慢性リンパ性白血病

出典: meddic

chronic lymphocytic leukemia, chronic lymphoid leukemia, CLL
白血病
  • first aid step1 2006 p.300,302,303,304,309,310,427,430

概念

  • the accumulation of nonproliferating mature-appearing lymphocytes in the blood, marrow, lymph nodes, and spleen.
  • monoclonal B lymphocytes.
  • CD5+ and CD23+CD5, CD23
  • derived from memory B cell.

細胞表面マーカー WCH.2438

condition smIg CD5 CD10 CD11c CD19 CD20 CD22 CD23 CD25 CD43 CD79b CD103 FMC7
chronic lymphocytic leukemia Dim ++ -/+ ++ Dim -/+ ++ +/- -/+
Waldenstrom macroglobulinemia ++ -/+ ++ ++ -/+ +/-
prolymphocytic leukemia +++ -/+ -/+ -/+ ++ +++ ++ ++ -/+ ++
hairy cell leukemia +++ ++ +++ +++ +++ +++ +++ +++
hairy cell leukemia variant +++ ++ +++ +++ +++ +++ +++
splenic lymphoma with villous lymphocytes ++ -/+ -/+ +/- ++ ++ ++ +/- -/+ ++ -/+ ++
marginal zone B-cell lymphoma ++ +/- ++ ++ +/- +/- -/+ ++
mantle cell lymphoma ++ ++ -/+ ++ ++ ++ ++ ++
follicular lymphoma ++ -/+ ++ ++ ++ ++ -/+ ++ ++

臨床像

HIM.693
  年齢 子供における頻度 男性(%) ステージI,II vs III,IV(%) B症状(%) 骨髄浸潤(%) 消化管浸潤(%) 5年生存率(%)
B細胞CLL/小リンパ球性リンパ腫 65 まれ 53 9 vs 91 33 72 3 51

疫学

YN.G-49
  • 全白血病の2-3%
  • 60歳以上に多い。
  • 男女比=2:1

病態

YN.G-49
  • 正常な免疫グロブリンの産生が抑制されるばかりでなく、異常な自己抗体を産生 → 続発性免疫不全症、自己免疫性溶血性貧血



USMLE

  • Q book p.246 42

参考

  • 1. [charged] Epidemiology and clinical manifestations of chronic lymphocytic leukemia - uptodate [1]
  • 2. [charged] Pathologic features, diagnosis, and differential diagnosis of chronic lymphocytic leukemia - uptodate [2]
  • 3. [charged] Pathophysiology and cytogenetics of chronic lymphocytic leukemia - uptodate [3]





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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/10/01 02:01:48」(JST)

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和文文献

  • 急性および慢性リンパ性白血病 (特集 リンパ系腫瘍--診断と治療の進歩) -- (診断と治療)
  • 薄井 紀子
  • 日本内科学会雑誌 100(7), 1817-1824, 2011-07-10
  • NAID 40018932179
  • 新規抗腫瘍薬ベンダムスチンの作用機序と臨床効果
  • 古川 雄祐,平岡 信弥,和田 妙子,菊池 次郎,加納 康彦
  • 日本薬理学雑誌 138(1), 26-32, 2011
  • … チンは1963年に旧東ドイツにおいて開発されたが,90年代に入ってから本格的に臨床試験が行われ,低悪性度B細胞性非ホジキンリンパ腫(瀘胞性リンパ腫,小細胞リンパ腫),マントル細胞リンパ腫,慢性リンパ性白血病に対する有効性が確立している.現在は再発・難治例が適応となっているが,初発の低悪性度非ホジキンリンパ腫を対象としてリツキシマブ+ベンダムスチンと現在の標準的治療であるリツキシマブ+CH …
  • NAID 130000760428
  • 病的脾破裂を合併したB細胞性慢性リンパ性白血病の1例
  • 藤井 雅和,岡崎 嘉一,大成 政揮,濱野 公一
  • 日本消化器外科学会雑誌 43(3), 259-263, 2010-03-01
  • … 症例は83歳の男性で,主訴は左側腹部痛.平成7年からB細胞性慢性リンパ性白血病の診断で,当院内科でfollow upされていた.軽度の血小板減少のみで増悪傾向もなく,無治療であった.平成11年頃から脾腫を指摘されていた.平成20年10月下旬に突然左側腹部痛を認め,当院内科を受診した.腹部造影CTで脾破裂に伴う腹腔内出血の診断で,手術目的で当科紹介となった.腹腔内には多量の血性腹水を認め,脾臓は著しく腫大していた.摘出 …
  • NAID 110007574874
  • B細胞性リンパ腫とB細胞性慢性リンパ性白血病に対するベンダムスチンの有用性 (特集 リツキシマブ導入後のB細胞腫瘍治療)

関連リンク

2006年10月1日 ... 慢性リンパ性白血病と小細胞性リンパ腫は、リンパ球ががん化して生じる疾患です。この 2つの疾患は、腫れたリンパ節を切除し、顕微鏡で組織を観察しても病理学的な差異は みられません。両者とも同じようにB細胞性のリンパ球の特徴を ...
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この項目では、白血病全般について記述しています。急性骨髄性白血病と急性リンパ性 白血病について個々にはそれぞれの項目、急性白血病の概要については「急性白血病 」を、慢性骨髄増殖性疾患については「骨髄増殖性疾患」を、リンパ系腫瘍については「 ...
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関連画像


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★リンクテーブル★
国試過去問104I051」「097B037」「101B106」「095B038」「106A015」「100B038
リンク元悪性リンパ腫」「クリオグロブリン」「マントル細胞リンパ腫」「腫瘍随伴性天疱瘡」「リゾチーム
拡張検索B細胞性慢性リンパ性白血病」「T細胞性慢性リンパ性白血病」「慢性リンパ性白血病/小リンパ球性リンパ腫
関連記事リン」「白血病」「リンパ性白血病」「」「リンパ

104I051」

  [★]

  • 57歳の男性。38℃台の発熱倦怠感とを主訴に来院した。頭部に小指頭大のリンパ節を数個触知する。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。既往歴と家族歴とに特記すべきことはない。血液所見: 赤血球 210万、Hb 7.4g/dl、Ht 23%、白血球 16,000(異常細胞60%)。血小板 5.6万。異常細胞のペルオキシダーゼ反応は陰性。骨髄塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No.10)を別に示す。
  • 診断はどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 104I050]←[国試_104]→[104I052

097B037」

  [★]

  • 疾患と症候の組合せで誤っているのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 097B036]←[国試_097]→[097B038

101B106」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 101B105]←[国試_101]→[101B107

095B038」

  [★]

  • Philadelphia染色体を認めるのはどれか。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 095B037]←[国試_095]→[095B039

106A015」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 106A014]←[国試_106]→[106A016

100B038」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 100B037]←[国試_100]→[100B039

悪性リンパ腫」

  [★]

malignant lymphoma
lymphoma malignum

悪性リンパ腫とマーカー

悪性リンパ腫.xls
  sIg CD5 CD10 CD19 CD20 CD23 CD43 bcl cyclin TdT その他 転座
小リンパ性リンパ腫 small lymphocytic lymphoma
慢性リンパ性白血病 chronic lymphocytic leukemia
       
濾胞性リンパ腫 FL
 
      bcl2 +      
MALTリンパ腫
 
                 
マントル細胞リンパ腫 MCL
 
             
びまん性大細胞性B細胞リンパ腫 DLBL
 
+/-     bcl6 +        
前駆Bリンパ芽球性リンパ腫
急性Bリンパ球性白血病 LBL/ALL
                 
バーキットリンパ腫 BL
 
          Myc, Ki-67 t(8,14)Myc;IgH ~80%
t(2,8)κ;Myc ~15%
ホジキンリンパ腫
 
                    CD15, CD30, CD45 - t(8,22)Myc;λ ~10%
成人T細胞白血病 ATL
 
                    CD2, CD3, CD4, CD25, HLA-DR, CD8 -  

病期

参考

  • 1.
http://www.rinpashu.com/inspection/

国試




クリオグロブリン」

  [★]

cryoglobulin, Cry
低温型グロブリン

概念

  • 血清を低温(4℃)に保存すると、白色またはゲル状化し、37℃に戻すと再融解するという可逆的変化を示す。

分類

  • タイプI:Mタンパク
  • タイプII:Mタンパク+多クローン性免疫グロブリン
  • タイプIII:多クローン性免疫グロブリン

LAB.755

  タイプI タイプII タイプIII
多発性骨髄腫    
原発性マクログロブリン血症  
慢性リンパ性白血病  
全身性エリテマトーデス    
結節性動脈周囲炎    
シェーグレン症候群  
関節リウマチ  
リウマチ熱  
感染性心内膜炎  
C型肝炎  
本態性クリオグロブリン血症

検査に与える影響

  • 37℃以下で沈殿するとき補体を取り込むため補体価が低下する。



マントル細胞リンパ腫」

  [★]

mantle-cell lymphoma, mantle cell lymphoma
暗殻細胞リンパ腫中間型リンパ球性リンパ腫 intermediate lymphocytic lymphoma外套層状リンパ腫 mantle zone lymphoma
悪性リンパ腫

概念

  • 成熟B細胞腫瘍の一種
  • 染色体転座t(11;14)(q13;q32)が認められる。
  • CD5を発現する。CyclinD1遺伝子の過剰発現は高頻度
  • 別名:MCL has been previously referred to as intermediate lymphocytic lymphoma, mantle zone lymphoma, centrocytic lymphoma, and lymphocytic lymphoma of intermediate differentiation

発生母地

  • Most MCL cases are postulated to derive from naïve pre-germinal center B cells of the mantle zone, while a subset of MCL may originate from marginal zone or peripheral blood memory B cells.

講義ノート

  • 中リンパ球
  • 核クロマチンは均一に濃縮し、核小体は不明瞭。核は軽度の不整とくびれ有り(convoluted cell)
  • マントル細胞リンパ腫は慢性リンパ性白血病と同様にCD5(+)のB細胞であるが、予後は大きく異なり、化学療法のCHOPが奏効しにくく、寛解率は10-40%。

細胞表面マーカー

sIg 細胞表面のIg
CD5 胸腺細胞、T細胞、B細胞のサブセット
CD10 B細胞やT細胞前駆体。骨髄間質細胞(bone marrow stromal cell) 。Zinc metalloproteinase, marker for pre-B acute lymphatic leukemia (ALL)
CD19 B-cell co-receptor: CD19+CD21+CD81
cyclin サイクリン依存性キナーゼ(CDK)の活性化サブユニット
*Bリンパ球のマーカーとされているもの CD10,CD19,CD20


発生母地

  • The malignant cell in mantle cell lymphoma is postulated to derive from a naive B-cell of follicle mantle or germinal center origin. This cell is distinct from both the recirculating B-cell of B-CLL/SLL and the later centrocyte of follicular lymphoma



-mantle-cell lymphoma


腫瘍随伴性天疱瘡」

  [★]

paraneoplastic pemphigus
天疱瘡

概念

病因

症状

  • 重度の皮膚粘膜病変:眼病変(偽膜性角結膜炎)や口腔内水疱を伴う。
  • 皮膚病変は多型性紅斑、水疱性類天疱瘡扁平苔癬に似ている

診断

  • (腫瘍が見つかっていない場合)重症の口腔内水疱病変と非典型的な皮膚所見から疑い、腫瘍の検索を行う。

治療

予後

  • 進行性であり、悪性腫瘍合併しているときは二年間以内に致命的な結末をもたらす。悪性新生物に合併しているときは原疾患の治療を改善しないが、良性新生物の場合は原疾患の治療により皮膚病変が治癒する。

参考

  • Beth G Goldstein MD et al.; Pemphigus; UpToDate; review version 18.2

リゾチーム」

  [★]

lysozyme
塩化リゾチーム リゾチーム塩酸塩 lysozyme hydrochloride
アクディームエリチームエンリゾスカノーゼリンノイチームミタチームムコゾームリゾティアリチームリフラップレフトーゼ
ムラミダーゼ
酵素製剤


  • 14kDa/18-20kDa(LAB.491), 129 a.a.
  • pIは7.4より大きい → 生理的条件で正に荷電 → 酸性色素エオジンで赤く染まる
  • 生体内では単球が有しており、単球が大量に崩壊する病態では末梢血リゾチーム濃度が上昇する;サルコイドーシス

局在

  • 涙液、唾液、喀痰、鼻汁

機能

  • 抗細菌作用、ウイルス作用、白血球貪食脳の増強、好手様作用

解釈

血中リゾチーム上昇

尿中リゾチーム上昇

便中リゾチーム上昇

血中リゾチーム低下

参考

  • 1.
[display]http://www.srl.info/srlinfo/kensa_ref_CD/KENSA/SRL0430.htm


B細胞性慢性リンパ性白血病」

  [★]

B-cell chronic lymphocytic leukemia, B-CLL
B細胞慢性リンパ球性白血病B細胞性慢性リンパ性白血病、B細胞性慢性リンパ球性白血病、B細胞慢性リンパ性白血病
慢性リンパ性白血病 CLLT細胞性慢性リンパ性白血病, T-CLL
[show details]
  • B細胞抗原(CD20)に加えCD5を発現


T細胞性慢性リンパ性白血病」

  [★]

T-cell chronic lymphocytic leukemia, T-CLL
T細胞慢性リンパ球性白血病、T細胞性慢性リンパ性白血病、T細胞性慢性リンパ球性白血病、T細胞慢性リンパ性白血病
慢性リンパ性白血病 CLLT細胞性慢性リンパ性白血病, T-CLL
  • T細胞抗原(CD2, CD3など)を発現


慢性リンパ性白血病/小リンパ球性リンパ腫」

  [★]

chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma
慢性リンパ性白血病 chronic lymphocytic leukemia, 小リンパ球性リンパ腫 small lymphocytic lymphoma

リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3





白血病」

  [★]

leukemia
造血器腫瘍
see 白血病まとめ.xls, 造血器腫瘍マップ.ppt

疫学

  • 小児:ALL > AML >>> CML, CLL(小児では無)  ← 急性型が多い

分類




リンパ性白血病」

  [★]

lymphatic leukemia, lymphacytic leukemia
白血病白血病ウイルス急性骨髄性白血病慢性骨髄性白血病

病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患


リンパ」

  [★]

lymph (Z)
lympha
淋巴
リンパ節




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