本態性血小板血症

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essential thrombocythemia ET
出血性血小板血症, hemorrhagic thrombocythemia本態性血小板血症, primary thrombocythemia
原発性血小板血症特発性血小板血症本態性血小板増多症慢性骨髄増殖性疾患


国試


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2012/10/22 18:27:00」(JST)

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和文文献

  • 腹腔鏡補助下に切除した本態性血小板血症併存盲腸癌の1例
  • 藤田 敏忠,田中 賢一,三上 城太,仁和 浩貴,藤野 泰宏,富永 正寛
  • 日本臨床外科学会雑誌 = The journal of the Japan Surgical Association 72(8), 2075-2079, 2011-08-25
  • NAID 10029614310
  • 血小板2次凝集欠如および von Willebrand 病 type 2A を伴った本態性血小板血症の1男児例
  • 庄司 朋子,長江 千愛,山下 敦己,武藤 真二,浅原 美恵子,木下 明俊,瀧 正志
  • 日本小児血液学会雑誌 25(2), 102-106, 2011-04-30
  • NAID 10029312197
  • MPNと血栓症メカニズム (特集 骨髄増殖性腫瘍(MPN)の最新の進歩)

関連リンク

本態性血小板血症(ほんたいせいけっしょうばんけっしょう、英名Essential thrombocythemia またはEssential thrombocytosis)とは、骨髄増殖性疾患の一つで 造血幹細胞レベルの異常から主に血小板が著しく増加する血液疾患である。(ICD-10 D75.2, D47.3 ...
本態性血小板血症は多能性造血幹細胞に由来するクローナルな疾患であり、WHO分 類では慢性 ... このJAK2V617F陽性本態性血小板血症と陰性本態性血小板血症を長 期間経 ... 本態性血小板血症の発症率は年間10万に対して2.5人と報告されております 。

関連画像

本態性血小板血症 性白血病 ④ 本態性血小板血症本態性血小板血症の最大の特徴 本態性血小板血症表14 本態性血小板血症の主な 本態性血小板血症』の画像を Ref をクリックしていただくと ケア「本態性血小板血症」の My


★リンクテーブル★
先読みET」「primary thrombocythemia」「出血性血小板血症」「特発性血小板血症
国試過去問103G039」「095G033」「102D047」「106A027」「107A009
リンク元好中球アルカリホスファターゼスコア」「慢性特発性骨髄線維症」「骨髄線維症」「骨髄増殖性疾患」「血小板増加症
関連記事血小板」「血小板血症」「本態性」「」「小板

ET」

  [★]


primary thrombocythemia」

  [★]

原発性血小板血症

essential thrombocythemiahemorrhagic thrombocythemiaidiopathic thrombocythemia

出血性血小板血症」

  [★]

hemorrhagic thrombocythemia
原発性血小板血症特発性血小板血症

特発性血小板血症」

  [★]

idiopathic thrombocythemia
原発性血小板血症出血性血小板血症


103G039」

  [★]

  • 65歳の男性。左上腹部の圧迫感を主訴に来院した。2か月前から倦怠感があり、その後、徐々に食後の左上腹部膨満感が出現した。喫煙歴は30本/日を45年間。飲酒歴は日本酒3合/日を35年間。意識は清明。体温36.5℃。脈拍84/分、整。血圧162/98mmHg。表在リンパ節は触知しない。心音と呼吸音とに異常を認めない。肝を触知せず、脾を左肋骨弓下に3cm触知する。下腿に浮腫を認めない。血液所見:赤血球448万、Hb14.6g/dl、Ht 43%、白血球 12,400(桿状核好中球 3%、分葉核好中球 58%、好酸球 2%、好塩基球 3%、単球5%、リンパ球 29%)、血小板 98万。血液生化学所見:総蛋白 7.0g/dl、アルブミン 4.0g/dl、尿素窒素18mg/dl、クレアチニン 1.0mg/dl、尿酸 9.2mg/dl、総コレステロール 120mg/dl、総ビリルビン1.0mg/dl、AST 32IU/l、ALT 38IU/l、LD<LDH> 428IU/l(基準176~353)、ALP 210IU/l(基準115~359)。骨髄生検のH-E染色標本を以下に示す。
  • 脾腫の原因として考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 103G038]←[国試_103]→[103G040

095G033」

  [★]

  • 56歳の男性。倦怠感と腹部膨満感とを訴えて来院した。6か月前から左上腹部の重圧態を自覚し、少量の摂食で満腹となるようになった。顔色は不良で、るいそうがある。右肋骨弓下に肝を4cm、左肋骨弓下に脾を5cm触知し、いずれも弾性硬で圧痛はない。血液所見:赤血球320万、Hb 9.5 g/dl、Ht31%、網赤血球13‰、白血球23,000(前骨髄球0.5%、好中性骨髄球3.0%、好中性後骨髄球3.5%、桿状核好中球13.0%、分葉核好中球55.0%、好酸球2.0%、好塩基球3.0%、単球4.0%、リンパ球16.0%、赤芽球5個/100白血球)、血小板57万。好中球アルカリホスファターゼスコア320(基準120~320)。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 095G032]←[国試_095]→[095G034

102D047」

  [★]

  • 56歳の男性。全身倦怠感と腹部膨満とを主訴に来院した。6か月前から左上腹部の重圧感を自覚し、少量の摂食でも満腹になった。顔色は不良でるいそうを認める。右肋骨弓下に肝を4cm、左肋骨弓下に脾を5cm触知し、いずれも弾性硬で圧痛はない。血液所見:赤血球320万、Hb9.5g/dl、Ht31%、網赤血球1.3%、白血球23,000(前骨髄球2%、骨髄球3%、後骨髄球3%、桿状核好中球13%、分葉核好中球55%、好酸球1%、好塩基球3%、単球4%、リンパ球16%、赤芽球4個/100白血球)、血小板62万。好中球アルカリホスファターゼスコア312(基準120~320)。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 102D046]←[国試_102]→[102D048

106A027」

  [★]

  • 70歳の男性。定期健康診断で検査値の異常を指摘されたため来院した。 1年前に脳梗塞の既往がある。心音と呼吸音とに異常を認めない。肝・脾を触知しない。
  • 血液所見:赤血球468万、 Hb13.9g/dl、 Ht42%、白血球12,300(桿状核好中球30%、分葉核好中球45%、好酸球1%、好塩基球1%、単球6%、リンパ球17%)、血小板250万。骨髄検査では線維化を認めず、染色体は正常核型である。末梢血塗抹may-giemsa染色標本(別冊No. 5A)と骨髄生検のH-E染色標本(別冊No. 5B)とを別に示す。
  • 診断として最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 106A026]←[国試_106]→[106A028

107A009」

  [★]

  • イマチニブ(イマチニブメシル酸塩)が有効なのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 107A008]←[国試_107]→[107A010

好中球アルカリホスファターゼスコア」

  [★]

NAP score
NAPスコア
好中球アルカリホスファターゼ染色

意義

  • アルカリホスファターゼは好中球が細菌などを貪食し殺菌する際に用いられる酵素で、好中球機能と密接に関連する。一般的に好中球が増加するとNAPスコアは上昇する。このため、増加では臨床的意義がそれほど高くないが、低値の場合、CML, PNH, MDSなどを疑う手がかりとなる。

WCH. 19

Low LAP Score (M<15)

  • infection or toxic exposure

造血系疾患

High LAP Score (M>130)

  • 感染症 infection
  • growth factor therapy
  • 炎症性疾患 inflammatory disorder
  • 妊娠、経口避妊薬 pregnancy, oral contraceptive
  • ストレス stress
  • 薬物 drug(lithium, corticosteroid, estrogen)

造血系疾患

YN.G-48改変

参考

  • 1.
[display]http://www.srl.info/srlinfo/kensa_ref_CD/KENSA/SRL5101.htm
  • 2.
[display]http://www.beckmancoulter.co.jp/hematology/morphology/ALPase.html

慢性特発性骨髄線維症」

  [★]

chronic idiopathic myelofibrosis, CIMF
骨髄線維症骨髄増殖性疾患 MPD慢性骨髄増殖性疾患 chronic myeloproliferative disorders CMPD


概念

クローン性の造血幹細胞の疾患で、骨髄の線維化、髄外造血、脾腫をきたし、病因は不明である。慢性特発性骨髄線維症は最も一般ではないCMPDの一つであり、特定のクローンのマーカーが無い場合、診断は困難である。これは骨髄の線維化や脾腫は多血症や慢性骨髄性白血病でもみられるためである。また骨髄の線維化は様々な疾患でみられるためである(骨髄線維症#病因)。 (HIM.674)

疫学

  • 60歳以降。 ⇔ 他のCMPDにおけるや二次性の骨髄線維症では全年齢で起こりう

検査

末梢血

IMD
髄外造血を反映。未分化な血球の末梢への出現。狭小化した細網系を血球が通過することによる血球の変形。
  • 赤血球:正球性貧血。奇形赤血球(涙滴赤血球)、赤芽球
  • 白血球:症例の半数で増加(1万-2万/μl)、減少例もあり。骨髄芽球、前骨髄球、骨髄球、後骨髄球などを認める。
  • 血小板:正常~減少。形態異常(巨大血小板、小型の巨核球)
  • 好中球アルカリホスファターゼスコア:上昇

骨髄穿刺

  • 骨髄穿刺で吸引不能 dry tap ← 有核細胞減少&線維化のため。

骨髄生検

  • 線維増生著明
  • 有核細胞減少、造血細胞減少
  • 巨核球系細胞増加 (IMD)

鑑別診断(IMD.977)


骨髄線維症」

  [★]

myelofibrosis
骨髄硬化症 myelosclerosis
慢性特発性骨髄線維症 chronic idiopathic myelofibrosis CIMF


概念

  • 骨髄線維症は骨髄に広範なびまん性線維化をきたす疾患の総称である。(参考1)
  • 難病に指定されている。

分類

病因による分類

  • 特発性
  • 二次性
  • 慢性骨髄性白血病本態性血小板血症の合併症
  • 腫瘍の骨転移(乳癌、前立腺癌、甲状腺癌、腎癌、胃癌など)

病因

悪性

非悪性

  • HIV感染症
  • 副甲状腺亢進症
  • 腎骨異栄養症
  • 全身性エリテマトーデス
  • 結核
  • ビタミンD不足
  • thorium dioxide expose
  • gray platelet syndrome

参考

  • 1. 骨髄線維症 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/262



骨髄増殖性疾患」

  [★]

myeloproliferative disorder MPD, myeloproliferative disorders
慢性骨髄増殖性疾患 CMPD
  • 造血幹細胞レベルで生じたクローン性の疾患
  • 真性多血症、本態性血小板血症、原発性骨髄線維症は鑑別が難しい

骨髄増殖性疾患

  • 急性骨髄増殖性疾患 ← 急性白血病の病型として扱われる。
  • 慢性骨髄増殖性疾患 ← 骨髄増殖性疾患といえばこちらを指す



血小板増加症」

  [★]

thrombocytosis
血小板増多症
血小板血小板減少症血小板増加

定義

  • 基準値(15万-25万/μl)を外れて増加した病態
  • 臨床的には、60万/ul以上

症状

病因

  • 症候性反応性の増加症 thrombocytosis
  • 増殖性に産生が亢進する血小板血症 thrombocythemia
-血小板増多症


血小板」

  [★]

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
栓球 thrombocyte
血小板血栓血小板数 platelet count PLC


  • GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
  • 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
  • 寿命:10日
  • 体積:5-10 fl
  • 直径:2-5μm。
  • 無核。

基準値

  • 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
  • 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

  • 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明
  • ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

  • 約1/3が脾臓に存在

組織学

  • α顆粒 α-granule
P-セレクチンを膜上に持つ
フィブリノーゲンフィブロネクチン第V因子第VIII因子platelet factor 4PDGFTGF-α (BPT.89)
  • 濃染顆粒 dense body
ADPATP、Ca2+、ヒスタミンセロトニンエピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

  • (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
  • (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
  • (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
TXA2,セロトニンは血管収縮作用
ADP, TXA2,セロトニンは血小板凝集

2.血液凝固の促進

  • 血小板表面のリン脂質がIX因子X因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

  • 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー 慣用名 CD分類 リガンド 機能 欠損症
インテグリン GpIIb CD41 フィブリノゲン 凝集 Glanzmann血小板無力症(GT)
GpIIIa CD61
LRG GpIb CD42bc vWF 粘着 ベルナール・スリエ症候群(BSS)
GpIX CD42a
GpV CD42d

血小板減少による症状

  • 5-10万 :症状なし-やや止血しにくい程度
  • 2-3万  :下肢に点状出血 (→皮下出血)
  • 1万以下 :粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

  • 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

機能の異常

  • ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如




血小板血症」

  [★]

thrombocythemiathrombocythaemia
栓球血症
血小板増多essential thrombocythemiaET


本態性」

  [★]

essential
基本的重要必須必要本質的必要不可欠

症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

小板」

  [★]

胚盤盤状体




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