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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2020/02/17 05:37:12」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 慢性炎症性脱髄性多発神経炎：病因、臨床的特徴、および診断chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy etiology clinical features and diagnosis [show details]
- 2. 慢性炎症性脱髄性多発神経炎：治療および予後chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy treatment and prognosis [show details]
- 3. 小児における後天性末梢性ニューロパチーの概要overview of acquired peripheral neuropathies in children [show details]
- 4. 免疫誘導性神経障害immune mediated neuropathies [show details]
- 5. 成人のギラン・バレー症候群：臨床的特徴と診断guillain barre syndrome in adults clinical features and diagnosis [show details]
Japanese Journal
- 慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーに対し免疫グロブリン大量療法を施行し血小板減少を認めた1例
- 佐藤 健朗,大本 周作,恩田 亜沙子,坂井 健一郎,三村 秀毅,井口 保之
- 臨床神経学 60(1), 57-59, 2020
- <p>症例は69歳男性．類天疱瘡の発症と同時期に右手掌，左上肢の異常感覚，および両下肢筋力低下を認め入院した．腰部MRIでは馬尾神経根の腫大を認め，電気生理学的検査から慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーと診断し，免疫グロブリン大量療法を2回施行した．治療により症状は緩徐に改善した．しかし各治療後に，血小板減少を認め，いずれも開始の約2日目から始まり，約10日から14日で最低値に達し， …
- NAID 130007792174
- 症例報告 免疫グロブリン大量静注療法抵抗性の慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーに対して二重膜濾過血漿浄化療法が奏功した1例
- 小野原 早紀,山口 佐歩美,上村 麻衣,佛坂 早紀,河野 広貴,永井 涼人,藤元 紗代子,横井 美央,荒川 修治,柳田 太平
- 九州人工透析研究会誌 = Journal of Kyushu Society for Dialysis Therapy 4, 25-30, 2019-11
- NAID 40022116359
- 免疫性ニューロパチー (特集 最新のニューロパチー診療)
- 桑原 基,楠 進
- 日本内科学会雑誌 108(8), 1524-1529, 2019-08-10
- NAID 40021995394
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- なお、CIDPの日本語訳は慢性炎症性脱髄性多発神経炎、慢性炎症性脱髄性多発根神経炎など複数あります。また神経炎をニューロパチーと表現される場合もありますが、これらはすべて同じ疾患を指す用語です。2. この病気の患者さんは
- ホーム ガイドライン 慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー、多巣性運動ニューロパチー診療ガイドライン2013 慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー、多巣性運動ニューロパチー診療ガイドライン2013 本ガイドラインの書籍版は『南江堂』より刊行されております。
- 4 Ⅰ．慢性炎症性脱髄性多発根 ニューロパチー 解説・ エビデンス 遺伝性 が認められず， 再燃 と寛解 を繰り返す慢性末梢神経疾患 は19世紀 から 記載 があるが，後天性慢性脱髄性末梢神経障害 という 臨床概念 の提唱 は1958年のAustin ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「慢性炎症性脱髄性多発神経炎」 |
| 関連記事 | 「炎症」「ニューロパチー」「多発」「脱髄」「炎症性」 |
「慢性炎症性脱髄性多発神経炎」
- 英
- chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP
- 同
- 慢性炎症性脱髄性多発根神経炎、慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー、慢性炎症性脱髄性多発性根神経障害、慢性炎症性脱髄性多発神経障害、慢性炎症性脱髄性多発根神経炎
- 関
- 難病
概念
- 難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている疾患である。
- 左右対称性の四肢の遠位・近位筋の筋力低下・感覚障害を慢性(2ヶ月以上)の経過できたす原因不明の末梢神経疾患。
- 急性炎症性脱髄性多発根神経炎(AIDP)(ギラン・バレー症候群など)と対比される疾患である。
病因
- 末梢神経ミエリンの構成成分に対する免疫異常に基づく自己免疫性疾患と考えられている。
uptodateの見解
- 参考2
- CIDPが単一の疾患なのか症候群なのかは議論が分かれるところである。以下の疾患はいずれも慢性、脱髄、炎症、あるいは免疫の媒介(immune-mediation)を共通に有する (略) (以下、鑑別疾患に上げられると思われるため、列挙。現時点でのCIDPの疾患概念はとにかく原因不明ということ)
- CIDP
- 多巣性運動ニューロパチー、multifocal motor neuropathy、MMN
- Lewis-Sumner症候群、Lewis-Sumner syndrome、MADSAM
- IgM異常蛋白をともなう遠位脱髄性神経炎±抗MAG抗体、distal demyelinating neuropathy with IgM paraprotein, with or without anti-myelin associated glycoprotein
- IgG, IgA異常蛋白をともなう脱髄性神経炎、demyelinating neuropathy with IgG or IgA paraprotein
- POEMS症候群、POEMS syndrome
- 感覚優位型脱髄性神経炎、sensory predominant demyelinating neuropathy
- 中枢神経系の脱髄を伴う脱髄性神経炎、demyelinating neuropathy with central nervous system demyelination
- その他の膠原病・血管炎、甲状腺中毒症、臓器移植・骨髄移植、遺伝性ニューロパチー、ネフローゼ症候群、炎症性腸疾患。
- 全身疾患に関連する脱髄性神経炎：B型肝炎、C型肝炎、HIV感染、リンパ腫、糖尿病、全身性エリテマトーデス
検査
- 脳脊髄検査：蛋白細胞解離
診断基準
- 参考1
- 診断：( 1.の1)2) ) and ( 2.の1) ) and ( 2.の2)~5)のうち１つ )
主要項目
1. 発症と経過
- 1) 2ヶ月以上の経過の、寛解・増悪を繰り返すか、慢性進行性の経過をとる多発ニューロパチーである。
- 2) 当該患者の多発ニューロパチーを説明できる明らかな基礎疾患、薬物使用、毒物への曝露がなく、類似疾患の遺伝歴がない。
2. 検査所見
- 1) 末梢神経伝導検査で、2本以上の運動神経において、脱髄を示唆する所見を示す。(伝導速度の低下、伝導ブロックまたは時間的分散の存在、遠位潜時の延長、F波欠如または最短潜時の延長)
- 2) 脳脊髄液検査で、蛋白増加をみとめ、細胞数は10/mm3未満である。
- 3) 免疫グロブリン大量療法、副腎皮質ステロイド薬、血液浄化療法、その他の免疫療法などにより改善を示した病歴がある。
- 4) MRIで神経根あるいは馬尾の肥厚または造影所見がある。
- 5) 末梢神経生検で脱髄を示唆する所見がある。
鑑別診断
- 1. 全身性疾患等による末梢神経障害：糖尿病、アミロイドーシス、膠原病、血管炎、悪性腫瘍、多発性骨髄腫、中枢神経系脱髄疾患、HIV感染症、サルコイドーシス
- 2) 末梢神経障害を起こす薬物への曝露
- 3) 末梢神経障害を起こす毒物への曝露
- 4) 末梢神経障害を起こす遺伝性疾患
治療
- 副腎皮質ステロイド、免疫グロブリン大量投与
参考
- 1. 慢性炎症性脱髄性多発神経炎（公費対象） - 難病情報センター
- 2. [charged] Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: Etiology, clinical features, and diagnosis - uptodate [1]
- 3. [charged] Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: Treatment and prognosisFind Print Email - uptodate [2]
「炎症」
- 急性炎症による有害な刺激物が除去され組織が修復されるが、障害が続けば慢性炎症となる。
主徴 (BPT.32)
原因
- 病原微生物の感染
- ウイルス、リケッチア、細菌、真菌、原虫、寄生虫
- 外傷
- 物理的刺激
- 日光、放射線物質、電気的刺激、摩擦
- 化学的刺激
- 酸・アルカリ
- 壊死物
- 異物
- 免疫学的な刺激（アレルギー、自己免疫疾患）
分類
- 急性 acute
- 比較的短期間で終了し滲出と好中球浸潤が主体
- 亜急性 subacute
- 慢性 chronic
- 長時間持続し、組織増殖とリンパ球・組織球浸潤が主体
| 急性炎症 | 慢性炎症 | |
| 概要 | 滲出性病変が主体 | 増殖性変化が主体 |
| 経過 | 急性・一過性 | 遷延性・潜行性 |
| 血管 | 血管透過性亢進 | 血管新生 |
| 間質組織 | 充血・浮腫 | 線維芽細胞・血管・間質結合組織の増生 |
| 浸潤細胞 | 好中球→マクロファージ→リンパ球 | |
急性炎症 (BPT.33)
- vascular change
- vasolilation
- increased vascular permeability
- cellular events
- cellular recruitment and activation
慢性炎症
「ニューロパチー」
「多発」
「脱髄」
- 英
- demyelination
- 同
- 髄鞘崩壊
- 関
- 髄鞘 myelin sheath
「炎症性」
- 英
- inflammatory、inflamed
- 関
- 炎症、起炎性