新生児同種免疫性血小板減少症

出典: meddic

neonatal alloimmune thrombocytopenia, NATP
母児間血小板型不適合新生児血小板減少症


UpToDate Contents

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和文文献

  • 抗HPA-1a抗体による新生児同種免疫性血小板減少症の対応
  • 橋本 誠,杉本 健,早川 郁代,徳野 治,上中 美月,森實 真由美,中野 彰子,西郷 勝康,山田 秀人,熊谷 俊一
  • 日本輸血細胞治療学会誌 = Japanese journal of transfusion and cell therapy 56(5), 648-650, 2010-10-30
  • NAID 10027584779
  • 抗血小板抗体 (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・3)その数値をどう読むか) -- (免疫学的検査 自己抗体)
  • 渡邊 直英,半田 誠
  • 日本臨床 68(-) (980), 691-693, 2010-06
  • NAID 40017181871

関連リンク

A. 概要 同種免疫性新生児血小板減少症(neo-natal alloimmune thrombocyto-penia:NAIT)は、胎児と母体...
同種免疫性新生児血小板減少症(NAIT)とは,ヒト血小板特異抗原(HPA)の母児間不適合により生じる血小板減少症である.抗血小板IgG同種抗体が,胎盤を経由し胎児に移行し,胎児期から新生児期に血小板減少をきたす.初回妊娠時 ...
血小板は血液凝固系で機能する細胞の断片である。骨髄の巨核球数および循環血小板数の減少に反応して主として肝臓 ... 特発性血小板減少性紫斑病,HIV関連血小板減少症,輸血後紫斑病,薬物誘発性血小板減少症,新生児同種免疫性 ...


★リンクテーブル★
先読み母児間血小板型不適合」「NATP
リンク元新生児血小板減少症」「neonatal alloimmune thrombocytopenia
関連記事新生児」「血小板」「免疫」「同種免疫」「同種

母児間血小板型不適合」

  [★]

feto-maternal platelet antigen incompatibility


NATP」

  [★]

neonatal alloimmune thrombocytopenic purpura


新生児血小板減少症」

  [★]

neonatal thrombocytopenia
新生児同種免疫性血小板減少症


neonatal alloimmune thrombocytopenia」

  [★] 新生児同種免疫性血小板減少症

neonatal thrombocytopenia


新生児」

  [★]

neonate
新産児 newborn
胎児 fetus,乳児 infant
neonatal, newborn, newborn animal, newborn infant

定義

  • 出生後28日未満の乳児
  • 早期新生児期:出生後1週未満
  • 後期新生児期:7日から28日未満

出生後にみとめられるもの

098G051
  • 吸啜反射:出生時より
  • 胎便:出生直後-3日頃
  • 生理的黄疸:出生後2-3日に出現。出生後4-6日にピーク   ←  出生時~出生後24時間内の黄疸は病的
  • 生理的体重減少:出生後3-4日で最大。
  • 臍帯の脱落:出生後5-7日

解剖

生理

腎機能

  • 尿量:1-2ml/kg/hr-

免疫

  • 細胞性免疫>液性免疫
  • 在胎26-33週に移行した母体のIgGによる受動免疫で感染から防御している。
  • 出生後5ヶ月で消失

血液

  • Ht:50-55%:生後細胞外液の喪失に伴い上昇、8日で生後の値にもどり、3ヶ月に最も低くなる。
  • Hb:17-19g/dL
  • 白血球:9,000-30,000/mm3
  • 血小板:10-28万/mm3 (SPE.74)

身体所見

身体の大きさ

QB.P-329
  • 前後径、肩幅:11cm
  • 大横径、小斜径、殿幅:9cm
  • 体重:3300g
  • 頭囲:33cm
  • 胸囲:33cm

正常なバイタルサインなど

呼吸器

SPE.78
  • 腹式呼吸
  • 呼吸数:40-50/分 (早産児ではこれより早く、5-10秒の呼吸停止を挟む呼吸)
  • 聴診:呼吸音は胸壁が薄いためよく聴取され、高調である。

経過観察できる所見

QB.O-76改変

診察箇所と疑われる疾患

SPE.77

出生体重による分類

  • 正出生体重児 normal birth weight infant :2500g以上、4000g未満
  • 低出生体重児 low birth weight infant : 2500g未満
  • 極低出生体重児 very low birth weight infant : 1500g未満
  • 超低出生体重児 extremely low birth weight infant : 1000g未満

身長、体重による区分

SPE.48
日本での定義/体重のみで評価
  • light for gestational age infant / light for dates infant : 体重が10パーセンタイル未満の児
  • apropriate for gestational age infant AGA infant : 体重が10パーセンタイル以上の児 かつ 体重が90パーセンタイル未満の児
  • heavy for gestational age infant :体重が90パーセンタイル以上の児
参考1
体重による評価
  • light for date LFD
  • appropriate for date AFD
  • hearve for date
参考1
身長と体重による評価
small for date SFD / small for gestational age SGA
large for date? LFD? / large for gestational age? LGA?

成熟新生児の身体所見

参考2 G10.M235 SPE.78 など
  • 頭部
  • 大泉門は開存(4x4cm)しており、小泉門は小さい
  • 産瘤(経腟分娩による場合)
  • 頭頂部方向に長く変形(児が後頭位であって、経腟分娩により出生した典型的な場合)
  • 骨重積(産瘤、頭部変形、骨重積は2日程度で戻る)(経腟分娩による場合)
  • 頭髪の長さは2cm前後
  • 耳介の巻き込み
  • 面疱は鼻に限局
  • 体幹
  • うぶ毛は背中、肩甲部に限局   ←  未成熟の場合、うぶ毛は多い
  • 皮膚は厚く、血管は透けない
  • 四肢
  • 足底にしわを認める   ←  未成熟の場合、しわは少ない
  • 四肢に浮腫を認めない
  • 関節屈曲部に胎脂が残る
  • 姿勢
  • 上下肢は屈曲位をとる
  • ホルモンの影響
  • 乳房組織を触れる
  • 大陰唇の発達

新生児と疾患

在胎週数と疾患

  • 早産時に多い
  • 正産児~過期産児

参考

  • 1. C.産婦人科検査法 14.胎児発育・児体重推定 - 日産婦誌59巻6号
[display]http://www.jsog.or.jp/PDF/59/5906-168.pdf
  • 2.
[display]http://www.hogarakana.jp/study/index.php?ID=55

国試





血小板」

  [★]

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
栓球 thrombocyte
血小板血栓血小板数 platelet count PLC


  • GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
  • 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
  • 寿命:10日
  • 体積:5-10 fl
  • 直径:2-5μm。
  • 無核。

基準値

  • 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
  • 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

  • 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明
  • ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

  • 約1/3が脾臓に存在

組織学

  • α顆粒 α-granule
P-セレクチンを膜上に持つ
フィブリノーゲンフィブロネクチン第V因子第VIII因子platelet factor 4PDGFTGF-α (BPT.89)
  • 濃染顆粒 dense body
ADPATP、Ca2+、ヒスタミンセロトニンエピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

  • (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
  • (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
  • (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
TXA2,セロトニンは血管収縮作用
ADP, TXA2,セロトニンは血小板凝集

2.血液凝固の促進

  • 血小板表面のリン脂質がIX因子X因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

  • 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー 慣用名 CD分類 リガンド 機能 欠損症
インテグリン GpIIb CD41 フィブリノゲン 凝集 Glanzmann血小板無力症(GT)
GpIIIa CD61
LRG GpIb CD42bc vWF 粘着 ベルナール・スリエ症候群(BSS)
GpIX CD42a
GpV CD42d

血小板減少による症状

  • 5-10万 :症状なし-やや止血しにくい程度
  • 2-3万  :下肢に点状出血 (→皮下出血)
  • 1万以下 :粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

  • 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

機能の異常

  • ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如




免疫」

  [★]

immunity, immune
免疫系

免疫の種類 (PT.246-251)

  主に関与するリンパ球 働き リンパ節での局在
細胞免疫 T細胞 (1)免疫の活性化 傍皮質
(2)抗原を有する細胞への攻撃
液性免疫 B細胞 抗体産生 皮質

T細胞の種類

細胞の種類 補レセプター 抗原を提示する細胞 MHC抗原
キラーT細胞(Tc) CD8 抗原提示細胞 MHCクラスI
ヘルパーT細胞(Th) CD4 全ての細胞 MHCクラスII

ヘルパーT細胞の種類

T細胞 関連する因子 産生する物質 機能
Th1 IL-12

 増殖

IL-2,IFN-γなど 細胞性免疫を促進'

 (1)キラーT細胞NK細胞マクロファージを活性化  (2)遅延型過敏反応により自己免疫疾患に関与

Th2 IL-4

 Th→Th2

IL-4,IL-5,IL-6,IL-10など 液性免疫を促進'

 (1)B細胞好酸球肥満細胞に作用。  (2)即時型アレルギーに関与



同種免疫」

  [★]

isoimmunization, alloimmunization, allogeneic immunity, alloimmunization, alloimmunity, allogenic immunity, homologous immunity
免疫、異種免疫


同種」

  [★]

same racehomogeneousnesshomogeneousconspecific、(誤用)homogenous
均一均一性均質




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