新生児重症副甲状腺機能亢進症

出典: meddic

neonatal severe hyperparathyroidism


UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

和文文献

  • 副甲状腺腫瘍の検査・診断 副甲状腺腫瘍の検査・診断法--概論 (内分泌腺腫瘍--基礎・臨床研究のアップデート) -- (副甲状腺腫瘍)
  • 山内 美香,杉本 利嗣
  • 日本臨床 69(-) (995), 419-423, 2011-03
  • NAID 40018749407
  • 病態および治療 1.高カルシウム血性疾患 3)家族性低カルシウム尿性高カルシウム血症
  • 田中 弘之
  • 日本内科学会雑誌 88(7), 1218-1221, 1999-07-10
  • 家族性低カルシウム尿性高カルシウム血症は,軽症の原発性副甲状腺機能亢進症としばしば誤診される疾患であるが,通常良性の疾患であり様々な臨床症状において原発性副甲状腺機能亢進症とは異なる.本疾患は細胞外の2価の陽イオンを感知するカルシウム受容体遺伝子変異のヘテロ接合体で発症する.本受容体の機能を理解することによって本疾患の病態の理解は容易である.
  • NAID 10005009086

関連リンク

また、区別すべき疾患として新生児重症副甲状腺機能亢進症(NSHPT)や家族性低カルシウム尿性高カルシウム血症(FHH)が重要ですが、近年、これらはカルシウム感知受容体の異常によって生じることが明らかになりました。 などに ...
原発性副甲状腺機能亢進症とは、副甲状腺が腫大して副甲状腺ホルモンが過剰に分泌されることにより、高カルシウム血症、低リン血症、骨粗鬆症、尿路結石にょうろけっせき)、腎障害などを来す病気です。原発性副甲状腺機能亢進症 ...

関連画像

腎と透析76巻別冊 腎不全外科 例外は、家族性低カルシウム


★リンクテーブル★
関連記事甲状腺」「新生児」「機能」「機能亢進」「亢進

甲状腺」

  [★]

thyroid gland
glandula thyroidea
甲状腺ホルモン副甲状腺(上皮小体)
喉頭
  • 図:N.24(全面の筋),25(全面の筋),70(血管),71(血管)

解剖学

部位

性状

  • 成人の正常重量15-25g、女性の方が少し重い。妊娠中や性周期で重量が変化する。分泌期初期(early secretary phase排卵後2-5日目)には50%も重量が増加する。

大きさ

よくわかる甲状腺疾患のすべて 永井書店 (2004/01) ISBN 481591673X
単位はmm?
  n 峡部 横断厚 横径 縦経(右) 縦経(左)
男性 34 1.8±0.6 18±3.0 48±4.8 49±3.7 49±3.8
女性 16 1.3±0.8 16±2.2 46±3.6 45±6.0 46±3.0

血管

動脈

静脈

神経

声帯を支配する神経が甲状腺の裏側を通過 N.71

画像

  • 超音波検査
  • (高エコー)筋肉>甲状腺>気道(低エコー)  ← 要確認

組織学

濾胞上皮細胞 follicular cell

  • 甲状腺ホルモンを産生、分泌。

C細胞 C cell

  • 成人甲状腺全体の0.1%を占める
  • カルシトニン産生細胞、HEでは判別困難。
  • 銀染色(Glimerius)、免疫組織化学(chromogranin A、synaprophysin, carcitoninなど)により明らかとなる。
  • 電顕では、electron dense な顆粒を有する(神経内分泌顆粒)。

機能

発生

神経支配

  • 上頚部交感神経節、中頚部交感神経節。交感神経神経線維は濾胞近傍に終末し、分泌に影響を及ぼす。

臨床関連

非腫瘍性疾患

  • 1. 遺伝疾患、発達傷害
  • mynocyclineによるblack thyroid:消耗性色素リポフスチンと他の物質(lipid-drug complexによりlysosomeに色素が沈着する)。
  • 4. 感染
  • 5. 自己免疫性甲状腺疾患

腫瘍性疾患 (甲状腺腫瘍)

  • 1. 良性腫瘍
  • a) 濾胞腺腫 follicular adenoma
  • 2. 悪性腫瘍 悪性腫瘍中の頻度)
  • a) 乳頭癌 papillary carcinoma 88%
  • b) 濾胞癌 follicular carcinoma 4.2% 甲状腺濾胞癌 thyroid follicular carcinoma
  • c) 低分化癌 poorly differentiated carcinoma
  • d) 未分化癌 undifferentiated carcinoma 1.5%
  • e) 髄様癌(C細胞癌) medullary carcinoma, C-cell carcinoma 1.4%
  • f) 悪性リンパ腫 malignant lymphoma 3.5%


Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.

分類






新生児」

  [★]

neonate
新産児 newborn
胎児 fetus,乳児 infant
neonatal, newborn, newborn animal, newborn infant

定義

  • 出生後28日未満の乳児
  • 早期新生児期:出生後1週未満
  • 後期新生児期:7日から28日未満

出生後にみとめられるもの

098G051

解剖

生理

腎機能

  • 尿量:1-2ml/kg/hr-

免疫

  • 細胞性免疫>液性免疫
  • 在胎26-33週に移行した母体のIgGによる受動免疫で感染から防御している。
  • 出生後5ヶ月で消失

血液

  • Ht:50-55%:生後細胞外液の喪失に伴い上昇、8日で生後の値にもどり、3ヶ月に最も低くなる。
  • Hb:17-19g/dL
  • 白血球:9,000-30,000/mm3
  • 血小板:10-28万/mm3 (SPE.74)

身体所見

身体の大きさ

QB.P-329
  • 前後径、肩幅:11cm
  • 大横径、小斜径、殿幅:9cm
  • 体重:3300g
  • 頭囲:33cm
  • 胸囲:33cm

正常なバイタルサインなど

呼吸器

SPE.78
  • 腹式呼吸
  • 呼吸数:40-50/分 (早産児ではこれより早く、5-10秒の呼吸停止を挟む呼吸)
  • 聴診:呼吸音は胸壁が薄いためよく聴取され、高調である。

経過観察できる所見

QB.O-76改変

診察箇所と疑われる疾患

SPE.77

出生体重による分類

  • 正出生体重児 normal birth weight infant :2500g以上、4000g未満
  • 低出生体重児 low birth weight infant : 2500g未満

身長、体重による区分

SPE.48
日本での定義/体重のみで評価
  • light for gestational age infant / light for dates infant : 体重が10パーセンタイル未満の児
  • apropriate for gestational age infant AGA infant : 体重が10パーセンタイル以上の児 かつ 体重が90パーセンタイル未満の児
  • heavy for gestational age infant :体重が90パーセンタイル以上の児
参考1
体重による評価
  • light for date LFD
  • appropriate for date AFD
  • hearve for date
参考1
身長と体重による評価
small for date SFD / small for gestational age SGA
large for date? LFD? / large for gestational age? LGA?

成熟新生児の身体所見

参考2 G10.M235 SPE.78 など
  • 頭部
  • 大泉門は開存(4x4cm)しており、小泉門は小さい
  • 産瘤(経腟分娩による場合)
  • 頭頂部方向に長く変形(児が後頭位であって、経腟分娩により出生した典型的な場合)
  • 骨重積(産瘤、頭部変形、骨重積は2日程度で戻る)(経腟分娩による場合)
  • 頭髪の長さは2cm前後
  • 耳介の巻き込み
  • 面疱は鼻に限局
  • 体幹
  • うぶ毛は背中、肩甲部に限局   ←  未成熟の場合、うぶ毛は多い
  • 皮膚は厚く、血管は透けない
  • 四肢
  • 足底にしわを認める   ←  未成熟の場合、しわは少ない
  • 四肢に浮腫を認めない
  • 関節屈曲部に胎脂が残る
  • 姿勢
  • 上下肢は屈曲位をとる
  • ホルモンの影響
  • 乳房組織を触れる
  • 大陰唇の発達

新生児と疾患

在胎週数と疾患

  • 早産時に多い
  • 正産児~過期産児

参考

  • 1. C.産婦人科検査法 14.胎児発育・児体重推定 - 日産婦誌59巻6号
[display]http://www.jsog.or.jp/PDF/59/5906-168.pdf
  • 2.
[display]http://www.hogarakana.jp/study/index.php?ID=55

国試




機能」

  [★]

関数官能基機能性機能的作動手術操作官能性機能上運用操縦




機能亢進」

  [★]

hyperactivityhyperfunctionhyperactivehyperfunctioning, hyperenergia
運動亢進活動亢進機能亢進症超関数機能亢進性

亢進」

  [★]

facilitationenhancementfacilitateenhance
強化促進促通増強強める




★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡