抗利尿ホルモン耐性尿崩症

出典: meddic

antidiuretic hormone-resistant diabetes insipidus, ADH-resistant diabetes insipidus
抗利尿ホルモン


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水分と電解質代謝: 循環血液量が正常な低ナトリウム血症の抗利尿ホルモン分泌異常 症候群,および異常腎輸送症候群: 腎性尿崩症を参照 。) 尿崩症(DI)は,視床下部-下 垂体障害によるバソプレシンの欠乏(中枢性DI[CDI])または腎臓のバソプレシン抵抗 ...
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ADH-resistant diabetes insipidus」

  [★] 抗利尿ホルモン耐性尿崩症

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ホルモン」

  [★]

hormone

古典的な定義

  • 特定の内分泌腺から分泌され、血行によって運ばれ、遠隔部の特定の標的器官に作用して特異的効果を現す物質(PT.403)

例外

  • 腺構造を持たない組織から分泌されるホルモンがある
消化管ホルモン (PT.403)
視床下部ホルモン (PT.403)
甲状腺濾胞ホルモン?
カルシトニン?

ホルモンの一覧表

日本語 放出器官/細胞 作用器官/細胞 働き
メラトニン 松果体    
成長ホルモン放出ホルモン 視床下部 下垂体前葉 GH放出
プロラクチン放出ホルモン 視床下部 下垂体前葉 PRL放出
副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン 視床下部 下垂体前葉 ATCH放出
ゴナドトロピン放出ホルモン 視床下部 下垂体前葉 FSH/LH放出
甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン 視床下部 下垂体前葉 TSH放出
ソマトスタチン 視床下部 下垂体前葉 GH放出抑制
ドーパミン 視床下部 下垂体前葉 PRL放出抑制
成長ホルモン 下垂体前葉 全身/肝細胞 タンパク質同化, 抗インスリン, 脂肪異化/IGF-I合成促進
プロラクチン 下垂体前葉 乳腺 乳汁分泌促進
副腎皮質刺激ホルモン 下垂体前葉 副腎皮質  
卵胞刺激ホルモン 下垂体前葉 卵胞  
黄体形成ホルモン 下垂体前葉 黄体  
間細胞刺激ホルモン 下垂体前葉 精巣の間細胞  
甲状腺刺激ホルモン 下垂体前葉 甲状腺  
オキシトシン 下垂体後葉 子宮平滑筋/乳腺 子宮収縮/射乳促進
バソプレシン 下垂体後葉 腎臓集合管 水の再吸
甲状腺ホルモン - トリヨードサイロニン 甲状腺   代謝亢進
甲状腺ホルモン - サイロキシン 甲状腺   代謝亢進
カルシトニン 甲状腺   Ca2+濃度低下
副甲状腺ホルモン 甲状腺 /腎臓 破骨細胞活性化/腎細尿管Ca2+取り込み↑/腎ビタミンD活性化/血清Ca2+↑
心房性ナトリウム利尿ペプチド 心臓   Na利尿
脳ナトリウム利尿ペプチド 心臓   Na利尿
Cタイプナトリウム利尿ペプチド     Na利尿
エンドセリン 血管   血管収縮
アンジオテンシンII 血管   血管収縮
ガストリン 酸分泌
セレクチン 十二指腸    
インスリン様成長因子 肝臓    
アンジオテンシノジェン 肝臓   昇圧
コルチゾール 副腎皮質    
アルドステロン 副腎皮質    
デヒドロイソアンドロステロン 副腎皮質    
アドレナリン 副腎髄質   軽微な昇圧、血糖上昇
ノルアドレナリン 副腎髄質   昇圧(寄与は20%程度)、血糖上昇
インスリン 膵臓 - β細胞 全身 グルコース取り込み亢進
グルカゴン 膵臓 - α細胞 全身 糖新生
ソマトスタチン 膵臓 - δ細胞   ホルモン分泌抑制(インスリングルカゴンガストリン)
レニン 腎臓 - 傍糸球体細胞   昇圧(angiotensin Iを産生, 血管内皮アンジオテンシン転換酵素によりangiotensin IIに転換)
エリスロポエチン 腎臓 造血器官 赤血球産生刺激
エストロゲン 卵巣    
プロゲステロン 卵巣    
インヒビン 卵巣    
テストステロン 精巣    
インヒビン 精巣    
レプチン 脂肪    
アディポネクチン 脂肪    



尿崩症」

  [★]

diabetes insipidus DI

概念

  • バソプレシンの不足または作用障害により腎集合管からの水分再吸収が低下し、多尿、口渇、多飲を来す疾患。

病型

障害部位

病因

  • 原発性尿崩症:視床下部、下垂体後葉系に原発
  • 遺伝性尿崩症/家族性尿崩症
ニューロフィジンIIの遺伝子異常
ADHレセプター異常症:V2受容体(伴性劣性遺伝)、アクアポリン2の異常(ほとんどが常染色体劣性遺伝)
  • 特発性尿崩症
  • 症候性尿崩症/続発性尿崩症/二次性尿崩症
  • 頭蓋内占拠性病変:脳腫瘍
  • 腎疾患:慢性腎不全、慢性腎盂腎炎、間質性腎炎、多発性嚢胞腎、閉塞性尿路疾患
  • 電解質異常:低K血症や高Ca血症
  • 薬物
続発性尿崩症の原因:脳腫瘍(50%)、外傷・ヒスチオサイトーシスX

疫学

  • 日本の発症頻度は16人/人口10万人
  • 病型:家族性2%、特発性43%、症候性55%/家族性1.6%、特発性42%、続発性56.4%(IMD)
  • 性差:
  • やや男子に多い。
  • 家族性は女性に多く、他の型では男女比はほぼ等しい(平成5年厚生省特定疾患調査研究班報告書)

診断基準

参考1

症状

  • 多尿
  • 口渇
  • 多飲 → 飲水量が十分でないと高ナトリウム血症、高浸透圧血症の引き金となる。
  • 冷水を好む

検査

  • 低張尿、高Na血症、高浸透圧血症。
  • 血清ナトリウム濃度:正常高値~軽度高値
  • 血清レニン濃度:正常高値~軽度高値
  • 血漿浸透圧:高値
  • 低張尿

負荷試験

画像検査

  • MRI
  • [中枢性尿崩症]T1:(DI)低信号  ⇔ (健常者)高信号   ←  T1で高信号になるものは脂肪、亜急性期の出血(メトヘモグロビン)、メラニン、高濃度蛋白質である。下垂体後葉が高信号を発するのは軸索中に高濃度のホルモンが存在するからなのか、軸索が集積しているためなのか、であろう。

診断(YN)

多尿 3000ml/day
尿浸透圧
 

290 mOsm/kg以上

 
浸透圧利尿
水利尿
血清ナトリウム濃度
血清レニン濃度

 

低値

 
心因性多飲
↓正常上限~軽度上昇
水制限テスト
バソプレシンテスト

 

尿量不変、尿浸透圧不変

 
腎性尿崩症
↓尿量減少、尿浸透圧上昇
バソプレシン濃度(高張食塩水負荷時)
MRIで基礎疾患の描出・T1で下垂体後葉の高信号の消失
中枢性尿崩症

治療

参考

  • 1. 間脳下垂体機能異常症の診療と治療の手引き
[display]http://square.umin.ac.jp/kasuitai/doctor/guidance.htm
  • 2. MRI left:normal right:DI
[display]http://www.endotext.org/neuroendo/neuroendo2/figures/figure11.jpg



-diabetes insipidus


尿」

  [★]

urine
urina
尿浸透圧尿量


臨床関連

尿中への代謝物質の異常排出

尿の色

決定する要素:ウロビリノゲンヘモグロビンミオグロビンなど


耐性」

  [★]

tolerance
薬物耐性逆耐性依存


  • 精神作用物質の効果が長期の摂取のために減弱し、初期の効果を得るためにより大量の摂取が必要となった状態(PSY.395)


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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