慢性特発性白血球増加症

UpToDate Contents

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• 1. 血液悪性腫瘍における白血球増多症および白血球症hyperleukocytosis and leukostasis in hematologic malignancies [show details]
  …patients with chronic lymphocytic leukemia (CLL) present with hyperleukocytosis. Symptoms of leukostasis are rare unless the WBC count exceeds 400 x 10⁹/L (400,000/microL). Chronic myeloid leukemia …
• 2. 好中球増多症の患者へのアプローチapproach to the patient with neutrophilia [show details]
  … chronic myelomonocytic leukemia, and chronic neutrophilic leukemia.… 000 cells/microL, when due to causes other than leukemia, is termed a leukemoid reaction or hyperleukocytosis. Leukemoid reaction may be associated with infections, medications, asplenia, and other conditions…
• 3. 急性骨髄性白血病の合併症の概要overview of the complications of acute myeloid leukemia [show details]
  … red cell transfusions may increase the whole blood viscosity of patients with hyperleukocytosis resulting in symptoms of leukostasis.… It has been described in other leukemic conditions, such as plasma cell leukemia, blast crisis in chronic myeloid leukemia, and adult T cell leukemia-lymphoma. Rare patients have been described in whom…
• 4. 成人における急性前骨髄球性白血病の初期治療initial treatment of acute promyelocytic leukemia in adults [show details]
  … the WBC count often rises and raises concerns regarding hyperleukocytosis and differentiation syndrome.… prevention of the differentiation syndrome when WBC counts are or rise above 10,000/microL. Idiopathic intracranial hypertension (IIH), commonly called pseudotumor cerebri, can complicate the treatment …
• 5. 慢性骨髄単球性白血病chronic myelomonocytic leukemia [show details]
  … chronic myelomonocytic leukemia (CMML) is a clinically and genetically distinct entity with a unique clinical presentation and natural history. It is among the most aggressive chronic leukemias… splenomegaly, skin disease, renal dysfunction, pulmonary involvement) Alterations in blood counts (eg, hyperleukocytosis, leukostasis, worsening cytopenias, increasing blast percentage) Expert guidelines suggest…

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特発性骨髄線維症 軽度の白血球増加が見られ、血液をガラス板に広げ染色して顕微鏡で観察すると、その血液像で通常は血液中には見られない骨髄に存在する幼若な白血球や赤血球の若い細胞である赤芽球が出現します。また、正常の

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★リンクテーブル★

関連記事	「白血球」「血球」「増加」「特発性」「症」

「白血球」

　　[★]

英

leukocyte, leucocyte (Z), white blood cell (Z), WBC, white corpuscle, white cell

関

赤血球、血球、血液

白血球

• 顆粒球

• 好中球
• 好塩基球
• 好酸球

• 単球
• リンパ球

基準値

• 4000-9000 (/μl)　(2007前期解剖学授業プリント)

異常値の出るメカニズム第5版

• 5000- 8400 (/μl) (健常者の2/3)
• 4500-11000 (/μl) (95%範囲)

年齢との関連

• 新生児期>幼児期>成人期(20歳までに成人値)
• 妊婦でも増加(妊娠#妊娠による変化)

生理的な変動

• 精神的ストレス↑　　→　交感神経の刺激により好中球の血管壁遊離が促進されるため
• 午前↓、午後↑

基準値

			07解	異メ	流マ		HIM.A-1
顆粒球	好中球	桿状核球	40～70	44～66	40～60	4～14	0～5
		分葉核球				43～59	40～70
	好酸球		2～4	0～ 4	2～4		0～6
	好塩基球		0～2	0～0.5	0～2		0～2
無顆粒球	リンパ球		25～40	30～38	26～40		20～50
	単球		3～6	0～ 5	3～6		4～8

• 07解: 2007前期解剖学授業プリント
• 異メ: 異常値の出るメカニズム第5版 p.91
• 流マ: 流れが分かる実践検査マニュアル上巻 p.10

血管外滲出 extravasation (SMB.37 BPT.37)

(margination)

• 1. 赤血球は軽く早く流れるので血管の中央をながれ、白血球は血管のへりを流れている

(rolling)

• 2. IL-1, TNFで血管内皮細胞が活性化し、血管内腔にE-selectinを発現する
• 3. P-selectinはヒスタミンやトロンビンの働きにより、血管内腔に発現する
• 4. 白血球と血管内皮細胞の接着分子で接着することで、白血球がrollingを始める
• 3. 次第にselectinによる接着はdown regulateされる

(adheresion & arrested)

• 4. 炎症部位から出されたケモカインが血管内皮細胞の表面ののペプチドグリカンに結合し、白血球に提示される
• 5. 白血球表面のインテグリンが活性化し、血管内皮細胞のICAM-1, VCAM-1と強く結合する

(transmigration)

• 6. 白血球と血管内皮細胞に発現しているPECAM-1(CD31)がお互い接着し、白血球が血管内皮細胞の間隙を通って細胞外マトリックスに入る

血管内皮細胞		白血球
Rolling
E-selectin	－	糖鎖(SLex)
P-selectin	－	糖鎖
糖鎖(GlyCAM-1)(=CD34)	－	L-selectin
Adhestion
ICAM-1	－	LFA-1 integlin(CD11a/CD18), Mac-1 integlin(CD11b/CD18)
VCAM-1	－	VLA-1 integlin
transmigration
PECAM-1(CD31)	－	PECAM-1(CD31)

白血球の染色

• ギムザ染色

• 好酸性：赤く染まる→ヘモグロビン
• 好塩基性：青く染まる→リボソーム、核内のヒストン蛋白
• 好酸性でも好塩基性でもない：淡いピンクに染まる

• MPO myeloperoxidase反応（染色）

• MPOをもつ：顆粒球（前骨髄球～分葉核球）、単球（前単球～単球）
• MPOをもたない：リンパ球系細胞

• エステラーゼ esterase

• 好中球：長鎖エステルを分解
• 単球：短鎖エステルを分解

関節液

• 　　炎症 感染
• 200 2000 20000
• 500 5000 50000

臨床関連

• LAD(leukocyte adhesion deficiency)症候群 (SMB.37)

白血球のインテグリンが欠損または減少する先天性疾患

反復性の細菌皮膚感染

• 白血球減少症 leukopenia
• 白血球増加症 leukocytosis

• SIRSの診断基準：＜4,000/ul or ＞12,000/ul

「血球」

　　[★]

英

hemocyte, blood corpuscle, hematocyte

ラ

hemocytus

同

血液細胞 blood cell

関

血液

血球の割合

• 下図の値から算出。

	個数(/ul)		個数(/ul)	個数(%)
赤血球	男：500万 女：450万		5000000	95.1
白血球	5000-10000		7500	0.1
血小板	15万-35万		250000	4.8

血球	直径(μm)
前赤芽球	14～19
好塩基性赤芽球	12～17
多染性赤芽球	10～15
正染性赤芽球	8～12
赤血球	7～8.5
骨髄芽球	12～20
前骨髄球	16～23
骨髄球	12～20
後骨髄球	12～18
杆状核(好中球)	10～18
分節核(好中球)	10～16
分節核(好酸球)	13～18
分節核(好塩基球)	12～16
リンパ芽球	11～18
リンパ球	7～16
形質球	10～20
異形リンパ球	15～30
単球	13～21
巨核球(骨髄巨核球)	35～160
血小板	2～4

寿命

• 赤血球：120日
• 好中球：6-8時間
• 血小板：10日
• 形質細胞：1-3日
• メモリー細胞：数年

血球の特徴

	赤血球	単球	好酸球	好中球	好塩基球	リンパ球
大きさ	7～8μm	12～20μm	10～15μm	10～13μm	9～12μm	7～15μm
赤血球と比べた大きさ	－－－－－－	かなり大きい	2倍以上	約2倍	2倍弱	小リンパ球は同じ程度
細胞質		アズール顆粒。 広く不規則な突起	橙赤色の粗大円形顆粒	暗紫色に染まる微細な顆粒 アズール顆粒	赤紫色の大小不同の顆粒	狭く淡い青色
核		くびれ有り	2葉、眼鏡型	桿状好中球 分葉好中球	格の上にも顆粒あり	球形

---

---

• 核小体

---

• クロマチン

---

• 細胞質

---

• 顆粒

---

「増加」

　　[★]

英

increase、rise、gain、increment、(発現量の)up-regulation、upregulation、increase、rise、multiply、elevate

関

上げる、アップレギュレーション、得る、獲得、ゲイン、上昇、上方制御、増殖、増殖期、増大、繁殖、利益、増す、増える、上向き調節、発現上昇、高める、発現増加、上がる

「特発性」

　　[★]

英

idiopathy、idiopathic、cryptogenic、agnogenic, essential

同

本態性

関

原因不明

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？