慢性皮膚粘膜カンジダ症

出典: meddic

chronic mucocutaneous candidiasis, CMCC



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和文文献

  • 慢性皮膚粘膜カンジダ症と機能獲得性STAT1変異
  • 溝口 洋子,津村 弥来,岡田 賢 [他]
  • 臨床免疫・アレルギー科 57(4), 437-443, 2012-04
  • NAID 40019309793
  • Q33 口腔内カンジダ症に対する薬剤使用について教えてください。 (日常診療で盲点となる皮膚科疾患 : 毛,爪,粘膜を中心とするQ&A) -- (粘膜)

関連リンク

はじめに· X連鎖無ガンマグロブリン血症· 選択的抗体欠損· 分類不能型免疫不全症· 一 過性乳児低ガンマグロブリン血症·慢性皮膚粘膜カンジダ症· ディ・ジョージ症候群· 毛細 血管拡張性失調症· 重症複合型免疫不全症· ヴィスコット‐オールドリッチ症候群· 高 ...
慢性皮膚粘膜カンジダ症 (CMC)は皮膚、爪、粘膜などの再発性、難治性カンジダ感染 を特徴とする原発性免疫不全症である。散在性のものと遺伝性のものがあり、遺伝性の ものには常染色体劣性遺伝のものと常染色体優性遺伝のものがある。これらには ...

関連画像

 診断: 慢性粘膜皮膚カンジダ症カンジダ症 指間びらん症皮膚カンジダ症の画像 p1_28慢性皮膚粘膜カンジダ症患者 カンジダ菌の写真


★リンクテーブル★
先読みCMCC」「chronic mucocutaneous candidiasis
リンク元原発性免疫不全症候群
関連記事粘膜」「カンジダ症」「皮膚」「」「

CMCC」

  [★] 慢性粘膜皮膚カンジダ症 chronic mucocutaneous candidiasis


chronic mucocutaneous candidiasis」

  [★] 慢性粘膜皮膚カンジダ症 CMC

原発性免疫不全症候群」

  [★]

primary immunodeficiency syndrome
原発性免疫不全症 先天性免疫不全症 primary immunodeficiency disease
免疫不全症候群


see also 805

複合およびT細胞免疫不全症候群

IMD.1132改変
疾患名 血清Ig B細胞数 T細胞数 病因 遺伝形式 随伴症
SCID X連鎖型
正常~↑ ↓↓ IL-2Rγ鎖欠損 XR  
SCID 常染色体劣性型 ↓↓~正常 ↓↓ T, B細胞の成熟障害 AR  
ADA欠損症 毒性代謝物蓄積によるT,B細胞障害 AR  
プリンヌクレオチドホスホリラ-ゼ欠損症 正常~↓ 正常 ↓(進行性) 毒性代謝物によるT細胞障害 AR AIHA神経症状
MHCクラスII欠損症 正常~↓ 正常 正常 MHCクラスII分子の転写調節障害 AR .
l

L
細網系形成障害 ↓(母親由来) ↓↓ ↓↓ リンパ球、骨髄細胞成熟障害 AR 顆粒球減少
CD3γ欠損症/CD3ε欠損症 正常 正常 正常 CD3γまたはCD3ε鎖の転写 AR  
CD8欠損症 正常 正常 正常~↓ CD8陽性T細胞の成熟障害 AR  

抗体不全を主とする免疫不全症候群の分類

IMD.1132改変
疾患名 血清Ig B細胞数   病因 遺伝形式 随伴症
X連鎖無γ-グロブリン血症 ↓↓ ↓↓   preB→B細胞への分化障害 XR  
IgM増加を伴う免疫グロブリン欠乏症(高IgM症候群) IgM↑
IgG,IgA,lgEは↓
IgM, IgD陽性細胞は正常,
他は↓↓
  XRではCD40L遺伝子変異によりクラススイッチ障害 XRその他多様 好中球減少症
血小板減少症
溶血性貧血
免疫グロブリン重鎖遺伝子欠失 IgG2, IgG4欠損, ときにIgE, IgA2欠損 正常   染色体14q32欠損 AR  
κ鎖欠乏症. κ鎖↓
抗体反応は正常または↓
κ鎖陽性細胞は正常~↓   一部で染色体2p11に点変異 AR  
選択的IgGサブクラス欠乏症(ときにIgA欠乏症を伴う) 1つ以上のIgGサブクラス↓ 正常   アイソタイプ分化の障害 不明  
common variabe immunodeficiency
(分類不能型免疫不全症)
多くのアイソタイプで↓(多様) 正常~↓   IgA陽性B細胞の最終分化障害 多様 リンパ増殖性疾患
悪性腫瘍
自己免疫疾患
IgA欠乏症 IgA1.IgA2↓ 正常   IgA陽性B細胞の最終分化障害 多様 自己免疫疾患
アレルギー疾患
乳児一過性低γ-グロブリン血症 IgG.IgA↓ 正常   B細胞分化障害、一部ではTヘルパー機能の成熟遅延 不明  

その他の主な原発性免疫不全症候群

IMD.1133改変
疾患名 血清Ig B細胞数 T細胞数 病因 遺伝形式 随伴症
Wiskott-Aldrich症候群 IgM↓
IgA, IgE↑
正常 CD43の発現異常 XR 血小板減少
アトピー様湿疹
血管拡張性運動失調症(ataxia telangiectasia) IgA
IgG2↓
IgE↓
正常 DNA修復障害 AR 毛細血管拡張、小脳運動失調、AFP高値、.リンパ網内系腫瘍
DiGeorge症候群 正常 正常 正常~↓ 胎生期の発生学的異常、胸腺低形成、T細胞機能不全 不明 副甲状腺機能低下
先天奇形
慢性皮膚粘膜カンジダ症 正常~↑ 正常 正常 力ンジダに対する特異的細胞性免疫能不全 不明 副甲状腺機能低下症
甲状腺機能低下症
Addison病、糖尿病
Chediak-Higashi症候群 正常 正常 正常 cGMPの生成不全に伴う好中球の減少と機能不全 AR 部分白子症
日光過敏症
補体欠損症 正常 正常 正常 おのおのの補体蛋白欠損 AR SLE様症状
ナイセリア感染症
慢性肉芽腫症 正常 正常 正常 NADPHオキシダーゼの活性低下による食細胞機能不全 XR、AR  


粘膜」

  [★]

mucosa (KL), mucous membrane (KH), endometrium (Z. L-20), mucosae (Z. P-27)
tunica mucosa
粘膜固有層粘膜筋板粘膜下組織筋層


  • 消化器系、呼吸器系、泌尿器系、生殖器系

定義

  • 上皮、粘膜固有層、粘膜筋板をまとめて粘膜と呼ぶ

粘膜

粘膜下の深層にある組織



カンジダ症」

  [★]

candidiasis
モニリア症 moniliasis
真菌症真菌カンジダ属全身性カンジダ症

病原体

主にCandida albicans

分類

感染の局在性による分類

感染部位による分類




皮膚」

  [★]

skin
cutis
皮膚の構造




症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

膜」

  [★]

membrane
メンブランメンブレン




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