播種性血管内凝固症候群

出典: meddic

disseminated intravascular coagulation DIC, disseminated intravascular coagulopathy
播種性血管内凝固汎発性血管内血液凝固 generalized intravascular coagulation




  • TNF-αの作用により血管内で血液が凝固する(2008年前期免疫学)
  • 致死率は70-80% (2008年前期免疫学)

概念

  • 癌、敗血症、白血病などを基礎とし、過度の凝固亢進により、全身の微小血管に血栓が多発して循環障害による臓器障害と、血小板・凝固因子の消費と線溶系の亢進による著明な出血傾向を来す病態

病因

疫学

病変形成&病理

症状

  • 出血傾向(紫斑など皮下出血、鼻出血、血尿、消化管出血、肺出血)
  • 臓器障害(血栓形成に基づく循環障害)
  • 急性腎不全、虚血性心疾患、呼吸不全、黄疸
  • 初発は70%が出血(紫斑、うっ血斑、注射部位からの出血、消化管出血など)。

診断

表1.DIC診断基準
  厚労省DIC診断基準 急性期DIC診断基準
基礎疾患 基礎疾患あり:1点 基礎疾患は必須項目
臨床症状 出血症状あり:1点
臓器症状あり:1点
要除外診断
SIRS(3項目以上):1点
血小板数
(X104/μL)
8< ≦12:1点
5< ≦ 8:2点
  ≦ 5:3点
8≦<12 or 30%以上減少/24h:1点
  <8 or 50%以上減少/24h:3点
血清FDP(μg/ml)  
10≦ <20:1点
20≦ <40:2点
40≦   :3点
10≦ <25: 1点
25≦   :3点
D-dimerもFDPとの換算表により使用可能
フィブリノゲン(mg/dl) 100< ≦150:1点
   ≦100:2点
PT1.25≦ <1.67:1点
1.67≦    :2点
1.2≦:1点
DIC診断 7点以上
(白血病群では、出血症状と血小板数を除いて、4点以上)
4点以上
(白血病群には適応できない)

検査

  血液マーカー DIC DIC 意義 例外
global coagulation tests プロトロンビン時間 PT   肝障害
フィブリノゲン   ↓or→ 炎症、肝障害
血小板数   肝障害、骨髄抑制、血小板抗体
フィブリン分解産物 FDP 線溶亢進 炎症で増加が減少
止血系分子マーカー トロンビン・アンチトロンビンIII複合体 TAT, F1+2 トロンビン生成 その他の血栓症でも増加
SF, Dダイマー   フィブリン生成  
PPIC, Dダイマー   フィブリン分解  
トロンボモジュリン TM 血管内皮障害 腎障害
アンチトロンビン AT 肝障害
プロテインC PC 肝障害
プラスミノゲンアクティベーターインヒビター1 PAI-1 線溶低下 高脂血症
組織因子 TF 外因系の活性化 大動脈瘤
第VIIa因子 FVIIa
組織因子経路インヒビター TFPI

治療

予後

予防

参考

どの診断基準を使うべきか記載有り
[display]http://fhugim.com/2%E2%96%A0%E2%96%A0p=2454


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/11/27 17:36:59」(JST)

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和文文献

  • 緊急病態における救急薬剤の基本的な使い方 播種性血管内凝固症候群 (特集 救急薬剤プラクティカルガイド) -- (救急薬剤の基本的な使い方)
  • 症例 歯肉を含め多臓器に転移し播種性血管内凝固症候群により死亡した頭部血管肉腫の1例
  • 牧田 澄子,榊原 章浩,富田 靖 [他]
  • 皮膚科の臨床 53(8), 1198-1200, 2011-08
  • NAID 40018942677
  • 遺伝子組換えトロンボモデュリン--造血器悪性腫瘍に合併したDICに対する使用 (第1土曜特集 DIC--診断・治療の最前線) -- (DICの治療--最近のトピックス)
  • 森下 英理子,朝倉 英策
  • 医学のあゆみ 238(1), 107-113, 2011-07-02
  • NAID 40018857785
  • 小児・新生児領域におけるDIC診断基準 (第1土曜特集 DIC--診断・治療の最前線) -- (DICの診断基準--最近の進歩)
  • 高橋 大二郎,松井 美優,石井 雅宏 [他]
  • 医学のあゆみ 238(1), 83-88, 2011-07-02
  • NAID 40018857780

関連リンク

播種性血管内凝固症候群(はしゅせい けっかんない ぎょうこ しょうこうぐん、英 disseminated intravascular coagulation:DIC)は、本来、出血箇所のみで生じるべき 血液凝固反応が、全身の血管内で無秩序に起こる症候群である。 早期診断と早期治療 が求め ...
播種性血管内凝固症候群(DIC)<血液・造血器の病気>。播種性血管内凝固症候群( DIC)とはどんな病気か 元来、正常な血管内では、血管内皮の抗血栓性や血液中の抗 凝固因子のはたらきにより、血液は凝固しないような仕組みをもっています。 播種性 ...

関連画像

DIC24 凝固反応,マイクロhttp://taka-yuki.com/swfu/d/IMG_0003_NEW-2 DIC3DIC病型分類播種性血管内凝固症候群 上昇 正解!DIC2


★リンクテーブル★
先読みgeneralized intravascular coagulation
国試過去問101G025」「096A053」「100A035」「099E040」「096G085」「097B038」「100E032」「091A073
リンク元100Cases 71」「赤血球沈降速度」「血栓性血小板減少性紫斑病」「補体価」「アシクロビル
関連記事症候群」「血管」「播種」「」「血管内

generalized intravascular coagulation」

  [★] 汎発性血管内血液凝固


101G025」

  [★]

  • 32歳の女性。急激な体重減少を主訴に来院した。6か目前から心窩部痛を自覚している。腹部は膨隆し、波動を認める。肝・脾を触知しない。穿刺腹水所見:淡黄褐色、総蛋白4.0g/dl。血液所見:赤沈4mm/1時間、赤血球344万、Hb9.8g/dl、Ht28%、血小板6万、プロトロンビン時間70%(基準80~120)、フィブリノゲン100mg/dl(基準200~400)、FDP28μg/ml(基準5以下)。血清生化学所見:総蛋白6.9g/dl、アルブミン3.5g/dl、AST30IU/l、ALT22IU/l、LDH719IU/l(基準176~353)、ALP230IU/l(基準260以下)。CEA5.5ng/ml(基準5以下)。上部消化管造影写真を以下に示す。
  • 考えられるのはどれか。2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 101G024]←[国試_101]→[101G026

096A053」

  [★]

  • 32歳の女性。一昨日からの下肢の腫脹を主訴に来院した。3回の流産歴がある。左下肢に熱感を伴う有痛性の腫脹を認める。左足を背屈すると腓腹部に疼痛が生じる。血液所見:赤血球370万、Hb11.0g/dl、白血球3,200、血小板8万。プロトロンビン時間(PT)112秒(基準10~14)、APTT62秒(基準対照32.2)。抗核抗体160倍(基準20以下)。
  • この疾患でみられるのはどれか。
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 096A052]←[国試_096]→[096A054

100A035」

  [★]

  • 4歳の男児。1週前からの発熱と関節痛とを主訴に来院した。意識は清明。皮下に出血斑を認める。眼瞼結膜は軽度貧血様。腹部はやや膨隆している。肝は右肋骨弓下に4cm触知し、脾は左肋骨弓下に3cm触知する。血液所見:赤血球380万、Hb8.2g/dl、白血球320,000、血小板2万。骨髄塗抹染色標本で小型リンパ芽球様細胞を97%認める。抗腫瘍薬による寛解導入療法開始時に生じやすいのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 100A034]←[国試_100]→[100A036

099E040」

  [★]

  • 播種性血管内凝固症候群(DIC)にみられるのはどれか。
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 099E039]←[国試_099]→[099E041

096G085」

  [★]

  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 096G084]←[国試_096]→[096G086

097B038」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 097B037]←[国試_097]→[097B039

100E032」

  [★]

  • 脳梗塞の発症に関連しないのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 100E031]←[国試_100]→[100E033

091A073」

  [★]

  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

100Cases 71」

  [★]

症例
72歳 女性
現病歴胸部感染症ドキシサイクリンGP処方された。関節リウマチ長期間罹患しており、9年間、1日7mgのプレドニゾロン服用している。関節痛のため時々パラセタモール服用GP測定した血圧は138/82mmHgであった。抗菌薬服用し始める2日前からはじまって5日間熱っぽく、食欲不振であり、ベットから動けないでいる。水は十分に飲ませている。5日目に傾眠傾向となり、起こすことが困難になったため、救急車救急部に連れてきた。
主訴傾眠
生活歴:単身。退職した娘が世話をするために引っ越してきている。
家族歴:なし。
身体所見 examination
 小柄である(50kgと評価された)が、最近になって体重が減少したということはない。体温38.8℃。眠たそうであり、命令には応じる。簡単質問にしか答えない。全身性筋緊張低下。局所神経症状無し。脈拍:118/min血圧:104/68mmHg。頚静脈圧上昇せず。足首に腫脹無し。肺底部crackles(ラ音)とwheezes(笛音)を認める。関節にわずかに活動性炎症変形が認められる。これは関節リウマチ既往と合う所見である。
検査 investigation
 ヘモグロビン:軽度低下。MCV正常。白血球増多。ナトリウム低下。カリウム正常。尿素上昇クレアチニン上昇
問題0. □と○に入る言葉を述べよ
 1) 傾眠とは□□障害に含まれ
 2) 傾眠とは、刺激を与えなければ□□が低下するが、刺激を与えれば○○する状態である。
問題1. 患者関連する以下の事項のうち何が傾眠関係あるのだろうか?2つ選べ。
 1) ドキシサイクリン副作用
 2) 関節リウマチの重症化
 3) プレドニゾロン服用
 4) パラセタモール服用
 5) 胸部感染症
問題2. 異常な検査所見をどう説明しますか?口頭で述べてください。ぶっちゃけ、やや低血圧であることと、ナトリウム低値が着目点です。腎機能低下二次的なものです。
意識障害
意識障害 (PSY.38)
 単純意識障害
  明識困難状態 < 昏蒙 < 傾眠 < 昏眠 < 昏睡
傾眠
 昏睡状態分類の一つ
 ・somnolence
  放置すれば意識が低下し、眠ったようになるが、刺激覚醒する。病的場合にのみ用いられる。(BET.130)
  sleepiness; also, unnatural drowsiness. A depressive mental state commonly caused by encephalitis, encephalomalacia, hepatic encephalopathy, hypoxia and some poisonings, e.g. Filix mas, the male fern.
   (Saunders Comprehensive Veterinary Dictionary, 3 ed. c 2007 Elsevier, Inc. All rights reserved)
 ・drowsiness
  正常病的の区別無く眠り込む状態(BET.130)
  a decreased level of consciousness characterized by sleepiness and difficulty in remaining alert but easy arousal by stimuli. It may be caused by a lack of sleep, medications, substance abuse, or a cerebral disorder.
   (Mosby's Medical Dictionary, 8th edition. c 2009, Elsevier.)
意識障害を呈する患者に対してどのような疾患鑑別に挙げるべきか?
1. 脳原発の疾患(一次性)
 a. テント上病変(脳幹の圧迫性病変ないし脳ヘルニアをきたす疾患)
  1) 脳血管障害:脳出血脳梗塞
  2) 硬膜下血腫
  3) 脳腫瘍:原発性転移性
  4) 脳膿瘍
 b. テント下病変(脳幹網様体の障害)
  1) 脳幹出血、脳幹梗塞、小脳出血、小脳梗塞、脳腫痛、多発性硬化症など
 c. びまん性病変
  1) くも膜下出血、中枢神経感染症:髄膜炎脳炎播種性血管内凝固症候群など
2. 全身疾患に伴う病態(二次性)
 a. 代謝性またはびまん性病変
  1) ショック:心筋梗塞大出血など
  2) 薬物毒物
  3) 無酸素ないし低酸素血症
  4) DIC全身性感染症:敗血症など
  5) 肝不全腎不全糖尿病性高血糖重症肝炎、内分泌疾患など
  6) 低血糖ビタミンB1欠乏: Wernicke脳症
  7) 脳振盪てんかん大発作後
  8) 酸塩基平衡および電解質異常
  9) 栄養障害
10) 低体温
 b. 心因性無反応
  1) ヒステリー統合失調症
■低ナトリウム血症
血清ナトリウムが134mEq/L以下の病態。(正常下限は135mEq/Lとされる)
病因 ICU.525
循環血減少性低ナトリウム血症
利尿・副腎不全 :尿中Na > 20mEq
嘔吐下痢     :尿中Na < 20mEq
等容量性低ナトリウム血症:細胞外液増加していないが、水の方が多くなった状態臨床的浮腫が無い。
SIADH     :尿浸透圧 > 100 mOsm/L
心因性多飲症  :尿浸透圧 < 100 mOsm/L
循環血増加性低ナトリウム血症:細胞外液ナトリウムと水が増加しており、なおかつ水の方が多い病態
腎不全 :尿中Na > 20mEq
心不全肝不全 :尿中Na < 20mEq
症状
全身 :無力感全身倦怠感
消化器食欲不振悪心嘔吐
神経 :意識障害(傾眠昏睡)
筋  :痙攣、腱反射低下、筋力低下
アルドステロン
1. 腎の接合尿細管集合管唾液腺乳腺、汗腺等に働いてNa+の再吸収促進し、K+の排出(分泌)を促進する (SP.791,792 によれば、腎接合尿細管を含む)
2. 腎集合管でH+の排出(分泌)を促進する。
Na+/K+-ATPase活性↑@遠位尿細管・皮質集合管 → 管腔側K↑ → K再吸収/H+分泌 (QB CBT vol2 p.360)
■副腎皮質球状層から分泌されるアルドステロン分泌制御
 1. レニン-アンギオテンシン-アルドステロン
 2. 血清カリウム濃度上昇
 3. ACTH(寄与は小さい)
■低アルドステロン症の症状と臨床検査
症状
脱水、低血圧代謝性アシドーシス
検査
ナトリウム血症、高カリウム血症
尿中ナトリウム高値、尿中カリウム低値
血中HCO3-低下
■起こっていることは何か?
 ステロイド突然中断による急性の副腎不全。特に低アルドステロン症が前面に出た病態
 副腎不全原因(病期による分類)(BPT.793)
  急性:ウォーターハウス・フリーデリクセン症候群長期コルチコイド療法突然中断慢性腎不全患者へのストレス
  慢性:(major)自己免疫性副腎炎結核、後天性免疫不全症候群転移性疾患(metastatic disease)
     (minor)全身性アミロイドーシス真菌感染ヘモクロマトーシスサルコイドーシス
症状
 グルココルチコイド欠乏 :易疲労感食欲不振悪心嘔吐体重減少、脱力嗜眠、低血圧
 ミネラルコルチコイド欠乏:低血圧、低Na血症、高K血症、味覚変化(塩分の故意食事を好むようになる)
■答え
(第一パラグラフ)診断とその根拠
二次性急性アルドステロンsecondary acute aldosteronism
病因:本症例では、長期にわたるステロイドホルモンの使用により視床下部-下垂体-副腎軸の不全を来した。ステロイドホルモンを長期に使用している状態ステロイドホルモンの需要が高まったとき(感染外傷(手術))、あるいは嘔吐などで経口ステロイド服用できないときに起こる。
症状:本症例では傾眠と低血圧として症状が現れている。
(第二パラグラフ)
・本疾患の低ナトリウム血症の解釈 → (1)ナトリウム摂取の低下、(2)水分摂取による希釈
視床下部-下垂体-副腎軸は障害を受けておらずナトリウム補充する治療をすべき。
・一次性急性アルドステロン症(addisonian crisis)では、鉱質コルチコイド糖質コルチコイド分泌不全がおこり、低ナトリウム血症と高カリウム血症を来す。
二次性急性アルドステロン症はしばしば間違ってaddisonian crisisと呼ばれる。
(第三パラグラフ)
感染拡散考慮すべき;一次部位が脳で髄膜炎脳膿瘍を伴っている、あるいは局所的肺膿瘍あるいは膿胸を起こしている。
高齢ステロイド服用ということで免疫力がある程度低下している。
ステロイドの量が多いかもしれない。
(第四パラグラフ)
治療すぐに経験的治療であるヒドロコルチゾン生理食塩水輸液を行う。
患者は(治療に?)反応し、5時間以内に意識レベル正常となった。そして血圧上昇し136/78mmHgとなった。胸部X線では両側の肺に肺炎一致する陰影が見られたが、それ以外に異常は認められなかった。
■KEY POINTS
二次性アルドステロン症はmedical emergency(医学的緊急事態)である、すぐに経験的治療を行うことが求められる。
長期にわたりステロイド投与されている患者では、以下の時にステロイドを増量すべき;別の疾患発症したとき。嘔吐反復する場合には全身投与に切り替える。
■低アルドステロン症ってなによ
 http://enotes.tripod.com/hypoaldosteronism.htm
・時々、低アルドステロン症は副腎不全唯一の、あるいは支配的徴候である
アルドステロン生合成障害 → まれ
アルドステロン生合成の部分的欠損 → 21-ヒドロキシラーゼ欠損による先天性副腎皮質過形成症状としての低アルドステロン
▲特発性低アルドステロンidiopathic hypoaldosteronism
 症状:高カリウム血症に続発する心ブロック顕著な低ナトリウム血症の有無を問わず血液量不足続発する体位性低血圧
 検査血清アルドステロン低値。尿中アルドステロン低値血清レニン高値
▲低レニンアルドステロン
 特発性低アルドステロン症より一般的な低アルドステロン
 疫学:45歳以上の慢性腎臓病。
 病因
  ・腎臓患者において腎臓間質尿細管障害存在 → レニン分泌能が低下。
  ・レニン分泌が低下する原因は分からないけど傍糸球体装置における障害が常に寄与している。
  ・NSAIDによるプログラスタンジン欠乏は、可逆的な低レニンアルドステロン症の原因である。SP.793によればレニン分泌刺激 → Na+再吸収亢進 だそうな。
  ・ヘパリンカルシウムチャネルブロッカー、βブロッカー原因となる。
 症状
  ・腎臓障害原因の低レニンアルドステロン患者では糖尿病一般的みられる所見である。
  ・顕著特徴は、慢性的で著明な高カリウム血症である。これは高血糖突然悪化する。???
  ・高Cl代謝性アシドーシス+正常orナトリウム血症が常に存在
 増悪因子ナトリウム制限
 検査:高カリウム血症、体液量の減少、かつ低ナトリウム血症が存在しているにもかかわらず低レニンであることが特徴的。


赤血球沈降速度」

  [★]

sedimentation
erythrocyte sedimentation rate, ESR
赤沈, 血沈 blood sedimentation rate, BSR
[[]]

概念

  • 抗凝固剤を加えた全血中の赤血球が自然凝集により沈降する速度。
  • 自然凝集は正電荷または負電荷をもつ血漿蛋白質のバランスを反映する。
  • 炎症により正電荷をもつ蛋白質が増加し、負電荷をもつ蛋白質が減少するので、炎症のマーカーとして用いられている。
大きいほど赤血球同士が凝集して沈降する速度が高まっていることを示す

基準値

一時間値で評価
全血+クエン酸(臨床検査法提要第32版 p.1790)
M:2-10 mm
F:3-15 mm
  • 男性で10mm/h以上、女性で15mm/h以上で赤沈促進と判定

赤沈の起こるメカニズム (OLM.138)

  • 赤沈に関与する成分は以下の通り
  • 負に帯電:赤血球、アルブミン → 増加により赤沈↓
  • 正に帯電:αグロブリン(α1-グロブリン)、γグロブリン、フィブリノゲン → 増加により赤沈↑
  • 赤血球は負に帯電しており、電気的反発力により凝集塊の形成が妨げられている。赤血球数が増加すると、赤血球同士が反発しあうことで赤沈が遅れ、赤沈が減少する。
  • アルブミンは負に帯電しており、赤血球同士を反発させることで凝集を妨げる。これにより赤沈が遅れ、赤沈が減少する。
  • 正に帯電した物質の存在により赤血球の電荷が打ち消され、赤血球の凝集が促進される。これにより赤沈が増加する。

測定方法 (OLM.137)

  • Westergren法
  • 3.28%(109mmol/l)クエン酸ナトリウム(Na3C6H5O7・H2O)液と血液を1:4の割合に混合し、内径2.55±0.15mm、前腸300±1.5mmのWestergren肝に吸い上げ、これを正確に垂直に立てて18-25℃に整地し、1時間後に赤沈地を記録する。

赤沈値の解釈 (OLM.138)

赤沈の亢進

  • 1. 技術的間違い:ピペットを傾斜させた場合
  • 2. 赤血球数の減少
  • 血液希釈状態
  • 循環血漿量の増加:妊娠
  • 貧血
  • 3. フィブリノゲンαグロブリンの増加
  • 妊娠
  • 炎症性疾患:感染症、膠原病活動期、悪性腫瘍など
  • ストレス:大手術、外傷など
  • 4. 免疫グロブリンの増加
  • 5. アルブミンの減少・消失
  • ネフローゼ症候群

赤沈亢進とCRP陰性

  • 急性炎症回復期
  • 貧血
  • ネフローゼ症候群
  • 妊娠
  • 多発性骨髄腫  →  CRPが陰性かどうかは疑わしい。典型例や軽症例、病初期では陰性ということか。成書にはCRPについての記載はない(HIM WCH)。進行期にはCRP陽性となる(参考1,2)。
  • 慢性甲状腺炎  →  自己抗体の増加
  • 原発性マクログロブリン血症
  • 高フィブリノゲン血症

赤沈の遅延

  • 1. 赤血球数の増加
  • 3. 免疫グロブリンの減少

参考

  • 1. 多発性骨髄腫
http://ganjoho.jp/public/cancer/data/myeloma_diagnosis.html
  • 2. 多発性骨髄腫
http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/page086.html



血栓性血小板減少性紫斑病」

  [★]

thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP
モシュコビッツ症候群 モシュコウィッツ病 Moschkowitz's syndrome Moschcowitz disease
溶血性尿毒症症候群 hemolytic uremic syndrome HUS血小板減少難病
TTP
  • ICU.594やuptodate([1] [2])も参考になった

病型

  • 先天性:VWF-CPの遺伝子異常
  • 後天性
  • 特発性:VWF-CP に対する自己抗体産生
  • 二次性:自己免疫疾患、薬物(チクロピジン)、妊娠などによる自己抗体の出現

病因

  • vWF切断酵素(ADAMTS13)活性の低下
  • 1. 先天的な酵素活性の低下
  • 2. vWF切断酵素に対する自己抗体

病態

IMD.985 YN.G-83
  • vWF切断酵素(ADAMTS13)活性の低下 → unusually large vWFマルチマーが分解されない → 血小板凝固促進
  • 1. 血小板消費 → 出血傾向
  • 2. 微小血管血小板血栓
  • 2-1. 循環障害 → 腎臓(腎不全)、脳の障害(精神症状)
  • 2-2. 狭窄血管の中への赤血球循環 → 破砕赤血球(MAHA) → 溶血性貧血
  • 発熱:組織崩壊、溶血、発熱中枢障害による

TTPの5徴候

let's memorize: The Fr.(=The franch)

(⇔溶血性尿毒症症候群 HUS は血小板減少、細血管障害性溶血性貧血、腎障害。精神症状と発熱は特徴的ではない)

鑑別診断

治療

  • 血漿交換療法
  • 奏功するはっきりとしたメカニズムは不明だが、異常なvWF重合体、血小板活性化因子 PAF、あるいは免疫複合体除去、ULvWF重合体やプロスタサイクリンの置換(血漿交換で血漿内に入れる)によるものと考えられている(WCH.1559)
  • 血漿輸注療法 → 先天性のTTPの場合
  • 抗血小板薬
  • 副腎皮質ステロイド
  • 血小板輸血は原則禁忌:血小板輸血の間に腎機能や神経学的状態(neurologic status)が著明に悪化するため(WCH.1559)

USMLE

  • Q book p.290 14

予後

  • 寛解後した患者の1/3が初期再発(完全寛解後1ヶ月間)、あるいは後期再発(late relapse)(最初のエピソードから10年以内)する。

参考

  • 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm


補体価」

  [★]

complement activity, complement titer
血清補体価 serum complement level, serum complement titer
CH50

概念

  • 抗体に感作されたヒツジ抗体を50%溶血を生じさせる血清量。
  • 補体活性の指標となる;古典経路共通経路の評価。

正常値

  • 70-110 CH50

補体価が変化する病態 (OLM.394)

高値

  • 炎症疾患

低値

  • (1)産生低下による病態
  • 1. 後天性産生低下
  • 重症肝障害(肝硬変、劇症肝炎、慢性肝炎)
  • 2. 先天性産生低下
  • (2)補体活性が亢進する病態
  • 1. 古典経路が活性化される病態
  • 2. 代替経路が亢進する病態 ← 補体価では代替経路は評価していない ← どういうこと?
  • (3)補体成分の異化が亢進する病態
  • 蛋白質漏出性病態(肝機能が保たれていれば、補償される)
  • (4)cold activation
  • 生体外で肝や血清を放置すると古典経路が活性化される状態で、血清抗体価は減少するが補体成分タンパク量は減少しない。EDTAを抗凝固剤として用いるとこの現象はみられない。  ← ?
  • 慢性C型肝炎、肝硬変、混合型クリオグロブリン血症

血清補体価の低下

  • 血清補体価の低下が疾患の高活動性

国試


アシクロビル」

  [★]

acyclovir, ACV
アシクログアノシン acycloguanosine
アイラックスアクチオスアクチダスアシクリルアシクロビンアシビルアシロミンアストリックエアーナースグロスパールクロベートゾビクロビルゾビラックスナタジールビクロックスビゾクロスビルヘキサルビルレクスファルラックスベルクスロン
抗ウイルス薬ウイルス
  • 抗ヘルペス薬
  • グアノシンの誘導体で、糖の2'と3'を欠き、非環状となっている。

作用機序

  • アシクロビルはHSVやVZVがコードするチミジンキナーゼによりアシクロビル一リン酸となる。次に宿主由来のチミジンキナーゼによりアシクロビル二リン酸、アシクロビル三リン酸となる。ウイルスDNAポリメラーゼによりアシクロビル三リン酸が取り込まれると、3'-OHを欠くためにDNA合成反応が停止する。これによりウイルスの増殖を抑制する。
  • 宿主細胞のチミジンキナーゼはACVを一リン酸化できないので、非感染細胞ではDNA合成阻害は起こらない。

適応

  • 単純ヘルペスウイルス感染症
  • 水痘・帯状疱疹ウイルス感染症
予防のためには投与は適応外である。
サイトメガロウイルスには無効である

注意

副作用




症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



血管」

  [★]

blood vessel, blood vessels
  • 図:M.28

構造

  • 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
  • 基底板
  • 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer):疎性結合組織、縦走平滑筋
  • 内弾性板
  • 結合組織に移行

動脈 内膜 中膜 外膜
弾性血管 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞膠原線維)
不完全な内弾性板
40-70層の有窓性弾性板
弾性板の間に存在する平滑筋細胞
薄い弾性板
外半分には脈管栄養細胞が分布
線維・弾性結合組織
脈管栄養血管
リンパ管
神経細胞
筋性動脈 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞膠原線維)
厚い内弾性板
40層に及ぶ平滑筋細胞層
厚い外弾性板
薄い線維・弾性結合組織
脈管栄養血管は著明でない
リンパ管
神経線維
細動脈 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層:目立たない
内弾性板はなく、弾性線維がある
1-2層の平滑筋細胞 疎性結合組織
神経線維

分類



播種」

  [★]

dissemination
体腔内播種 transcelomic dissemination体腔内転移 transcelomic metastasis播種性転移 disseminated metastasis
腹膜播種
  • 悪性腫瘍、ウイルス感染



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


血管内」

  [★]

intravascularendovascularintravascularlyendovascularly
静脈内




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