慢性骨髄性白血病

出典: meddic

chronic myeloid leukemia chronic myelogenous leukemia chronic myelocytic leukemia CML
白血病染色体異常
  • 血液・造血器 081030I
  • first aid step1 2006 p.294,303,304,309,310,

概念

  • 造血幹細胞に遺伝子的な変異が生じ、正常な分化能を保持したまま腫瘍性に増殖し、特に顆粒球系の血球の増殖をきたす。
  • 白血球は著増、血小板は増加するが、赤血球は正常もしくは減少する。
  • 慢性に経過するが、急性転化(blastic crisis)により急性白血病と同様の病態をとりうる。

検査

  • 赤血球:→or↓
  • 白血球:↑↑↑
  • 血小板:↑   → 急性転化例では↓
  • 好中球アルカリホスファターゼ:低値
  • NAPスコア:低下    → 急性転化例では↑
  • 血清ビタミンB12、LDH、尿酸、リゾチーム:高値 → 白血球の破壊による
  • 白血病裂孔:なし → 分化能は保たれているため
  • 染色体:Ph染色体の出現
→ 急性転化例では複数のPh染色体、環状Ph1、形態異常をきたしたPh染色体の出現がみられる(QB.G247)。頻度:複数のPh染色体の出現>トリソミー>17番同腕染色体>19トリソミー?(+19) (WCH.2243)。染色体の変化は血液学的な変化に数ヶ月先だって起こるが、必ずしもblast crisisに繋がるわけではない(WCH.2243)。急性転化例の2/3では骨髄性、1/3でリンパ性にtransformationする。後者の場合、MPO染色陰性、PAS染色陽性、B細胞表面抗原の発現(多くの場合CD10,CD19を発現し,sIgは欠く)、TdT発現(抗体の遺伝子再構成における多様性付与に関与)。(WCH.2243)

治療

イマチニブが第一選択となる。適応があれば同種幹細胞移植。

治療に用いる薬物・治療法

  • イマチニブ
  • 自己幹細胞移植:?
  • 同種幹細胞移植
  • 白血球除去(leukapheresis)・脾摘
  • インターフェロンα:イマチニブが登場する前は、同種幹細胞移植ができない症例において治療の選択肢の一つであった。
  • ヒドロキシウレア:。インターフェロンと併用して使われる。代謝拮抗薬。DNA合成を阻害する。骨髄抑制、二次発癌は稀。
  • シタラビン:Ara-CTPとなり、DNA合成過程のシチジン二リン酸(CDP)還元酵素やDNAポリメラーゼを阻害


慢性期

参考2

移行期

参考2

急性期

参考2
  • 1. myeloid crisisに対してはAML、lymphoid crisisに対してはALLに対する寛解導入療法に準じた化学療法を行う。
  • 2. 同種幹細胞移植


国試

参考

  • 1. 慢性骨髄性白血病 - がんプロ.com
[display]http://www.gan-pro.com/professional/cancer/child-leukemia/chronic-myelogenous-leukemia.html



Wikipedia preview

出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2016/05/01 13:22:58」(JST)

wiki ja

[Wiki ja表示]

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

和文文献

  • 各科臨床のトピックス 慢性骨髄性白血病の治療の変遷
  • 慢性骨髄増殖性疾患の白血病幹細胞 (癌幹細胞と検査医学)
  • 薬剤経済学の真髄(第36回)がんの薬剤経済分析(4)慢性骨髄性白血病

関連リンク

慢性骨髄性白血病(まんせいこつずいせいはっけつびょう Chronic myelogenous leukemia ,CML)とは、造血幹細胞の遺伝子が後天的に変異して、造血細胞が分化・ 成熟能を保ったまま自律的な増殖をし、血液において白血球や時に血小板が増加する 血液 ...
2006年10月1日 ... 慢性骨髄性白血病は、慢性期、移行期、急性期(急性転化)に分けられます。慢性期の 場合は無症状であるため、現在は健康診断で偶然に発見されることが多くなっています 。急性白血病と異なり、初診時に貧血症状、感染症、出血傾向を合併 ...

関連画像

慢性骨髄性白血病』の画像を 慢性骨髄性白血病 (CML)慢性骨髄性白血病(CML)慢性骨髄性白血病(CML)白血病 慢性骨髄性白血病 慢性 慢性骨髄性白血病の骨髄像】慢性骨髄性白血病慢性骨髄性白血病(CML)


★リンクテーブル★
先読み染色体異常
国試過去問101E030」「101G034」「095G033」「105D027」「105A053」「102D047」「106A027」「108A029」「104I051」「095D033」「108D012」「095B038」「096B035」「096G085」「107A009」「106A015」「099E039」「100B038」「083B017」「088B054
リンク元消化管間質腫瘍」「インターフェロン」「インターフェロンα-2b」「ビタミンB12」「リゾチーム
拡張検索非定型慢性骨髄性白血病」「慢性骨髄性白血病移行期」「非定型性慢性骨髄性白血病」「非定形慢性骨髄性白血病
関連記事骨髄」「白血病」「」「骨髄性」「慢性

染色体異常」

  [★]

aberration
chromosome aberration, chromosomal aberration, chromosome abnormality, chromosome anomaly
白血病染色体検査


概念

  • 染色体の数および構造の変化

種類

  • 数的異常
  • 倍数性異常
  • 異数性異常
  • 45,XO:Turner症候群 (45X/46XX (モザイク)、46XXq、46XXpもありうる)
  • 45,YO:致死的らしい
  • 47,XXY:Klinefelter症候群 (2個以上のXと1個以上のY:48,XXXY, 49,XXXXY, 46,XY/47,XXYモザイク、48,XXYYなどもありうる)
  • 構造的異常
  • 欠失、逆位、転座、挿入、重複、環状染色体、同腕染色体

流産との関係

  • 全妊娠の10-15%は自然流産であり、自然流産の半数以上は染色体異常が原因である。(QB.P-334)
  • 自然流産児の染色体異常頻度は50-70%、新生児における染色体異常頻度は約1%。


101E030」

  [★]

  • 次の文を読み、28~30の問いに答えよ。
  • 6歳2か月の男児。発熱を主訴として来院した。
  • 現病歴: 1週前から元気がなく、時々38℃台の発熱が現れるようになった。
  • 発育歴・既往歴: 妊娠経過は異常なく、40週に自然分娩で出生した。出生体重2,960g。Apgarスコア4点(1分)、8点(5分)。目齢3から光線療法を24時間受けた。新生児期から特異な顔貌があり、生後1か月ころに精密検査を受けた。1歳時の身長74cm、体重9kg。首のすわり4か月、つかまり立ち13か月、ひとり歩き23か月。まだボタンをうまく掛けられず、ひとりで靴を履けない。まねをして丸は書くが、四角は書けない。
  • 家族歴: 父42歳、母41歳。両親と10歳の姉とに特記すべき疾患はない。
  • 現症: 身長106cm、体重18kg。体温38.0℃。脈拍100/分、整。血圧110/54mmHg。顔の写真を以下に示す。 皮膚に発疹を認めない。第5指が短い。眼瞼結膜は貧血様で、眼球結膜に黄染を認めない。咽頭に発赤はない。右側頸部に径約1.5cmのリンパ節を2個触知するが、圧痛はない。胸骨左線第2肋間に2/6度のやわらかい収縮期雑音を聴取する。呼吸音は正常。右肋骨弓下に肝を2cm、左肋骨弓下に脾を触知する。深部腱反射は正常である。
  • 検査所見: 血液所見:赤血球303万、Hb8.7g/dl、Ht26%、白血球4,600(桿状核好中球1%、分葉核好中球8%、単球6%、リンパ球63%、異常細胞22%)、血小板8万。
  • 血清生化学所見:総蛋白7.0g/dl、アルブミン3.7g/dl、総ビリルビン0.5mg/dl、AST29IU/l、ALT15IU/l、LDH820IU/l(基準176~353)、Fe55μg/dl、TIBC 320μg/dl(基準240~310)。CRP6.1mg/dl。


  • 骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
  • この患児に合併しているのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ 101E029]←[国試_101]→[101F001

101G034」

  [★]

  • 53歳の男性。全身倦怠感を主訴に来院した。6か月前の健康診断で白血球増加を指摘されたが放置していた。1か月前から倦怠感を感じるようになり、上腹部違和感も出現した。意識は清明。体温36.5℃。脈拍84/分、整。血圧136/76mmHg。表在リンパ節の腫大はない。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。左上腹部は軽度膨隆し、左肋骨弓下に脾を6cm触知する。血液所見:赤血球380万、Hb10.8g/dl、Ht33%、白血球56,000、血小板47万。血清生化学所見:総蛋白7.2g/dl、アルブミン4.0g/dl、尿素窒素16mg/dl、クレアチニン1.0mg/dl、尿酸8.6mg/dl、総コレステロール156mg/dl、総ビリルビン1.0mg/dl、AST48IU/l、ALT32IU/l、LDH380IU/l(基準176~353)、Na140mEq/l、K4.8mEq/l。CRP0.8mg/dl。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
  • 診断に有用な検査はどれか。2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 101G033]←[国試_101]→[101G035

095G033」

  [★]

  • 56歳の男性。倦怠感と腹部膨満感とを訴えて来院した。6か月前から左上腹部の重圧態を自覚し、少量の摂食で満腹となるようになった。顔色は不良で、るいそうがある。右肋骨弓下に肝を4cm、左肋骨弓下に脾を5cm触知し、いずれも弾性硬で圧痛はない。血液所見:赤血球320万、Hb 9.5 g/dl、Ht31%、網赤血球13‰、白血球23,000(前骨髄球0.5%、好中性骨髄球3.0%、好中性後骨髄球3.5%、桿状核好中球13.0%、分葉核好中球55.0%、好酸球2.0%、好塩基球3.0%、単球4.0%、リンパ球16.0%、赤芽球5個/100白血球)、血小板57万。好中球アルカリホスファターゼスコア320(基準120~320)。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 095G032]←[国試_095]→[095G034

105D027」

  [★]

  • 40歳の女性。動悸息切れとを主訴に来院した。 10日前から月経出血が止まらず、出血量もこれまでより多かった。さらに数日前から階段を昇るときに息切れと動悸とを感じるようになった。脈拍96/分、整。血圧120/78mmHg。皮膚は蒼白で前胸部と下腿とに点状出血を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平盤、軟で、肝・脾を触知しない。血液所見:赤血球 250万、Hb 7.5g/dL、Ht 24%、網赤血球 3%、白血球 8,800(骨髄球1%、桿状核好中球9%、分葉核好中球55%、好酸球1%、単球9%、リンパ球25%)、血小板3,000。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No.6A、B)を別に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 105D026]←[国試_105]→[105D028

105A053」

  [★]

  • 38歳の男性。1か月前からの腹部膨満感と全身倦怠感とを主訴に来院した。 3年前に慢性骨髄性白血病と診断され通院治療を受けていた。しばしば治療を中断し、前回の受診は半年前である。半年で体重が5kg減少した。身長168cm、体重53kg。体温36.8℃。眼瞼結膜に貧血を認める。腹部は軽度膨隆し、右肋骨弓下に肝を6cm、左肋骨弓下に脾を10cm触知する。血液所見:赤血球280万、Hb8.2g/dl、 Ht 30%、白血球98,000(桿状核好中球5%、分業核好中球25%、好塩基球4%、好酸球1%、単球3%、リンパ球18%、芽球44%)、血小板11万。骨髄に芽球を45%認める。末梢血塗沫May-Giemsa染色標本(別冊No.20)を別に示す。
  • 治療として適切なのはどれか。 2つ選べ。



[正答]


※国試ナビ4※ 105A052]←[国試_105]→[105A054

102D047」

  [★]

  • 56歳の男性。全身倦怠感と腹部膨満とを主訴に来院した。6か月前から左上腹部の重圧感を自覚し、少量の摂食でも満腹になった。顔色は不良でるいそうを認める。右肋骨弓下に肝を4cm、左肋骨弓下に脾を5cm触知し、いずれも弾性硬で圧痛はない。血液所見:赤血球320万、Hb9.5g/dl、Ht31%、網赤血球1.3%、白血球23,000(前骨髄球2%、骨髄球3%、後骨髄球3%、桿状核好中球13%、分葉核好中球55%、好酸球1%、好塩基球3%、単球4%、リンパ球16%、赤芽球4個/100白血球)、血小板62万。好中球アルカリホスファターゼスコア312(基準120~320)。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 102D046]←[国試_102]→[102D048

106A027」

  [★]

  • 70歳の男性。定期健康診断で検査値の異常を指摘されたため来院した。 1年前に脳梗塞の既往がある。心音と呼吸音とに異常を認めない。肝・脾を触知しない。
  • 血液所見:赤血球468万、 Hb13.9g/dl、 Ht42%、白血球12,300(桿状核好中球30%、分葉核好中球45%、好酸球1%、好塩基球1%、単球6%、リンパ球17%)、血小板250万。骨髄検査では線維化を認めず、染色体は正常核型である。末梢血塗抹may-giemsa染色標本(別冊No. 5A)と骨髄生検のH-E染色標本(別冊No. 5B)とを別に示す。
  • 診断として最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 106A026]←[国試_106]→[106A028

108A029」

  [★]

  • 46歳の男性。全身倦怠感発熱および左季肋部違和感を主訴に来院した。 4年前に慢性骨髄性白血病の慢性期の診断で 1年間イマチニブ治療を受けていた。その後3年間受診せずそのままにしていた。末血血液検査で白血球 30,400、骨髄芽球が56%であった。末血白血球 bcr/abl FISH法検査の写真 (別冊 No. 9)を別に示す。
  • 4年前と比較し、現在の患者の所見として考えられるのはどれか。
  • a 脾腫の縮小
  • b 血小板数増加
  • c 骨髄細胞数減少
  • d 染色体付加異常の出現
  • e 好中球アルカリフォスファターゼ低値



[正答]


※国試ナビ4※ 108A028]←[国試_108]→[108A030

104I051」

  [★]

  • 57歳の男性。38℃台の発熱倦怠感とを主訴に来院した。頭部に小指頭大のリンパ節を数個触知する。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。既往歴と家族歴とに特記すべきことはない。血液所見: 赤血球 210万、Hb 7.4g/dl、Ht 23%、白血球 16,000(異常細胞60%)。血小板 5.6万。異常細胞のペルオキシダーゼ反応は陰性。骨髄塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No.10)を別に示す。
  • 診断はどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 104I050]←[国試_104]→[104I052

095D033」

  [★]

  • 29歳の男性。発熱と全身倦怠感とを訴えて来院した。体温37.8℃。四肢に紫斑の散在を認める。リンパ節腫脹はなく、肝と脾とを触知しない。血液所見:赤血球203万、Hb 6.5 g/dl、Ht 20 %、白血球16,300、血小板1.3万。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
  • 診断はどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 095D032]←[国試_095]→[095D034

108D012」

  [★]

  • 造血器腫瘍細胞の染色体検査写真 (別冊 No. 3)を別に示す。この異常を生じるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 108D011]←[国試_108]→[108D013

095B038」

  [★]

  • Philadelphia染色体を認めるのはどれか。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 095B037]←[国試_095]→[095B039

096B035」

  [★]

  • 分葉核好中球の過分葉がみられるのはどれか。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 096B034]←[国試_096]→[096B036

096G085」

  [★]

  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 096G084]←[国試_096]→[096G086

107A009」

  [★]

  • イマチニブ(イマチニブメシル酸塩)が有効なのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 107A008]←[国試_107]→[107A010

106A015」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 106A014]←[国試_106]→[106A016

099E039」

  [★]

  • 慢性骨髄性白血病の慢性期の第一選択薬はどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 099E038]←[国試_099]→[099E040

100B038」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 100B037]←[国試_100]→[100B039

083B017」

  [★]

  • 慢性骨髄性白血病類白血病反応との鑑別に有用なのはどれか。あてはまるもの全て
[正答]

088B054」

  [★]

  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

消化管間質腫瘍」

  [★]

gastrointestinal stromal tumor GIST ジスト ギスト, gastrointestinal stromal tumors GISTs
平滑筋芽細胞腫 leiomyoblastoma
胃腸間質性腫瘍粘膜下腫瘍
[show details]


概念

  • 食道(ほとんどなし)・胃(60-70%)・小腸(20-30%)・大腸(5%)などの消化管の固有筋層にできる
  • カハール介在細胞由来とされる
  • 胃の弓隆部から体上部に多い。幽門部ではほとんどなし

疫学

病理

gloss appearance

  • 辺縁なだらか(bridging fold)。delle(腫瘍頂部のくぼみ)。


[show details]

免疫組織学的所見

  • 異常KIT蛋白の発現(90%異常)
  • 異常PDGFRαの発現(5%)

組織型

BP.625
  • 1. 平滑筋に分化する腫瘍
  • 2. 神経に分化する腫瘍
  • 3. 混合型の腫瘍
  • 4. これらの系統へに分化しない腫瘍

進展形式

  • 直接浸潤
  • 血行性転移
  • リンパ行性転移はほとんどみられない

転移

  • 肝臓、腹膜、肺
  • 原発巣を切除後20年以上に転移が見られることがある。

悪性度判断 (http://www.gist.jp/trend/02.html)

  腫瘍径 腫瘍細胞分裂像数*
超低リスク <2cm <5/50HPF
低リスク 2~5cm <5/50HPF
中リスク <5cm 6~10/50HPF
5~10cm <5/50HPF
高リスク >5cm >5/50HPF
>10cm Any Mitotic Rate
Any Size >10/50HPF
*:高倍率視野50視野当たりの細胞分裂を示す腫瘍細胞数
HPF:High-Power Field(400倍率)
Christopher DM et al : Hum Pathol 33 : 459-465, 2002

治療

外科治療

外科治療の原則

  • 1. 切除可能GISTの治療の第一選択は外科的完全切除。
  • 2. 偽被膜を損傷することなく外科的に安全なマージンを確保,肉眼的断端陰性とする。
  • 3. 原則として臓器機能温存を考慮した部分切除が推奨される。
  • 4. 予防的或いは系統的リンパ節郭清術は不要である。
  • 5. 肉眼的断端が陽性の場合,追加切除を考慮すべきである。
  • 6. イマチニブの術前使用に当たっては,病理組織学的にGISTであること,1ヵ月前後での早期のイマチニブ有効性の確認が必要である。 (アルゴリズム6.臨床試験段階の治療)

内科治療

参考

  • GIST診療ガイドライン
[display]http://www.jsco-cpg.jp/item/03/index.html
  • GIST研究会
[display]http://www.gist.jp/index.html
  • GIST の治療と治療成績 (1)胃GIST の外科治療
[display]http://www.cancertherapy.jp/gist/2003_spring/pdf/2003spring_03-1.pdf

国試


インターフェロン」

  [★]

interferon interferons IFN
オーアイエフIFNβモチダアドバフェロンアボネックスイムノマックス-γ、イントロンA、スミフェロンフエロンベタフェロンペガシスペグイントロン

概念

  • サイトカインの一種で抗ウイルス作用、免疫修飾作用、抗増殖活性を有する。(GOO.1261)

種類

  • I型インターフェロン
ウイルスに感染して誘導され、強い抗ウイルス作用を有する
  • II型インターフェロン
非ウイルス誘導性

表(SMB.426)

    産生細胞 種類 誘発因子 作用
I型インターフェロン IFN-α 好中球マクロファージなど 14種類以上 ウイルス細菌内毒素 抗ウイルス効果、抗腫瘍効果
IFN-β 線維芽細胞、上皮細胞など 1種類 ウイルス、2本鎖RNA 抗ウイルス効果、抗腫瘍効果
II型インターフェロン IFN-γ T細胞NK細胞など 1種類 抗原刺激、サイトカイン 免疫細胞の活性化、免疫系の制御

各インターフェロンについて

GOO.1261
  • ウイルス感染に対する非特異的な初期防御に関わる
  • 意義:ウイルス感染に対する非特異的な初期防御に関わる
  • 産生細胞:ほとんど全ての細胞
  • 産生のトリガー:二本鎖RNA、ある種のサイトカイン(IL-1, IL-2, TNF)
  • 作用:抗ウイルス作用、抗増殖作用:(1) リンパ球、NK細胞、およびマクロファージの細胞障害作用の亢進、(2) MHC class Iの発現の亢進作用  ← 抗ウイルス活性
  • 意義:マクロファージの活性化
  • 産生細胞:T細胞、NK細胞、マクロファージのみ!
  • 産生のトリガー:抗原刺激、mitogen、特定のサイトカイン
  • 作用:抗ウイルス作用は弱い。強力な免疫調整作用:(1) マクロファージの強力な活性化、(2) MHC class IIの発現の亢進、(3) 局所炎症反応の仲介(madiation)

インターフェロンの抗ウイルス作用

  • インターフェロンをシグナルとして受け取った細胞は以下の物質を産生して抗ウイルス作用を発揮する。

適応

  • B型肝炎
  • C型肝炎
  • 多発性骨髄腫
  • (ときに)慢性骨髄性白血病

副作用

発熱 ほぼ必発
甲状腺機能異常 約10%
間質性肺炎 非常に稀
精神症状 約10%
白血球減少 ほぼ必発
血小板減少 ほぼ必発
蛋白尿 約10%
糖尿病 0.1-5%
口腔内病変 約20%
脱毛 約5%
眼底出血 約20%


インターフェロンα-2b」

  [★]

interferon-α-2b IFN-α-2b
インターフェロンアルファ-2b
イントロンAペグイントロン

効能又は効果

イントロンA
  • 次のいずれかのC型慢性肝炎におけるウイルス血症の改善
(1) 本剤単独の場合
1) 血中HCV RNA量が高値ではない患者
(2) リバビリンとの併用の場合
1) 血中HCV RNA量が高値の患者
2) インターフェロン製剤単独療法で無効の患者又はインターフェロン製剤単独療法後再燃した患者
  • HBe抗原陽性でかつDNAポリメラーゼ陽性のB型慢性活動性肝炎のウイルス血症の改善
  • 腎癌(腎細胞癌?)、慢性骨髄性白血病多発性骨髄腫

禁忌

イントロンA
  • 1. 本剤又は他のインターフェロン製剤に対し過敏症の既往歴のある患者
  • 2. ワクチン等生物学的製剤に対して過敏症の既往歴のある患者
  • 3. 小柴胡湯を投与中の患者(「相互作用」の項参照)
  • 4. 自己免疫性肝炎の患者[自己免疫性肝炎が悪化することがある。]

重大な副作用

イントロンA
  • 本剤単独

国試


ビタミンB12」

  [★]

vitamin B12
コバラミン cobalamin
アリチア配合
シアノコバラミン悪性貧血ビタミンメチルコバラミン
  • 構造:FB.387

吸収

  • 食物(コバラミン+蛋白質)→胃(コバラミン)+壁細胞が分泌する糖タンパク;内因子→コバラミン-内因子複合体→回腸 (SP.742)
回腸上皮細胞の刷子縁膜にコバラミン-内因子複合体に特異的なレセプターが存在 (SP.742)
細胞内ではβグロブリン(トランスコバラミン II)と結合して血中に入り組織に運ばれる (SPC.280, SPC.742)
部位: ビタミンB12は回腸。 葉酸空腸。 空腸、ついでに十二指腸でも。

機能

  • コバラミン依存の酵素は全部で十数種ある。コバラミン依存の酵素は分子内転移メチル転移を触媒 (FB.387)
  • 正常ミエリンの維持 (SPC.280)
  • 葉酸の代謝(葉酸は核酸代謝に関わっている) (SPC.280)
  • 奇数脂肪酸の酸化 (FB.386)
メチルマロニルCoAムターゼの補酵素(奇数脂肪酸の酸化)

補酵素

必要量

  • 一日の消費量(排泄):1-3ug (体の貯蔵量の-0.1%) (HIM.643)
  • 体に貯蔵されてる量:2-3mg → 摂取しなくとも3-4年は欠乏しない

基準値

  • 260-1,050pg/ml(192-775pmol/ml)

判定

低値

  • 悪性貧血(内因子抗体、壁細胞抗体?)
  • 胃切除後
  • 萎縮性胃炎
  • 吸収不良をきたす病態:クローン病、セリアック病、吸収不良症候群

高値

  • 血液疾患:顆粒球増加を示す疾患   ←  顆粒球由来のビタミンB12輸送蛋白(トランスコバラミン?)が増加するため(QB.G-257)、崩壊した白血球から放出するため(YN.G-53)

臨床関連

  • 白血球の破壊により末梢へのビタミンB12の漏出



リゾチーム」

  [★]

lysozyme
塩化リゾチーム リゾチーム塩酸塩 lysozyme hydrochloride
アクディームエリチームエンリゾスカノーゼリンノイチームミタチームムコゾームリゾティアリチームリフラップレフトーゼ
ムラミダーゼ
酵素製剤


  • 14kDa/18-20kDa(LAB.491), 129 a.a.
  • pIは7.4より大きい → 生理的条件で正に荷電 → 酸性色素エオジンで赤く染まる
  • 生体内では単球が有しており、単球が大量に崩壊する病態では末梢血リゾチーム濃度が上昇する;サルコイドーシス

局在

  • 涙液、唾液、喀痰、鼻汁

機能

  • 抗細菌作用、ウイルス作用、白血球貪食脳の増強、好手様作用

解釈

血中リゾチーム上昇

尿中リゾチーム上昇

便中リゾチーム上昇

血中リゾチーム低下

参考

  • 1.
[display]http://www.srl.info/srlinfo/kensa_ref_CD/KENSA/SRL0430.htm


非定型慢性骨髄性白血病」

  [★]

atypical chronic myeloid leukemia
慢性骨髄性白血病
[show details]


慢性骨髄性白血病移行期」

  [★]

accelerated-phase chronic myeloid leukemia
移行期慢性骨髄性白血病移行期骨髄性白血病


非定型性慢性骨髄性白血病」

  [★]

atypical chronic myeloid leukemia
aCML


非定形慢性骨髄性白血病」

  [★] 非定型慢性骨髄性白血病

骨髄」

  [★]

bone marrow (Z)
medulla ossium
骨髄組織
  • 髄腔を埋めるように存在

分類

性状

細胞成分の過少

  • 過形成
  • 正形成
  • 低形成

造血

加齢変化

  • 6歳以後は加齢とともに脂肪化が進み、黄色骨髄が増加
  • 長管骨の末端から黄色骨髄に置換されていく。成人では脊椎骨、胸骨、肋骨などで造血が起こる
  • 乏血、低酸素状態では黄色骨髄が赤色骨髄に置換され、造血ができるようになる。


白血病」

  [★]

leukemia
造血器腫瘍
see 白血病まとめ.xls, 造血器腫瘍マップ.ppt

疫学

  • 小児:ALL > AML >>> CML, CLL(小児では無)  ← 急性型が多い

分類




病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患


骨髄性」

  [★]

myeloidmyelogenous
骨髄骨髄球性ミエロイド


慢性」

  [★]

chronicity
慢性的慢性型





★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡