抗LKM抗体

出典: meddic

anti-liver-kidney microsome antibody
LKM抗体 liver-kidney microsomal antibody
自己免疫性肝炎抗LKM-1抗体

  • 慢性活動性肝炎患者で見いだされた自己抗体で、腎では近位尿細管上皮細胞が選択的に染色され、細胞質が均一に染色される(LAB.894)
  • 抗LKM-1抗体は自己免疫性肝炎II型に特徴的
  • 対応抗原は50kDa蛋白のcytochrome P450 IID6(CYP450II D6) (LAB.894)

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和文文献

  • 抗肝腎ミクロゾーム抗体 (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・3)その数値をどう読むか) -- (免疫学的検査 自己抗体)
  • 谷合 麻紀子,橋本 悦子
  • 日本臨床 68(-) (980), 589-591, 2010-06
  • NAID 40017181844
  • 血清抗liver/kidney microsome-1抗体とHCV-RNAが陽性を示した原発性硬化性胆管炎の1例
  • 山崎 康朗,杉本 元信,朝倉 一郎,川船 隆史,羽鳥 知樹,住野 泰清,安部井 徹,野中 博子,松嶋 広,宮地 清光
  • 肝臓 33(1), 60-65, 1992
  • … 抗HCV抗体陽性(EIA法O.D.値>2.5)で,PCR法によりHCV-RNAが検出された.超音波検査にて総胆管の壁肥厚と肝内胆管の軽度拡張を認め,ERCPにて肝門部胆管の不整狭窄像と肝内胆管の軽度拡張像および限局性狭窄像を認めた.肝生検組織像では,門脈域は炎症細胞浸潤を伴い拡大し,一部の胆管周囲に同心円状の線維化を認めた.これらのことから本例をPSCと診断した.血清抗LKM抗体の臨床的意義を考える上で示唆に富む例と考え報告した. …
  • NAID 130000878025
  • 抗liver/kidney microsome抗体陽性の慢性活動性肝炎の1例
  • 宮地 清光,松嶋 広,鷹野 佐恵子,宮川 浩,松尾 賢二,野中 博子,大塚 幸雄
  • 肝臓 32(2), 175-179, 1991
  • … 9.3g/dl, γgl 3.1g/dl, TTT 23.9単位,ZTT 34.8単位と高値であった.抗核抗体,抗平滑筋抗体,抗ミトコンドリア抗体は共に陰性,HBsAg (-), HBsAb (+), HCVAb (+),抗LKM抗体は,間接蛍光抗体法,二重免疫拡散法で同定された.腹腔鏡検査,肝生検で慢性活動性肝炎にcompatibleであった.今後,他施設での本抗体の検索が望まれる. …
  • NAID 130000878249

関連リンク

臨床的意義 Ⅱ型自己免疫性肝炎患者に特異的に検出される自己抗体。PBCやⅠ型自己免疫性肝炎との鑑別に用いられる。 抗LKM-1(liver/kidney microsome type 1)抗体は、Ⅱ型自己免疫性肝炎(Ⅱ型AIH)患者に特異的に検出される ...
臨床意義 慢性肝疾患のひとつである自己免疫性肝炎(autoimmune hepatitis:AIH)は,Ⅰ型からⅣ型まで分類される。抗LKM-1抗体はⅡ型AIHに特異的な抗体である。 異常値を示す病態・疾患 Ⅱ型自己免疫性肝炎 参考文献 竹村 ...
注 釈 抗LKM−1抗体は、ウイルス肝炎、アルコール性肝障害及び薬剤性肝障害のいずれでもないことが確認され、かつ、抗核抗体陰性の自己免疫性肝炎が強く疑われる患者を対象として測定した場合のみ算定できる。 本検査を ...

関連画像

感染症の病理学的考え方保存 方法 室温 冷蔵 基準 値 ng 人抗肝细胞膜抗体(LMA)ELISA试剂 ELISA 检测产品系列已温育的检测ANA谱3的欧蒙印迹  肝肾微粒体 1 型( LKM-1 )抗体


★リンクテーブル★
先読み自己免疫性肝炎
リンク元抗LKM-1抗体
関連記事L」「抗体」「」「

自己免疫性肝炎」

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autoimmune hepatitis AIHA, AIH
類狼瘡肝炎(ルポイド肝炎)、難病

まとめ

  • 中年の女性に好発する慢性経過の肝炎であり、自己免疫機序が関与していると考えられる。HLA-DR4陽性例に多いといわれている。診断は除外診断であり、ウイルス性肝炎や原発性胆汁性肝硬変などをを除外する。

概念

疫学

  • 男女比=1:7で女性に多く、発症は10-30歳での発症もみられるが、多くは40歳以降。

病型

AIH 自己抗体 HCV感染
抗核抗体 抗平滑筋抗体 抗LKM-1抗体 抗SLA抗体
ANA ASMA
I型
IIa型
IIb型
III型
IV型

病型と病態

LAB.894
  • II型は抗LKM-1抗体の存在で特徴づけられる
  • IIa型は女性に多く、高力価を示し、肝硬変への進展が早い
  • IIb型は中年男性に多く、力価はそれほど高くない

病態生理

  • 自己免疫機序により肝細胞が障害されるらしいが、詳細は不明である。

病理

症状

  • 自覚症状に乏しく、血液検査で偶然発見される
  • 肝障害:黄疸、全身倦怠感、食欲不振。重症例では腹水、肝性脳症、肝不全。

検査

  • 血液検査
  • AST, ALT:高値
  • γ-グロブリン:高値(2g/dl以上)
  • 免疫グロブリンG:高値(2g/dl以上)
  • ウイルスマーカー:陰性 (除外診断)
  • 免疫血清学的検査
  • 抗核抗体:I型で陽性
  • 抗平滑筋抗体:I,IV型で陽性
  • 抗LKM-1抗体:II型で陽性
  • 抗SLA抗体:III型で陽性
  • 肝生検:piecemeal necrosisの所見をもつ慢性肝炎の像

診断基準

参考3
1. 血中自己抗体(特に抗核抗体抗平滑筋抗体など)が陽性。
2. 血清γグロブリン値またはIgGの上昇 (2g/dl以上)。
3. 持続性または反復性の血清トランスアミナーゼ値の異常。
4. 肝炎ウィルスマーカーは原則として陰性。
5. 組織学的には肝細胞壊死所見およびpiecemeal necrosisに伴う慢性肝炎あるいは肝硬変であり、しばしば著明な形質細胞浸潤を認める。時に急性肝炎像を呈する。

* 本邦ではHLA-DR4陽性症例が多い
** 本邦ではC型肝炎ウィルス血症を伴う自己免疫性肝炎がある。
*** C型肝炎ウィルス感染が明らかな症例では、インターフェロン治療が奏功する例もある。

診断

  • 病歴により、アルコール性肝炎、薬物性肝障害、超音波検査にて脂肪肝を除外。
  • 免疫血清学検査を行いウイルス性肝炎を除外。自己抗体や免疫グロブリンの変動、サブタイプの変動をみて絞り込み、病理組織学検査で確定診断する。

鑑別疾患

治療

副腎皮質ステロイドが著効する
  • ステロイド:十分量の後、維持量を継続する
  • ウルソデオキシコール酸:ステロイドの減量に有効。また、軽症例での経過観察に用いられる(IMD)。
  • 免疫抑制薬:(ステロイド抵抗性例に対して)アザチオプリン
インターフェロンは自己免疫を賦活化させる方向に作用するので不適

合併症

  • 肝癌:ウイルス性肝炎よりも発癌リスクが少なく、肝細胞癌のリスクへの影響はあるとはいえない。
  • 自己免疫疾患:ウイルス肝炎でもありうるが、自己免疫性肝炎の方がより高頻度で起こる(ウイルス性肝炎(22%)vs自己免疫性肝炎(38%)(参考1))

参考

  • 1. [charged] Extrahepatic manifestations of autoimmune hepatitis - uptodate [1]
  • 2. 自己免疫性肝炎 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/268
  • 3. 難病ドットコム
[display]http://jpma-nanbyou.com/Category.aspx?view=c&oid=10&sid=3&kid=1
  • 4.
[display]http://www8.ocn.ne.jp/~halfboil/criteria/tab-b5.html


抗LKM-1抗体」

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自己免疫性肝炎抗LKM抗体


L」

  [★]

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「the 12th letter of the Roman alphabet」
l

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「lira(イタリアの貨幣単位リラ)」

抗体」

  [★]

antibody, Ab
γ-globline、免疫グロブリン
  • 抗原を特異的に認識する糖蛋白質である免疫グロブリンの一種。
  • 血液・リンパ液中で抗原と非結合状態のものを指す
  • 液性免疫に関与




体」

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body
corpuscorpora
肉体身体本体コーパスボディー


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アンチ




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