UpToDate Contents
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- 1. 異染性白質ジストロフィー metachromatic leukodystrophy
- 2. 全身疾患と関連した遺伝性ニューロパチー hereditary neuropathies associated with generalized disorders
- 3. アレキサンダー病 alexander disease
- 4. アスパルトアシラーゼ欠乏症（カナバン病） aspartoacylase deficiency canavan disease
- 5. 成人における多発性硬化症の診断 diagnosis of multiple sclerosis in adults
Japanese Journal
- 成人型異染性白質ジストロフィーの1同胞例の歯科治療経験
- 中川 弘,松本 文博,久保 吉廣
- 障害者歯科 24(1), 14-18, 2003-02-28
- NAID 10010528664
- 成人型異染性白質ジストロフィーの1同胞例 : 画像所見と臨床症状について
- 玉垣 千春,村田 章,齋藤 朱実,木下 利彦
- 精神神經學雜誌 = Psychiatria et neurologia Japonica 102(4), 399-409, 2000-04-25
- NAID 10008363941
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| リンク元 | 「異染性白質ジストロフィー」「adult metachromatic leukodystrophy」 |
| 関連記事 | 「白質」「成人」「成人型」「ジストロフィー」「質」 |
「異染性白質ジストロフィー」
- 英
- metachromatic leukodystrophy MLD
- ラ
- leukodystrophia metachromatica
- 同
- 異染性脳白質ジストロフィー、グリーンフィールド病 Greenfield disease、スルファチド脂質症 sulfatide lipidosis、成人型異染性白質ジストロフィー
概念
遺伝形式
病型
- 先天性、乳児型(最も多い)、若年型、成人型。 (SPE.181)
徴候
- (乳児型)1歳以降に歩行の不安定で気づかれ、腱反射減弱、筋緊張低下を認める。数ヶ月の経過で座位困難となり、知的退行、視力障害が認められる。(SPE.181)
検査
- 末梢神経伝導速度：伝導速度低下
- 髄液：蛋白質増加
- 尿：スルファチド増加
- 眼底：視神経萎縮
- MRI：
治療法
- なし
予後
- 不良
参考
- 1. OMIM
- 2. MRI
- http://www.uiowa.edu/~c064s01/nr287.htm
- http://radiographics.rsna.org/content/22/3/461/F1.medium.gif
- http://radiographics.rsna.org/content/22/3/461/F2.medium.gif
「adult metachromatic leukodystrophy」
「白質」
- 英
- white matter
- ラ
- substantia alba
- 関
- 灰白質
- 脳と脊髄の断面で、肉眼的に白色を呈する部分。
- 髄鞘をもった有髄神経線維が密に集合している。
- 画像：
- CTでは低吸収にみえる → やはり脂質にとむ髄鞘が多いからでしょう
- MRIでは高吸収にみえる。見え方としてはCTの逆と覚えればよい。