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1. 妊娠性肝内胆汁うっ滞intrahepatic cholestasis of pregnancy [show details]
…one study from Finland ). Other epidemiologic factors include chronic hepatitis C, prior history or family history of intrahepatic cholestasis, and advanced maternal age . Women with a past history of ICP …
2. 鎌状赤血球症における肝臓の症状hepatic manifestations of sickle cell disease [show details]
…bilirubin levels of >88 mg/dL (1504.8 micromoles/L) due to chronic intrahepatic cholestasis . He had no abdominal pain and no hematological evidence of increased hemolysis. He responded dramatically to an exchange …
3. 肝酵素および肝機能検査値の異常が認められた患者に対するアプローチapproach to the patient with abnormal liver biochemical and function tests [show details]
… or chronic based on whether they have been present for less than six weeks (acute), six weeks to six months (subacute), or more than six months (chronic).… The absence of biliary dilatation suggests intrahepatic cholestasis. There are numerous possible causes of intrahepatic cholestasis ,…
4. 黄疸または無症候性高ビリルビン血症成人患者に対する診断的アプローチdiagnostic approach to the adult with jaundice or asymptomatic hyperbilirubinemia [show details]
… progressive familial intrahepatic cholestasis) Total parenteral nutrition; Postoperative jaundice; Intrahepatic cholestasis of pregnancy; End-stage liver disease;… caused by obstruction distal to the takeoff of the cystic duct by malignancy) or signs of chronic liver failure/portal hypertension such as ascites,…
5. 胆汁うっ滞関連そう痒症pruritus associated with cholestasis [show details]
… to as primary biliary cirrhosis), primary sclerosing cholangitis, intrahepatic cholestasis of pregnancy, biliary obstruction, chronic viral hepatitis, cirrhosis, prolonged drug-induced cholestasis, and …

Japanese Journal

良性反復性肝内胆汁うっ滞の遷延する黄疸に対し内視鏡的経鼻胆管ドレナージが著効した1例

深水雅子,三浦亮,三浦幸太郎,三神昌樹,立澤直子,相磯光彦,山本貴嗣,高森頼雪,石井太郎,田中篤,滝川一
胆道 = Journal of Japan Biliary Association 26(2), 224-230, 2012-05-31
… 徴とする常染色体劣性疾患である．肝トランスポーター遺伝子の変異によって生じ，<i>ATP8B1</i>遺伝子に変異のあるBRIC1型，および<i>ABCB11</i>に変異のあるBRIC2型に分類される．同じく慢性肝内胆汁うっ滞を引き起こす進行性家族性肝内胆汁うっ滞（PFIC）と原因遺伝子は同一であるが，PFICとは異なり肝硬変への進行はなく，予後良好な疾患とされている．今回我々は，内科的治療で改善せず遷延する黄 …
NAID 10031122834

原発性胆汁性肝硬変に対するウルソデオキシコール酸長期使用と臨床経過 : ウルソ-PBC特別調査研究会

戸田剛太郎,石橋大海,大西三朗 [他],岡上武,恩地森一,賀古眞,金子周一,上村朝輝,川崎寛中,佐田通夫,鈴木一幸,田中直見,林直諒,牧野勲,渡辺純夫
肝臓 52(9), 584-601, 2011-09-25
原発性胆汁性肝硬変患者に対するウルソデオキシコール酸（UDCA）製剤長期使用の安全性（1462例），有効性（1327例）を3～5年の使用例を中心に調査を実施した．5年間の観察期間でUDCA製剤の関連が推定された有害事象発現率は3.4％であり，重篤なものはなく，血清肝胆道系酵素活性，総ビリルビンの低下は投与期間中持続し，UDCA長期投与の安全性，肝機能検査改善における有効性が示された．しかし，最終評 …
NAID 10029688122

進行性家族性肝内胆汁うっ滞症に対し部分的胆汁外瘻術が肝線維化の進行阻止に有効であった1例

皆川のぞみ,藤堂省,佐々木文章 [他],岡田忠雄,小杉山清隆,窪田満,太田聡,伊藤智雄,古川博之,野口慶太
日本小児外科学会雑誌 42(2), 236-242, 2006
… familial intrahepatic cholestasis:以下PFIC)患児に対し部分的胆汁外瘻術(partial external biliary diversion:以下PEBD)を施行し,肝線維化の進行阻止に有効であった1例を報告する.症例は9歳男児である.γ-GTPが正常である慢性肝内胆汁うっ滞と肝生検の結果よりPFICと診断した.生体肝移植には適切なドナー候補がなく,利胆剤の増量で保存的に経過を観察していたが,肝機能の悪化が進み,PEBDを施行した.血液生化学的所見では血清総胆汁酸,総 …
NAID 110004734749

「胆汁」

　　[★]

英: bile
関: 肝臓、胆嚢、胆管

0.5-1.0 L/day, pH 8.0-8.6
消化酵素を含まないアルカリ性の分泌液である

分泌部位

部位	胆汁		割合
肝細胞	毛細管胆汁	2/3
胆細管	胆細管胆汁	1/3

分泌経路

肝臓胆汁が総肝管を経由して胆嚢にいたり、ここで濃縮を受けて胆嚢胆汁となる。

機能

1. 脂肪乳化作用

胆汁酸により、直径1μm以下の脂肪滴が形成され、表面積拡大によりリパーゼと反応しやすくなる。

2. ミセルの形成

ミセルの直径5nm。胆汁酸は両親媒性であり親水基と疎水基を持つ。

親水性: OH基,ペプチド結合,カルポキシル基
疎水性: 上記部分以外

胆汁に含まれる胆汁酸とリン脂質により、モノグリセリド・脂肪酸とミセルを形成することができる。

3. コレステロールとビリルビンの排出
4. 胃酸の中和

組成

1. 胆汁酸

see HBC.236

　　1次胆汁：コレステロールより合成
　　　　コール酸
　　　　キノデオキシコール酸
　　2次胆汁：1次胆汁の腸内細菌による代謝(7位の部位のOH基が除去される)
　　　　デオキシコール酸
　　　　リトコール酸
　　3次胆汁：肝臓から分泌される状態(可溶性)
　　　　タウロコール酸(タウリンと抱合)
　　　　グリココール酸(グリシンと抱合)

2. 胆汁色素

　　ビリルビン：Hbの代謝産物
　　間接型(不溶性)
　　↓←グルクロン酸抱合
　　直接型(水溶性)(抱合型ビリルビン)
　　↓
　　ウロビリノーゲン(腸管)
　　↓
　　ステルコピリン(腸管)
　　↓
　　排泄

3. 脂質

　　リン脂質(主にレシチン)
　　　　不溶性であるが胆汁酸存在下でミセル形成(可溶性)
　　コレステロール
　　　　不溶性であるが胆汁酸存在下でミセル形成(可溶性)

4.電解質成分

　　陽イオン：Na+(主)、その他K+,Ca2+
　　陰イオン：Cl-,HCO3-(アルカリ性)

胆汁の分泌と排出

1. 毛細管胆汁　1-1. 胆汁酸依存性胆汁　　　胆汁酸と水分の分泌：胆汁酸の腸肝循環に依存。　　　腸肝循環：肝臓から分泌された胆汁が小腸で吸収され、門脈を経て肝臓に戻り、再び排泄されること。　　　タウロコール酸・グルココール酸　　　　　陰イオンに解離しやすく吸収されやすい。　　　リトコール酸　　　　　非解離型なので糞便中に排泄される。　　　分泌された胆汁酸の95％は腸肝循環により再利用される。

　1-2. 胆汁酸非依存性胆汁　　　胆汁酸以外の分泌：Na＋,K+,Ca2+,Cl-,HCO3-,ビリルビン(有機陰イオン) 　　　等張性　　　　　：Na+,Cl-,HCO3-は血漿濃度に類似

2. 胆細管胆汁　2-1. Na+,HCO3-(高濃度),水の分泌---セクレチンによる　2-2. Na+,Cl-の吸収

3. 胆汁の濃縮(胆嚢) 　　電解質吸収(Na+,Cl-の能動的吸収)とそれに伴う水の吸収→5-50倍に濃縮

4. 胆汁排出　　食後30分で胆嚢収縮開始。液性の調節機構による排出が主である。　4-1. 液性　　十二指腸内食物→CCK分泌→オッディ括約筋弛緩・胆嚢収縮　　十二指腸内食物→セクレチン分泌→CCKの作用に拮抗　　胃内食物→ガストリン分泌→胆嚢収縮　4-2. 神経性　　迷走神経性反射→オッディ括約筋弛緩,胆嚢収縮(関与の程度不明)