患者又はインターフェロン製剤単独療法後再燃した患者

禁忌

イントロンA
  • 1. 本剤又は他のインターフェロン製剤に対し過敏症の既往歴のある患者
  • 2. ワクチン等生物学的製剤に対して過敏症の既往歴のある患者
  • 3. 小柴胡湯を投与中の患者(「相互作用」の項参照)
  • 4. 自己免疫性肝炎の患者[自己免疫性肝炎が悪化することがある。]

重大な副作用

イントロンA
  • 本剤単独

国試


プロポフォール注入症候群」

  [★]

propofol infusion syndrome, PRIS
プロポフォール


概念

  • 集中治療分野における、長期間鎮静のためにプロポフォールが投与された患者の病態
  • 集中治療における人工呼吸中の鎮静の目的でプロポフォール投与中に代謝性アシドーシス横紋筋融解症高カリウム血症心不全が発現した症例が報告されており、このような病態をプロポフォール症候群と呼ぶ
  • 4mg/kg•hr(60kgで24ml/hr)以上の高用量プロポフォールを48時間以上使用している患者で代謝性アシドーシス、徐脈を伴うショック(徐脈性不整脈)、横紋筋融解症、高脂血症、腫大肝・脂肪肝を呈する疾患
  • 5mg/kg/hを48時間以上としている情報源あり

疫学

  • 死亡率が高い
  • 小児で多いが、成人でもまれならず
  • PRISはまれではあるが、致死性合併症

診断基準

Brayによる小児PRISの診断基準

  • 突発性もしくは比較的突発性に治療抵抗性の徐脈が発現し不全収縮(心静止)へ移行する
  • 以下のうち少なくとも1項目を含む
  • 脂質異常症の発現
  • 肝腫大または剖検による肝臓の脂肪浸潤
  • BE≦-10を呈する代謝性アシドーシス
  • 横紋筋融解もしくはミオグロビン尿を伴う筋症状

リスク因子

PRIS発症に関する危険因子

  • 高容量(>5mg/kg/h)、長時間(>48時間)のプロポフォール投与
  • 乳幼児
  • 上気道感染
  • 多発外傷、頭部外傷
  • 内因性ストレスの存在、カテコラミンやグルココルチコイドの投与
  • 糖摂取の不足

PRIS発症時の所見


病態生理

検査

治療

  • プロポフォールの中止
  • 対症療法
  • 血液浄化など

予防

  • プロポフォールを使用する際は4mg/kg•hrを越えないようにする
  • 48時間以内でも除外しない。疑えば中止を考える。
  • 使用中は心電図(徐脈に注意、ブルガダ変化も)、pH、CK、TGをモニタリング
  • プロポフォールを漫然と長期投与しないように、鎮静レベルはRASSなどで評価


HMG-CoA還元酵素阻害薬」

  [★]

HMG-CoA reductase inhibitor
ヒドロキシメチルグルタリルコエンザイムA還元酵素阻害薬 hydroxymethylglutaryl-CoA reductase inhibitorスタチン statin
高脂血症治療薬高脂血症コレステロールの生合成HMG-CoA還元酵素 HMG-CoA reductase

特徴

  • 強力なコレステロール低下作用
アトルバスタチンの場合
血清TC低下率30%
血清LDL-C低下率41%
血清TG低下作用
TG250-350mg/dl 380
TG350-450mg/dl 470
プラバスタチンは水溶性。(⇔脂溶性だとどこでも入っていく→全身性に作用する)
プラバスタチンの輸送担体は肝臓にしかない→臓器選択性↑→安全性↑
CYP3A4との相互作用がない

種類

作用機序

  • HMG-CoA reductaseを競合阻害→肝内コレステロール産生↓→肝LDL受容体発現↑→血中LDL↓
HMG-CoA reductaseHMG-CoAからmevalonate産生を触媒

副作用

  • 1. 横紋筋融解症
原因:メバロン酸合成↓→CoQ↓→ミトコンドリア機能異常。Cl-の細胞膜透過性の変化
  • 2. CYPを介する薬物相互作用
CYP 代謝されるスタチン 代謝される薬物 強く阻害する薬物
CYP2C9 フルバスタチン ワーファリン
ジクロフェナク
フェニトイン
サルファ剤
ST合剤
CYP3A4 シンバスタチン
セリバスタチン
アトルバスタチン
ニフェジピン
シクロスポリン
ジルチアゼム
など多数
エリスロマイシン
シメチジン
イトラコナゾール
ベラパミル
薬物相互作用によりCYP3A4の働きが阻害されると、横紋筋融解症の引き金となりうる
  • 3. 肝障害
脂溶性HMG-CoA還元酵素阻害薬は重篤な肝障害を起こす

禁忌

  • 妊婦




アロプリノール」

  [★]

allopurinol
Lopurin, Zyloprimザイロリック Zyloricアイデイトアノプロリンアリスメットアロシトールアロチームアロリンケトブンザイロリックサロベールタカナルミンノイファンプロデックマサトンミニプラノールユーリックリボール
尿酸
  • first aid step1 2006 p.309,320,325,326


  • 尿酸生成抑制薬
  • 1. 腎障害例では過剰に投与するとオキシプリノールが副作用を誘発する
  • 尿酸の排出が悪い→アプリノールを使う。白血病は高尿酸血症を呈する
  • 帯状疱疹は白血症などが重症になった時に起こる
  • 2. 副作用
  • 皮膚粘膜間症候群
  • 中毒性表皮壊死
  • 表皮剥脱性皮膚炎
  • 3. メルカプトプリン、アザチオプリンとの併用はメルプトプリンの分解を抑制→6MP
  • 濃度の上昇→骨髄抑制
  • 4.多くの薬物との相互作用がある
  • ビダラビン(神経過敏) ← 抗ヘルペスウイルス薬
  • シクロホスファミド(白血球減少) ← 白血病治療
  • アンピシリン(過敏反応)
  • ヒドロフロロチアジド(重度の過敏反応・光線過敏症) ←利尿剤

構造

プリン環の7位にある窒素原子が8位の炭素原子と入れ替わった構造

作用機序

ヒポキサンチン-(キサンチンオキシダーゼ)→キサンチン-(キサンチンオキシダーゼ)→尿酸

副作用

重大な副作用

その他の副作用

注意




家族性発作性横紋筋融解症」

  [★]

familial paroxysmal rhabdomyolysis
急性再発性横紋筋融解症 acute recurrent rhabdomyolysis急性再発性ミオグロブリン尿症 acute recurrent myoglobinuria
横紋筋融解症


急性再発性横紋筋融解症」

  [★]

acute recurrent rhabdomyolysis
家族性発作性横紋筋融解症横紋筋融解症

融解」

  [★]

fusionmeltingmelt
メルティング融合融着癒合融合物融ける

横紋」

  [★]

stripestriationcross striation
条線ストライプ


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

横紋筋」

  [★]

striated muscle (K)
平滑筋骨格筋筋肉


融解症」

  [★]

myelinolysis
ミエリン溶解




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