慢性炎症性脱髄性多発性根神経障害

出典: meddic

慢性炎症性脱髄性多発神経炎

Wikipedia preview

出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/02/13 20:39:57」(JST)

wiki ja

[Wiki ja表示]

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

関連リンク

末梢神経は銅線となる軸索とそれを覆う絶縁体にあたる髄鞘(ミエリン)により構成され ていますが、CIDPではこのミエリンが原因不明に障害される疾患(脱髄)です。 慢性 炎症性脱髄性多発神経炎、慢性炎症性脱髄性多発根神経炎もいずれも同一疾患で根 の ...
慢性炎症性脱髄性多発神経炎 chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy  :CIDP は2ヶ月以上にわたる慢性進行性あるいは ... 臨床症候は四肢の運動障害(手足 の脱力、筋力低下)、ときに感覚障害(手足のしびれ、痛み)を認め、時に脳神経障害、 自律神経も 障害されることもある。 ... 画像診断では馬尾神経、腰髄、仙髄または頸髄 神経根あるいは腕神経叢、腰仙骨神経叢のガドリニウム造影効果、神経肥厚を 認める 。

関連画像

末梢神経障害、ギランバレー


★リンクテーブル★
リンク元慢性炎症性脱髄性多発神経炎
関連記事炎症」「神経障害」「障害」「神経」「

慢性炎症性脱髄性多発神経炎」

  [★]

chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP
慢性炎症性脱髄性多発根神経炎慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー慢性炎症性脱髄性多発性根神経障害慢性炎症性脱髄性多発神経障害慢性炎症性脱髄性多発根神経炎
難病
[show details]


概念

病因

  • 末梢神経ミエリンの構成成分に対する免疫異常に基づく自己免疫性疾患と考えられている。

uptodateの見解

参考2
  • CIDPが単一の疾患なのか症候群なのかは議論が分かれるところである。以下の疾患はいずれも慢性、脱髄、炎症、あるいは免疫の媒介(immune-mediation)を共通に有する (略) (以下、鑑別疾患に上げられると思われるため、列挙。現時点でのCIDPの疾患概念はとにかく原因不明ということ)
  • CIDP
  • 多巣性運動ニューロパチーmultifocal motor neuropathyMMN
  • Lewis-Sumner症候群、Lewis-Sumner syndromeMADSAM
  • IgM異常蛋白をともなう遠位脱髄性神経炎±抗MAG抗体、distal demyelinating neuropathy with IgM paraprotein, with or without anti-myelin associated glycoprotein
  • IgG, IgA異常蛋白をともなう脱髄性神経炎、demyelinating neuropathy with IgG or IgA paraprotein
  • POEMS症候群POEMS syndrome
  • 感覚優位型脱髄性神経炎、sensory predominant demyelinating neuropathy
  • 中枢神経系の脱髄を伴う脱髄性神経炎、demyelinating neuropathy with central nervous system demyelination
  • その他の膠原病・血管炎、甲状腺中毒症、臓器移植・骨髄移植、遺伝性ニューロパチー、ネフローゼ症候群、炎症性腸疾患。
  • 全身疾患に関連する脱髄性神経炎:B型肝炎C型肝炎、HIV感染、リンパ腫、糖尿病、全身性エリテマトーデス

検査

  • 脳脊髄検査:蛋白細胞解離

診断基準

参考1
診断:( 1.の1)2) ) and ( 2.の1) ) and ( 2.の2)~5)のうち1つ )

主要項目

1. 発症と経過

  • 1) 2ヶ月以上の経過の、寛解・増悪を繰り返すか、慢性進行性の経過をとる多発ニューロパチーである。
  • 2) 当該患者の多発ニューロパチーを説明できる明らかな基礎疾患、薬物使用、毒物への曝露がなく、類似疾患の遺伝歴がない。

2. 検査所見

  • 1) 末梢神経伝導検査で、2本以上の運動神経において、脱髄を示唆する所見を示す。(伝導速度の低下、伝導ブロックまたは時間的分散の存在、遠位潜時の延長、F波欠如または最短潜時の延長)
  • 2) 脳脊髄液検査で、蛋白増加をみとめ、細胞数は10/mm3未満である。
  • 3) 免疫グロブリン大量療法、副腎皮質ステロイド薬、血液浄化療法、その他の免疫療法などにより改善を示した病歴がある。
  • 4) MRIで神経根あるいは馬尾の肥厚または造影所見がある。
  • 5) 末梢神経生検で脱髄を示唆する所見がある。

鑑別診断

治療

  • 副腎皮質ステロイド、免疫グロブリン大量投与

参考

  • 1. 慢性炎症性脱髄性多発神経炎(公費対象) - 難病情報センター
http://www.nanbyou.or.jp/entry/333
  • 2. [charged] Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: Etiology, clinical features, and diagnosis - uptodate [1]
  • 3. [charged] Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: Treatment and prognosisFind Print Email - uptodate [2]



炎症」

  [★]

inflammation
炎症反応 inflammatory reaction
  • 急性炎症による有害な刺激物が除去され組織が修復されるが、障害が続けば慢性炎症となる。

主徴 (BPT.32)

原因

  • 病原微生物の感染
ウイルス、リケッチア、細菌、真菌、原虫、寄生虫
  • 外傷
  • 物理的刺激
日光、放射線物質、電気的刺激、摩擦
  • 化学的刺激
酸・アルカリ
  • 壊死物
  • 異物
  • 免疫学的な刺激(アレルギー、自己免疫疾患)

分類

  • 急性 acute
比較的短期間で終了し滲出と好中球浸潤が主体
  • 亜急性 subacute
  • 慢性 chronic
長時間持続し、組織増殖とリンパ球・組織球浸潤が主体
  急性炎症 慢性炎症
概要 滲出性病変が主体 増殖性変化が主体
経過 急性・一過性 遷延性・潜行性
血管 血管透過性亢進 血管新生
間質組織 充血・浮腫 線維芽細胞・血管・間質結合組織の増生
浸潤細胞 好中球→マクロファージ→リンパ球

急性炎症 (BPT.33)

  • vascular change
vasolilation
increased vascular permeability
  • cellular events
cellular recruitment and activation

慢性炎症

神経障害」

  [★]

neuropathyneurological disorderneurologic deficitneurologic disorderneurological deficitnerve damagenervous system disorderneuropathic
神経障害性ニューロパチー神経因性神経症状神経疾患神経系障害神経性障害神経学的障害神経異常神経病神経脱落神経学的徴候局所神経障害神経機能障害ニューロパシー神経学的所見


分類=

  • Seddon(1942)とSunderland(1951)が唱えた分類がそれぞれある

Seddon(1942)による分類

SOTO.165


障害」

  [★]

disorderimpairmentdysfunctiondamagedifficulty、(妨げ)barrierimpedimentobstacledisturbancefoe、(化学)hindrancedisorderimpairlesion
妨げ撹乱関門機能障害機能不全困難傷害障壁損なう損傷ダメージ破壊破損バリヤー病変不安妨害乱れ無秩序機能異常症疾患バリアバリアー機能異常機能不全症



神経」

  [★]

nerve
nervus
ニューロン


解剖で分類

情報で分類

機能で分類



害」

  [★] harmhazardinjure

危険損傷ハザード傷害を与える害する




★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡