横紋筋肉腫

出典: meddic

rhabdomyosarcoma, rhabdosarcoma
myosarcoma stricocellulare
ブドウ状肉腫


UpToDate Contents

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和文文献

  • 27.横紋筋肉腫と術前診断された極めて稀な膀胱原発神経芽腫の1例(一般演題,第48回日本小児外科学会九州地方会)
  • 小松崎 尚子,小島 伸一郎,吉田 索,石井 信二,朝川 貴博,深堀 優,浅桐 公男,田中 芳明,八木 実
  • 日本小児外科学会雑誌 47(7), 1084, 2011-12-20
  • NAID 110008896814
  • 排尿後の下腹部痛で発見された膀胱腫瘍 (特集 症例に学ぶ--小児放射線カンファレンス) -- (泌尿生殖器)

関連リンク

体の各部分の骨格筋、平滑筋、脂肪、結合織、骨、軟骨などの細胞になるもとの細胞を 間葉系細胞といいます。 横紋筋肉腫はこの間葉系細胞から発生し、一部、骨格筋(横紋 筋)細胞の性質を示す腫瘍と考えられています。
横紋筋肉腫。横紋筋肉腫とはどんな病気か 腫瘍の顕微鏡所見や、腫瘍細胞に発現して いる蛋白質が、骨格筋(横紋筋)と共通の性質をもつ肉腫です。小児に発生する代表的 な悪性腫瘍のひとつで、3分の2の症例は10歳以下に発生し gooヘルスケア 家庭の ...

関連画像

症例67. 横紋筋肉腫多形型横紋筋肉腫症例67. 横紋筋肉腫胎児型横紋筋肉腫の組織 胎児型横紋筋肉腫低分化亜型胎児型横紋筋肉腫高分化亜型


★リンクテーブル★
先読みブドウ状肉腫
国試過去問087A080
リンク元膀胱腫瘍」「腫瘍」「ビンクリスチン」「ベックウィズ・ヴィーデマン症候群」「rhabdomyosarcoma
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関連記事肉腫」「筋肉」「横紋」「」「横紋筋

ブドウ状肉腫」

  [★]

botryoid sarcoma



087A080」

  [★]

  • 小児期腫瘍と腫瘍マーカーとの組み合わせで正しいのはどれ
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

膀胱腫瘍」

  [★]

bladder tumor BT, bladder neoplasm, urinary bladder neoplasm
tumor vesicalis
膀胱癌

疫学

  • 大部分が悪性腫瘍(死亡率は全悪性腫瘍の1.5%)
  • 50-70歳代に多く、男女比は3:1。
  • 発生年齢は男女とも40歳代以降で年齢とともに高くなる。50歳代以降に発生しやすい(IMD)。
  • 年齢調整死亡率:男性 3.8/10万人、女性 1.0/10万人
  • 罹患率:男性 6.8人、女性 1.7人(IMD)。

好発部位

転移

  • リンパ節転移:多い
  • 血行性転移:肺>>肝>骨 ?

病理

  • 上皮癌95%, 肉腫5%

悪性腫瘍

  • 移行上皮癌
  • 膀胱癌の80%以上
  • 表在性・乳頭状であることが多い
  • 多発性・異所性再発癌の傾向がある
  • そのため上皮内癌でも悪性度は高い
  • 扁平上皮癌
  • 非乳頭状で浸潤性に広がる。
  • 腺癌
  • 肉腫
  • 稀。子供の膀胱腫瘍で多く、横紋筋肉腫が多い

良性腫瘍

  • 良性膀胱乳頭腫

病因

  • 1. 芳香族アミン
  • ゴム工業、石油化学工業、ペンキ工など芳香族アミンを扱う職業人は発生率が非常に高い(職業性膀胱癌)。またこの場合、潜伏期は平均18年。
  • 2-ナフチルアミン、ベンチジン、4-アミノジフェニルなど
  • 2. トリプトファン代謝物
  • 3. 喫煙
  • 4. コーヒー
  • 5. 慢性機械的刺激:扁平上皮癌が多い
  • 膀胱結石:長年放置され、継続的に刺激を受けた場合
  • ビルハイツ住血吸虫:虫卵による刺激。
  • 6. 遺伝的要因
  • 第9番染色体の欠失:膀胱粘膜に発生する乳頭状の癌に関与
  • 第17番染色体短腕の癌抑制遺伝子の障害:上皮内癌の発生に関与

症状

  • 1. 血尿
  • 初発症状は無症候性血尿(症例の約80%)
  • 突然の血尿と自然止血を繰り返し、次第に血尿の持続時間が長くなる
  • 腫瘍部血管の破裂、潰瘍、壊死による血管損傷で起こる出血と、凝血による止血のため
  • 2. 排尿障害
  • 高度の血尿による凝血塊や膀胱頚部の腫瘍のため
  • 3. 疼痛
  • (1)排尿痛
  • (2)側腹部痛・背痛
  • (3)腰部神経痛性疼痛
  • (4)腎部痛・発熱
  • 4. 全身症状…腫瘍の進展により体重減少、倦怠感、貧血など悪液質の症状を呈する

=腫瘍合併症、腫瘍の進展による症状

  • 1. 膀胱炎
  • 二次感染、癌浸潤
  • 2. 水腎症
  • 尿管口・尿管への浸潤

診断

  • 診断は膀胱鏡検査によるが、生検にて分化度と浸潤などを調べる。

内視鏡検査(膀胱鏡)

  • 経尿道的に膀胱鏡を挿入し、膀胱内を観察。膀胱腫瘍の診断に最も重要な検査(膀胱癌の確定診断)
  • 腫瘍の発生部位、数、大きさ、正常を確認。

尿細胞診

  • フォローアップやスクリーニング目的で施行
  • 尿中に脱落した腫瘍を染色する。膀胱内を生食にて洗浄し、この洗浄液について細胞診をおこなうこともある。細胞診は膀胱鏡にて診断の困難な上皮内癌に有効。
  • 悪性度III, IV, Vで確定診断に繋がる。

その他

  • 膀胱造影、排泄性腎盂造影、超音波検査、CTスキャン、麻酔下双手診

画像診断

  • 排泄性尿道造影(IVP)、超音波診断(経尿道的、経腹的)、CTにより腫瘍の広がり(浸潤度)と上部尿道の精査を行う。

治療

  • 治療方針の決定に大切なのは浸潤度と分化度。
  • 浸潤度:表在性癌 → 経尿道的切除術・抗悪性腫瘍薬の膀胱内注入療法。浸潤癌 → 膀胱全摘出術
  • 分化度の低いものや、浸潤度T3以上のものは原則、膀胱全摘除術。
  • 1. 表在性腫瘍(浸潤が粘膜下層までのもの:TaとT1)
膀胱温存かつ根治治療を目指す。
  • 病理所見でCISを認める場合や,再発の可能性の高い多発性低分化癌症例ではTUR-Bt後にBCGの膀胱内注入療法を行う
  • BCG膀胱内注入療法
  • 2. 表在性腫瘍であるが、上皮内癌(CIS)である場合
悪性度が高いため、根治のために膀胱全摘除が選択肢となる。
  • BCG膀胱内注入療法(第一選択)
  • 膀胱全摘除術(浸潤度に準じる)
  • 3. 浸潤性腫瘍(筋層浸潤:T2以上)
  • 骨盤リンパ節郭清術→根治的膀胱全摘除術
  • 転移のあるもの(T3以上)など切除不能な進行癌では化学療法(M-VAC療法)を行う。

合併症

予後

  • 浸潤度と組織型によって決まる。
  • 表在性癌:良好
  • 浸潤性癌:不良
  • 表在癌 + 経尿道的切除術:5年生存率約80%
  • 浸潤癌 + 膀胱全摘出術 :5年生存率約20%

種類

a. 良性上皮性腫瘍
 1)上皮性乳頭腫 urothelial papilloma
 2)尿路上皮乳頭腫:内反型 urothelial papilloma ; inverted type
 3)扁平上皮乳頭腫 squamous cell papilloma
 4)絨毛腺腫 villous adenoma
b. 悪性上皮性腰痛
 1)上皮内癌 carcinoma in situ(CIS)
 2)尿路上皮癌 urothelial carcinoma (UC)
 3)扁平上皮癌 squamous cell carcinoma(SCC)
 4)腺癌 adenocarcinoma(AC)
  (1)通常型
  (2)特殊型
   ①尿膜癌 urachal carcinoma
   ②印環細胞癌 signet-ring cell carcinoma
   ③中腎癌 clear cell carcinoma
 5)小細胞癌 small cell carcinoma(NEC)
 6)未分化癌 undifferentiated carcinoma
 7)その他 others
  繊毛癌、カルテノイドなど
c. 良性非上皮性腫瘍
d. 悪性非上皮性腫瘍
e. 腫瘍性病変ないし異常上皮
 1)炎症性偽腫瘍 inflammatory pesudotumor
 2)尿路上皮過形成 urothelial hyperplasia
  ①平坦状尿路上皮過形成 flat urothelial hyperplasia
  ②乳頭状尿路上皮過形成 papillary urothelial hyperplasia
 3)異形成 dysplasia
 4)扁平上皮化生 squamous metaplasia
 5)腎原性化生 nephrogenic metaplasia
 6)増殖性膀胱炎 proliferative cystitis
   ①ブルン細胞巣 von Brunn's nest
   ②腺性膀胱炎 cystitis glandularis
   ③嚢胞性膀胱炎 cystitis cystica
 7)乳頭状またはポリープ状膀胱炎 papillary or polypoid cystitis
 8)マラコプラキア malacoplakia
(日本泌尿器科学会,日本病理学会編:泌尿器科・病理 膀胱癌取扱い規約,第3版, pp50-51,金原出版. 2001より引用)

TNM分類

T-原発腫瘍の壁内深達度
 TX 原発腫瘍の評価なし
 T0 腫瘍なし
 Ta 非浸潤性乳頭状癌
 Tis 上皮内癌(平坦癌)
 T1  粘膜下結合組織までの浸潤
 T2 筋層への浸潤
  T2a 筋層の半ばまでの浸潤
  T2b 筋層の半ばを越える浸潤
 T3 膀胱周囲への浸潤
  T3a 顕微鏡的レベルの浸潤
  T3b 肉眼的的レベルの浸潤(壁外腫癌)
 T4  腫瘍が前立腺,子宮,膣,骨盤壁,腹壁のいずれかに浸潤
  T4a 前立腺,子宮,膣のいずれかに浸潤
  T4b 骨盤壁,腹壁のいずれかに浸潤
N-所属リンパ節転移
 NX 所属リンパ節の評価なし
 N0 所属リンパ節転移なし
 N1 2cm以下の1個の所属リンパ節転移を認める
 N2 2cmを超え5cm以下の1個の所属リンパ節転移,または5cm以下の多数個の所属リンパ節転移を認める
 N3 5cmを超える所属リンパ節転移を認める
M-遠隔転移
 MX 遠隔転移の有無不詳
 MO 遠隔転移なし
 M1 遠隔転移あり
(TNM分類,第6版, 2002より引用)



腫瘍」

  [★]

tumor
新生物 neoplasm new growth NG


分類(EPT.65)

悪性度

細胞と間質の割合

発生学的由来

  • 上皮性腫瘍
  • 外胚葉性、中胚葉性、内胚葉性
  • 非上皮性腫瘍
  • 間質由来(中胚葉性)

組織学的分類

上皮性腫瘍

良性腫瘍
悪性腫瘍

非上皮性腫瘍

良性腫瘍
悪性腫瘍

臓器別分類

外陰部(女性)

子宮

卵巣

  • 表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
  • 性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
  • 胚細胞腫瘍 Germ cell tumors

腫瘍と関連する疾患 first aid step1 2006 p.294

ビンクリスチン」

  [★]

vincristine, VCR
硫酸リューロクリスチン leurocristine sulfate
硫酸ビンクリスチン vincristine sulfate 
ONCO-TCSONCOVINVINCASAR PFSオンコビン oncovin


  • first aid step1 2006 p.84,310

特徴

構造

作用機序

  • M-phase-specific alkaloids that bind to tubulin and block polymerization of microtubules so that mitotic spindle cannot form (first aid step1 2006 p.310)

適応

  • part of the MOPP (Oncovin [vincristine]) regimen for lymphoma, Wilms' tumor, choriocarcinoma(first aid step1 2006 p.310)
  • MAPP regimen for Hodgkin disease, ALL lymphoma, CNS tumer, sarcoma, Wilms tumor

効能又は効果

副作用



ベックウィズ・ヴィーデマン症候群」

  [★]

Beckwith-Wiedemann syndrome Wiedemann-Beckwith syndrome BWS
Beckwith-Wiedemann症候群ベックウィズ・ウィーデマン症候群
[show details]


概念

病因

  • 不明

病態

遺伝形式

参考

  • 1. BECKWITH-WIEDEMANN SYNDROME; BWS; BWS - OMIM
[display]http://omim.org/entry/130650
  • 2.
[display]http://www.ncnp.go.jp/nin/guide/r2/genedigmanu_html/BWS.html



rhabdomyosarcoma」

  [★] 横紋筋肉腫

WordNet   license wordnet

「a highly malignant neoplasm derived from striated muscle」
rhabdosarcoma


胞巣型横紋筋肉腫」

  [★]

alveolar rhabdomyosarcoma
胞巣状横紋筋肉腫



胞巣状横紋筋肉腫」

  [★]

alveolar rhabdomyosarcoma
胞巣型横紋筋肉腫


胆道横紋筋肉腫」

  [★]

rhabdomyosarcoma of biliary tract
横紋筋肉腫


肉腫」

  [★]

sarcoma
癌腫 carcinoma悪性非上皮性腫瘍


特徴 癌腫
carcinoma
肉腫
sarcoma
由来 上皮 間葉系組織
良悪性 悪性 悪性
発生頻度 比較的多い
転移形式 多くがリンパ行性 多くが血行性
in situ時期
上皮内癌
粘膜内癌
有り 無し
年齢 老人・中年(50歳以上) 若年・壮年(50歳以下)



筋肉」

  [★]

muscle
musculus
解剖学


起始 origin

  • 筋の近位端(M.18)
  • 収縮の際に固定される(M.18)

停止 insertion

  • 筋の遠位端(M.18)
  • 収縮の際に動く(M.18)

生化学

  • グルコース + 2ADP + 2Pi → 2乳酸 + 2ATP + 2H2O + 2H+

分類



横紋」

  [★]

stripestriationcross striation
条線ストライプ


腫」

  [★]

がん腫瘍腫瘤良性新生物


横紋筋」

  [★]

striated muscle (K)
平滑筋骨格筋筋肉





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