慢性顆粒球性白血病

出典: meddic

chronic granulocytic leukemia
慢性骨髄性白血病フィラデルフィア陰性骨髄性白血病フィラデルフィア陽性骨髄性白血病


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和文文献

  • 慢性顆粒球性白血病と考えられる1剖検例

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★リンクテーブル★
先読み慢性骨髄性白血病」「chronic granulocytic leukemia
リンク元フィラデルフィア陰性骨髄性白血病」「フィラデルフィア陽性骨髄性白血病
関連記事顆粒」「白血病」「顆粒球」「」「慢性

慢性骨髄性白血病」

  [★]

chronic myeloid leukemia chronic myelogenous leukemia chronic myelocytic leukemia CML
白血病染色体異常
  • 血液・造血器 081030I
  • first aid step1 2006 p.294,303,304,309,310,

概念

  • 造血幹細胞に遺伝子的な変異が生じ、正常な分化能を保持したまま腫瘍性に増殖し、特に顆粒球系の血球の増殖をきたす。
  • 白血球は著増、血小板は増加するが、赤血球は正常もしくは減少する。
  • 慢性に経過するが、急性転化(blastic crisis)により急性白血病と同様の病態をとりうる。

検査

  • 赤血球:→or↓
  • 白血球:↑↑↑
  • 血小板:↑   → 急性転化例では↓
  • 好中球アルカリホスファターゼ:低値
  • NAPスコア:低下    → 急性転化例では↑
  • 血清ビタミンB12、LDH、尿酸、リゾチーム:高値 → 白血球の破壊による
  • 白血病裂孔:なし → 分化能は保たれているため
  • 染色体:Ph染色体の出現
→ 急性転化例では複数のPh染色体、環状Ph1、形態異常をきたしたPh染色体の出現がみられる(QB.G247)。頻度:複数のPh染色体の出現>トリソミー>17番同腕染色体>19トリソミー?(+19) (WCH.2243)。染色体の変化は血液学的な変化に数ヶ月先だって起こるが、必ずしもblast crisisに繋がるわけではない(WCH.2243)。急性転化例の2/3では骨髄性、1/3でリンパ性にtransformationする。後者の場合、MPO染色陰性、PAS染色陽性、B細胞表面抗原の発現(多くの場合CD10,CD19を発現し,sIgは欠く)、TdT発現(抗体の遺伝子再構成における多様性付与に関与)。(WCH.2243)

治療

イマチニブが第一選択となる。適応があれば同種幹細胞移植。

治療に用いる薬物・治療法

  • イマチニブ
  • 自己幹細胞移植:?
  • 同種幹細胞移植
  • 白血球除去(leukapheresis)・脾摘
  • インターフェロンα:イマチニブが登場する前は、同種幹細胞移植ができない症例において治療の選択肢の一つであった。
  • ヒドロキシウレア:。インターフェロンと併用して使われる。代謝拮抗薬。DNA合成を阻害する。骨髄抑制、二次発癌は稀。
  • シタラビン:Ara-CTPとなり、DNA合成過程のシチジン二リン酸(CDP)還元酵素やDNAポリメラーゼを阻害

慢性期

参考2

移行期

参考2

急性期

参考2
  • 1. myeloid crisisに対してはAML、lymphoid crisisに対してはALLに対する寛解導入療法に準じた化学療法を行う。
  • 2. 同種幹細胞移植

国試

参考

  • 1. 慢性骨髄性白血病 - がんプロ.com
[display]http://www.gan-pro.com/professional/cancer/child-leukemia/chronic-myelogenous-leukemia.html



chronic granulocytic leukemia」

  [★]

chronic myeloid leukemia


フィラデルフィア陰性骨髄性白血病」

  [★]

Philadelphia-negative myeloid leukemia
慢性骨髄性白血病慢性顆粒球性白血病フィラデルフィア陽性骨髄性白血病


フィラデルフィア陽性骨髄性白血病」

  [★]

Philadelphia-positive myeloid leukemia
慢性骨髄性白血病慢性顆粒球性白血病フィラデルフィア陰性骨髄性白血病


顆粒」

  [★]

granule



血液細胞の顆粒

一次顆粒

  • アズール好性
  • アズール→紫褐、紫赤
  • リンパ球、単球、前骨髄球、血小板、巨核球
  • リンパ球では0.3-0.6μm

特殊顆粒

  • 好酸性顆粒
  • 好塩基性顆粒
  • 好塩基性
  • メチレン青→紫
  • 好塩基球
  • 好中性顆粒
  • 好中性
  • 好中球


白血病」

  [★]

leukemia
造血器腫瘍
see 白血病まとめ.xls, 造血器腫瘍マップ.ppt

疫学

  • 小児:ALL > AML >>> CML, CLL(小児では無)  ← 急性型が多い

分類




顆粒球」

  [★]

granulocyte
顆粒性白血球 granular leukocyte
白血球無顆粒球


顆粒球

細胞表面抗原



病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患


慢性」

  [★]

chronicity
慢性的慢性型





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