UpToDate Contents
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- 1. 本態性血小板血症の診断および臨床症状 diagnosis and clinical manifestations of essential thrombocythemia
- 2. 本態性血小板血症の予後および治療 prognosis and treatment of essential thrombocythemia
- 3. 血小板増加症患者に対するアプローチ approach to the patient with thrombocytosis
- 4. 骨髄増殖性腫瘍の概要 overview of the myeloproliferative neoplasms
- 5. 真性多血症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of polycythemia vera
Japanese Journal
- 6) 本態性血小板増多症を合併した急性冠症候群の一例(第104回日本循環器学会九州地方会)
- 齊藤 尚子,竹田 悟志,松本 研三,河村 彰,西川 宏明,朔啓 二郎
- Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society 72(Supplement_III), 1114, 2008-10-20
- NAID 110007011470
- 193) 抗リン脂質抗体症候群,本態性血小板増多症を伴った急性肺血栓塞栓症の一例(第105回日本循環器学会近畿地方会)
- 宍倉 大介,村井 基修,武田 義弘,新名 荘史,谷川 淳,岡部 太一,中小路 隆裕,星賀 正明,石原 正,花房 俊昭
- Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society 72(Supplement_III), 1112, 2008-10-20
- NAID 110007011462
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- 本態性血小板血症（ほんたいせいけっしょうばんけっしょう、英名Essential thrombocythemia またはEssential thrombocytosis）とは、骨髄増殖性疾患の一つで 造血幹細胞レベルの異常から主に血小板が著しく増加する血液疾患である。（ICD-10 D75.2, D47.3 ...
- 末梢血血小板数の正常上限は40万/μl以下であり、40万/μl以上になると血小板増 加症 と呼ばれます。一般的には60万/μl以上になると病的であるとされます。その原因 は本態 性血小板増多症を含む骨髄増殖性疾患、骨髄異形成症候群、家族性血小板増 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「本態性血小板血症」 |
| 関連記事 | 「血小板」「本態性」「症」「小板」 |
「本態性血小板血症」
- 英
- essential thrombocythemia ET
- 同
- 出血性血小板血症, hemorrhagic thrombocythemia、本態性血小板血症, primary thrombocythemia
- 関
- 原発性血小板血症、特発性血小板血症、本態性血小板増多症。慢性骨髄増殖性疾患
国試
「血小板」
- 英
- platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
- 同
- 栓球 thrombocyte
- 関
- 血小板血栓。血小板数 platelet count PLC
- GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
- 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
- 寿命：10日
- 体積：5-10 fl
- 直径：2-5μm。
- 無核。
基準値
- 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
- 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)
新生児
- 10-28万/mm3 (SPE.74)
パニック値
- 出典不明
- ≦3万 /μl、≧100万 /ul
産生組織
貯蔵組織
- 約1/3が脾臓に存在
組織学
- α顆粒 α-granule
- 濃染顆粒 dense body
機能 (SAN.236-237)
1.一次止血
- (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
- (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
- (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
- 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成
2.血液凝固の促進
3.毛細血管機能の維持
- 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。
膜タンパク
| ファミリー | 慣用名 | CD分類 | リガンド | 機能 | 欠損症 |
| インテグリン | GpIIb | CD41 | フィブリノゲン | 凝集 | Glanzmann血小板無力症(GT) |
| GpIIIa | CD61 | ||||
| LRG | GpIb | CD42bc | vWF | 粘着 | ベルナール・スリエ症候群(BSS) |
| GpIX | CD42a | ||||
| GpV | CD42d |
血小板減少による症状
検査
- 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。
臨床関連
数の異常
- 増加：血小板増多症：真性多血症
- 減少：血小板減少症：肝硬変、多発性骨髄腫、巨赤芽球小生貧血、急性骨髄性白血病、播種性血管内凝固、溶血性尿毒症症候群、ITP、TTP
- 不変：→ グランツマン血小板無力症、血友病 see also. 機能の異常
機能の異常
- ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如
「本態性」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？