晩発性皮膚ポルフィリン症

出典: meddic

porphyria cutanea tarda PCT
遅発性皮膚ポルフィリン症
ポルフィリン症
[show details]

概念


UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

和文文献

  • 症例 晩発性皮膚ポルフィリン症の1例
  • 伊藤 幹,佐藤 英嗣
  • 皮膚科の臨床 53(6), 858-860, 2011-06
  • NAID 40018873463
  • 糖尿病性前脛骨部色素斑を合併した晩発性皮膚ポルフィリン症の1例 (特集 代謝異常症)
  • 浜野 真紀,大西 誉光,渡辺 晋一
  • 皮膚科の臨床 52(4), 539-542, 2010-04
  • NAID 40017065569

関連リンク

晩発性皮膚ポルフィリン症は最もよくみられるポルフィリン症で、日光にあたると、皮膚に 水疱ができます。 晩発性皮膚ポルフィリン症は世界中でみられます。これまで知られて いる限り、ヘム産生に必要な酵素が遺伝的に欠如していない人に起こる唯一の ...
晩発性皮膚ポルフィリン症は比較的一般的なポルフィリン症で主に皮膚に影響を及ぼす 。鉄が病因において重要な役割を果たしている。症状には皮膚の露光部や創傷部の 脆弱性および水疱がある。患者では肝疾患の ...

関連画像

 : 晩発性皮膚ポルフィリン症図2プリント裏面<図表など>診断図2 皮膚ポルフィリン症の  晩発性皮膚ポルフィリン症


★リンクテーブル★
国試過去問097H009」「100B012
リンク元C型肝炎」「ヘム」「光線過敏症」「PCT」「バンツーポルフィリン症
関連記事ポルフィリン症」「リン」「ポルフィリン」「晩発性」「晩発

097H009」

  [★]

  • 光線過敏がみられないのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 097H008]←[国試_097]→[097H010

100B012」

  [★]

  • 光線過敏症はどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 100B011]←[国試_100]→[100B013

C型肝炎」

  [★]

hepatitis C HC
C型肝炎ウイルス慢性肝炎肝炎


まとめ

  • RNAウイルスでありエンベロープを有するフラビウイルスに属するC型肝炎ウイルスの感染により生じる肝炎である。潜伏期は60日程度であり、発症は潜行性である。感染経路は血液の接触に夜物が多い。劇症化することは稀(0.1%)であるが、非常に慢性化しやすい(85%)。慢性化例では肝機能の低下・荒廃を来しついには肝細胞癌を生じる。日本に多い1b型(70%)はインターフェロンが奏効しにくい。治療はインターフェロンとリバビリンである。予防は感染源との接触を避けることである。

概念

疫学

  • C型肝炎患者+持続感染者(キャリア):150-200万人(参考1)
  • C型肝炎患者数:C型ウイルス肝炎の総患者数は34万7千人(2005年10月時点, 『患者調査』【Z41-842】2005年版 上巻(全国編)p.652)(参考5)

病原体

感染経路

  • 血液感染:輸血(第二世代HCV抗体導入後は輸血後肝炎の発生はほとんどない)、針刺し事故、入れ墨、覚醒剤の回し打ち。頻度が比較的多い
  • 性的接触:B型肝炎ウイルスに比較すると頻度は少ない。
  • 垂直感染:低率

経過

  • 自然治癒は稀
  • 10-30年の経過で肝硬変 → 肝細胞癌
  • 癌化には5,11,17番染色体の染色体異常が関わっている?
  • HCVの初感染から30年間以上経過している患者では年間の肝細胞癌発症率は1-4%である(HIM.1963)
  • C型肝炎を背景に肝細胞癌を発症した場合、C型肝炎ウイルスを駆逐し、肝細胞癌が治癒した後であっても発癌リスクは変わらない、らしい(出典不明)

症状

  • 急性肝炎、慢性肝炎、劇症肝炎(稀)
  • 慢性化率は高い(50-70%) (A-E型肝炎の中で最高)

合併症

  • essential mixed cryoblobulinemia(免疫複合体が関与している。まれらしい)(HIM.1963)
  • 免疫複合体とは関係ないもの:シェーグレン症候群lichen planus, 晩発性皮膚ポルフィリン症 (HIM.1963)

検査

  • 免疫血清学検査
  • 感染後三ヶ月で検出される
  • 2. HCVコア抗体:コア粒子
  • 3. E2/NS-1抗体:エンベロープ
  • 4. NS抗体、C100-3抗体C-33c抗体、NS5抗体:被構造タンパク
  • 核酸増幅検査
  • NATによるHCV-RNAの検出。ウインドウ期は1-2週間

病態の評価 - 目的別

  • 肝障害の評価 → ALT
  • 残存肝機能  → 血小板数(肝臓で産生されるトロンボポエチンを反映するはず)
  • 治療効果判定 → HCV-RNA

治療

  • ウイルス量が少なく(100KIU/ml以下)、セロタイプが2型の患者に効きやすい(80%以上でウイルス排除)
IFN著効例は全体で約30%
1b型15% ← 治療成績はウイルス量に反比例。日本に多い型
2a型60%
2b型45%
  • 投与期間:1型は48週、2型は24週とされている。
  • 高ウイルス量(100KIU/ml以上)、セロタイプが2型の患者で、約50%でウイルス排除が可能

治療に影響を及ぼす因子

  • HCV RNA(少ない方が良い)、遺伝子型(2型が良好)、線維化(軽度)、年齢、性別、血小板。(参考(3))
  • 年齢<45、感染期間が短い、HCV RNAが少ないこと、遺伝子型が1型でないこと(HIM.1095)
  • HCV-RNA量、HCB遺伝子型、肝組織化の程度(QB.B-282)

B型肝炎とC型肝炎の比較

  B型肝炎 C型肝炎 ソース
感染の特徴 慢性の肝細胞障害、
integrationによる変異誘発?
慢性の肝細胞障害 根拠なし
劇症化 0.1-1% 0.1% HIM
慢性化率 1-10% 85% HIM
キャリア化 稀。通常、母子感染でおこる   医学辞書
肝細胞癌患者中 約20% 約70% QB.B-281
肝細胞癌患者年齢 若年発症   QB.B-281
肝細胞癌発症形式 突発あり 緩徐進展 QB.B-281
遺伝子型 B型肝炎ウイルス#遺伝子型    
A型、C型 1b型、2a型,、2b型  
日本ではC型多く、重症化しやすいが、慢性化しにくい。しかし、インターフェロン奏効しにくく、肝細胞癌発症しやすい。 日本では1b型多い。インターフェロン奏効しづらい(15%)。平均は2型は奏効しやすい(80%以上でウイルス排除)  
治療 インターフェロン
ラミブジン
アデフォビル
エンテカビル
テルビブジン
ペグインターフェロンリバビリン

参考

  • 1. C型肝炎
[display]http://www.c-kan.net
  • 2. 独立行政法人国立国際医療研究センター 肝炎情報センター│C型肝炎およびC型肝炎ウイルス
[display]http://www.ncgm.go.jp/center/forcomedi_hcv.html
  • 3. [PPT]C型肝炎の病態と治療
[display]http://kousei-hosp.com/C-PPT.pdf
  • 4. B・C型慢性肝炎治療ガイドライン
[display]http://homepage1.nifty.com/ogurika/data/kan/07guide_HBV_HCV.pdf
  • 5. C型肝炎について - 国立国会図書館 リサーチナビ
[display]http://rnavi.ndl.go.jp/research_guide/entry/theme-honbun-400257.php
  • 6. IDWR:感染症の話 C型肝炎
[display]http://idsc.nih.go.jp/idwr/kansen/k04/k04_12.html


ヘム」

  [★]

heme
プロトヘム protohemeフェロプロトポルフィリンIX ferroprotoporphyrin IX
ヘマチン hematin

生合成

反応場所       酵素 補酵素 酵素阻害物質 酵素の障害による疾患
ミトコンドリア サクシニルCoA
succinyl-CoA
グリシン
glycine
  5-アミノレブリン酸
aminolevulinic acid
aminolevulinate
ALA
CoA CO2 5-アミノレブリン酸シンターゼ
ALA synthase
ビタミンB6    
細胞質 5-アミノレブリン酸
aminolevulinic acid
aminolevulinate
ALA
←2分子   ポルホビリノゲン
porphobilinogen
PBG
2H2O   ALA dehydratase   Pb  
細胞質 ポルホビリノゲン
porphobilinogen
PBG
    ヒドロキシメチルビラン 4NH3   ウロポルフィリゲノンIシンターゼ
uroporphyrinogen I synthase
    急性間欠性ポルフィリン症
acute intermittent porphyria
細胞質 ヒドロキシメチルビラン     ウロポルフィリノゲンIII    
ウロポルフィリゲノンIIIシンターゼ
uroporphyrinogen III synthase
     
細胞質 ウロポルフィリノゲンIII     コプロポルフィリノゲンIII 4CO2   ウロポルフィリノゲンデカルボキシラーゼ     晩発性皮膚ポルフィリン症
porphyria cutanea tarda
ミトコンドリア コプロポルフィリノゲンIII     プロトポルフィリノゲンIX 2CO2   コプロポルフィリノゲンオキシダーゼ      
ミトコンドリア プロトポルフィリノゲンIX     プロトポルフィリンIX     プロトポルフィリノゲンオキシダーゼ      
ミトコンドリア プロトポルフィリンIX Fe2+   ヘム     フェロケラターゼ   Pb  

生合成の場所

  • 哺乳類細胞では、赤血球以外は何処でも行われる(ミトコンドリアを有するなら)
  • 実際には、赤血球前駆細胞(erythroid precursor cell)で85%行われており、残りは肝細胞で行われている。




光線過敏症」

  [★]

photosensitivityphotosensitivity disorder
感光性光増感慢性光線過敏性皮膚炎光線過敏光線過敏性皮膚炎紫外皮膚炎
  • UVB
MED
  • UVA
MRD
  • 可視光線
慢性光線性皮膚炎, 晩発性皮膚ポルフィリン症
-日光過敏症


PCT」

  [★]


バンツーポルフィリン症」

  [★]

Bantu porphyria
晩発性皮膚ポルフィリン症ポルフィリン症

ポルフィリン症」

  [★]

porphyria, porphyrias
肝性ポルフィリン症急性ポルフィリン症


分類

NDE.283改変
ポルフィリン症 光線過敏症 ポルフィリン
蓄積部位
欠損酵素 遺伝形式
骨髄性 先天性骨髄性ポルフィリン症 CEP 尿,糞便,赤血球 ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼ 常染色体劣性
骨髄性プロトポルフィリン症 EPP    糞便,赤血球 フェロケターゼ 常染色体優性
肝性 急性間欠性ポルフィリン症 AIP ポルホビリノーゲンデアミナーゼ 常染色体優性
異型ポルフィリン症 VP 尿,糞便 プロトポルフィリノーゲンオキシダーゼ 常染色体優性
晩発性皮膚ポルフィリン症 PCT 尿,糞便 ウロポルフィリノーゲンデカルボキシラーゼ 常染色体優性
(家族内発症のものは)





リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3





ポルフィリン」

  [★]

porphyrin, porphyrins
ヘム



臨床関連

  • ポルフィリン症:ヘム合成系路の障害により、中間産物であるポルフィリンの誘導体が蓄積することにより諸症状をきたす疾患の総称。


晩発性」

  [★]

late-onsetdelayedtardus
後発性遅延型遅延性遅発遅発型遅発性遅発的晩期発症晩期発症型晩発


晩発」

  [★]

latedelayed
後期後発性遅延型遅延性遅発遅発型遅発性遅発的晩発性遅い




★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡