悪性貧血

出典: meddic

pernicious anemia, PA
アジソン貧血 Addison anemiaアジソン・ビールメル貧血 Addison-Biermer anemia, Addisonian anemia
貧血巨赤芽球性貧血

概念

  • 巨赤芽球性貧血の中の分類の一つ
  • 悪性貧血は内因子の欠如に伴うコバラミンの障害吸収による貧血と定義される
  • 実際には、内因子を産生する壁細胞の喪失を伴う自己免疫疾患である。
  • アジソン病患者は、悪性貧血の場合と同じような萎縮性の胃炎を示すが、内因子の分泌は続く

病因

  • ビタミンB12欠乏症が本態

疫学

  • 10歳以下の子供と60歳代の老人

徴候

  • 毛髪:(若年の場合)白髪
  • 舌 :疼痛、発赤、乳頭萎縮
  • 眼 :眼球結膜の黄癬
  • 皮膚:黄染、蒼白
  • 循環器:蒼白、頻脈
  • 消化器:食欲不振、下痢
  • 神経:しびれ感、腱反射の減弱、位置覚・振動覚の減弱

神経症状

検査

  • 血算
macrocytosis with hypersegmented neutrophils
  • 大球性性貧血、大球性高色素性貧血
  • 好中球:過分節()。好中球数減少
  • 血小板数減少

参考

uptodate

  • 1. [charged] ビタミンB12および葉酸欠乏症の病因および臨床症状 - uptodate [1]
  • 2. [charged] ビタミンB12および葉酸欠乏症の診断および治療 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 化生(慢性)萎縮性胃炎 - uptodate [3]



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/06/30 11:45:54」(JST)

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和文文献

  • 巨赤芽球性貧血 (特集 日常診療でみられる血液異常と血液疾患)
  • 田代 晴子,秋山 暢
  • 診断と治療 99(7), 1189-1195, 2011-07
  • NAID 40018919354
  • 症例報告 悪性貧血や亜急性脊髄連合変性症がなく,認知症,失調性歩行を呈したビタミンB12欠乏の1例
  • 岩波 久威,田中 道人,岩川 秀輝 [他]
  • Brain and nerve 63(3), 267-269, 2011-03
  • NAID 40018741205
  • A型胃炎の経過観察中に関節リウマチを合併し橋本病を疑われた1例
  • 中尾 絵美子,光永 篤,濱野 徹也,白戸 美穂,白戸 泉,西野 隆義
  • 日本消化器病學會雜誌 = The Japanese journal of gastro-enterology 107(12), 1927-1932, 2010-12-05
  • … 59歳女性.上部消化管内視鏡検査と血清学的検査で最初にA型胃炎(自己免疫性胃炎)と診断,甲状腺自己抗体も陽性であり橋本病疑いと考えられた.さらに1年後に関節リウマチと診断された.これまで悪性貧血を別にすると,A型胃炎の合併症は胃カルチノイドや胃癌が特に注目されてきたが,今回われわれは本症例を通じ,自己免疫性甲状腺疾患をはじめとするその他の自己免疫疾患の合併について検討したため,文 …
  • NAID 10027700591

関連リンク

悪性貧血 (あくせいひんけつ)とは、胃粘膜の萎縮による内因子の低下によりビタミンB 12が欠乏することで生じる貧血。巨赤芽球性貧血の一種。 目次. 1 概念; 2 病態; 3 原因  ; 4 症状; 5 検査; 6 診断; 7 治療; 8 予後; 9 脚注. 概念 [編集]. 胃粘膜が萎縮することで ...
悪性貧血とはビタミンB12が欠乏して起こる貧血です。鉄欠乏性貧血が鉄の欠乏 によって起こるのと同様に、ビタミンB12もまた赤血球を造るのに必要な物質です。昔は 原因が不明で治療法がなかったため、死に至る病気として恐れられていた貧血です。今 では ...

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★リンクテーブル★
先読みPA」「Addison-Biermer anemia
国試過去問096D035」「108I047」「099A008」「102A035」「099D069」「097B036」「098G091」「089B044
リンク元ビタミンB12」「黄疸」「髄外造血」「ビタミンB12欠乏症」「ペプシノゲンI/II比
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PA」

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Addison-Biermer anemia」

  [★] アジソン・ビールメル貧血


096D035」

  [★]

  • 32歳の女性。皮膚の出血斑を主訴に来院した。5か月前から誘因なく肩や膝に径2~3cmの皮下出血斑が出現するのに気付いた。2週前から歯磨きで血がにじんだり、入浴時に強くこすった部位に点状出血斑がでるようになった。常用薬はない。貧血、黄疸、リンパ節腫大および肝脾腫を認めない。血液所見:赤沈15mm/1時間、Hb10.5g/dl、白血球4,500、血小板2万、網赤血球15‰。プロトロンビン時間(PT)95%(基準80~120)、APTT33秒(基準対照32.2)、フィブリノゲン243mg/dl(基準200~400)、FDP10μg/ml以下(基準10以下)。血清生化学所見に異常はない。免疫学所見:CRP陰性、抗核抗体陰性、直接Coombs試験陰性。骨髄穿刺所見:有核細胞数は正常。巨核球は増加しているが異型細胞を認めない。
  • 血小板動態がこの疾患と類似するのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 096D034]←[国試_096]→[096D036

108I047」

  [★]

  • 57歳の男性。[動悸]]を主訴に来院した。半年前に早期胃癌の診断で幽門側胃切除術を受けた。術後、 1回の食事量を少なくしてよくかんで食べるように心掛けていた。徐々に体調も良くなり、 3か月前から食欲も増して食事量も多くなってきた。 2か月前から時々、気分が悪くなり冷や汗が出て、胸がどきどきするようになった。症状は食後 2~ 3時間で出現し、 30~40分ほど持続して消失する。症状出現時に間食を摂ると症状は軽快する。運動時の胸痛や食後の胸やけはないが、心配になり受診した。既往歴は早期胃癌以外に特記すべきことはない。脈拍 72/分、整。血圧 138/72mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、圧痛を認めない。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 108I046]←[国試_108]→[108I048

099A008」

  [★]

  • 54歳の男性。腋窩と頚部との皮膚のざらつきと痒みとを主訴に来院した。腋窩部の写真と腋窩部皮疹の病理組織H-E染色標本とを以下に示す。基礎疾患として考えられるのはどれか。2つ。



[正答]
※国試ナビ4※ 099A007]←[国試_099]→[099A009

102A035」

  [★]

  • 54歳の男性。腋窩と頸部との皮膚のざらつきと痺みとを主訴に来院した。腋窩部の写真と腋窩部皮疹の病理組織H-E染色標本とを以下に示す。
  • 基礎疾患として考えられるのはどれか。2つ選べ。


[正答]
※国試ナビ4※ 102A034]←[国試_102]→[102A036

099D069」

  [★]

  • 疾患と自己抗体の組合せで正しいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 099D068]←[国試_099]→[099D070

097B036」

  [★]

  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 097B035]←[国試_097]→[097B037

098G091」

  [★]

  • 赤血球280万、Hb10.2g/dl、Ht32%の貧血で考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 098G090]←[国試_098]→[098G092

089B044」

  [★]

ビタミンB12」

  [★]

vitamin B12
コバラミン cobalamin
アリチア配合
シアノコバラミン悪性貧血ビタミンメチルコバラミン
  • 構造:FB.387

吸収

  • 食物(コバラミン+蛋白質)→胃(コバラミン)+壁細胞が分泌する糖タンパク;内因子→コバラミン-内因子複合体→回腸 (SP.742)
回腸上皮細胞の刷子縁膜にコバラミン-内因子複合体に特異的なレセプターが存在 (SP.742)
細胞内ではβグロブリン(トランスコバラミン II)と結合して血中に入り組織に運ばれる (SPC.280, SPC.742)
部位: ビタミンB12は回腸。 葉酸空腸。 空腸、ついでに十二指腸でも。

機能

  • コバラミン依存の酵素は全部で十数種ある。コバラミン依存の酵素は分子内転移メチル転移を触媒 (FB.387)
  • 正常ミエリンの維持 (SPC.280)
  • 葉酸の代謝(葉酸は核酸代謝に関わっている) (SPC.280)
  • 奇数脂肪酸の酸化 (FB.386)
メチルマロニルCoAムターゼの補酵素(奇数脂肪酸の酸化)

補酵素

必要量

  • 一日の消費量(排泄):1-3ug (体の貯蔵量の-0.1%) (HIM.643)
  • 体に貯蔵されてる量:2-3mg → 摂取しなくとも3-4年は欠乏しない

基準値

  • 260-1,050pg/ml(192-775pmol/ml)

判定

低値

  • 悪性貧血(内因子抗体、壁細胞抗体?)
  • 胃切除後
  • 萎縮性胃炎
  • 吸収不良をきたす病態:クローン病、セリアック病、吸収不良症候群

高値

  • 血液疾患:顆粒球増加を示す疾患   ←  顆粒球由来のビタミンB12輸送蛋白(トランスコバラミン?)が増加するため(QB.G-257)、崩壊した白血球から放出するため(YN.G-53)

臨床関連

  • 白血球の破壊により末梢へのビタミンB12の漏出



黄疸」

  [★]

jaundice (prejndiceと似ている?), choloplania
icterus
ビリルビン新生児黄疸


  • 基準値:総ビリルビン(TB) 0.2-1.2 mg/dl
総ビリルビンが2.0 mg/dl を超えると肉眼的に黄疸が認められる

黄疸の原因 (内科診断学 第2版)

間接ビリルビン優位 産生過剰 網内系赤血球破壊 先天性溶血性貧血
後天性溶血性貧血
血管内溶血 発作性夜間血色素尿症
寒冷凝集素症
血液型不適合溶血
血栓性血小板減少性紫斑病
骨髄内無効造血 シャントビリルビン血症
悪性貧血
肝臓摂取障害 シャント形成 肝硬変
抱合障害 Crigler-Najjar症候群(I,II型)
Gilbert症候群
直接ビリルビン優位 排泄障害 Rotor症候群
Dubin-Johnson症候群
肝細胞障害 急性肝炎
慢性肝炎
肝硬変
胆管障害 肝内胆汁うっ滞 原発性胆汁性肝硬変
原発性硬化性胆管炎
薬物性胆汁うっ滞
閉塞性黄疸


jaundice
付録16


髄外造血」

  [★]

extramedullary hematopoiesis extramedullary hemopoiesis
髄様化生 myeloid metaplasia
骨髄外造血


  • 骨髄以外で起こる造血
  • あらゆる場所で起こりうる。
  • 髄外造血が起こりうる部位
  • 脾臓(YN.G-55) → 脾腫大をきたす
  • 肝臓、リンパ節
副腎、軟骨、靱帯、脂肪組織、胸腔、腎、骨膜
  • 髄外造血が起こる状態
  • 年齢との関連
  • 乳幼児:持続的かつ高度な血球産生、胎児赤芽球症(胎児溶血性疾患)
  • 成人 :慢性骨髄増殖性疾患(骨髄線維症)
  • 病態で分類
  • 髄外造血の特徴
  • 幼若細胞を造血部位にとどめておくことができないため、末梢血に幼弱な細胞が出現する。
  • 赤芽球、幼若顆粒球、巨核球など



ビタミンB12欠乏症」

  [★]

vitamin B12 deficiency
ビタミンB12


症状

  • 大脳症状:記憶喪失、易刺激性、認知症
  • 視力障害

検査


ペプシノゲンI/II比」

  [★]

ペプシノゲンペプシノゲンIペプシノゲンII

鑑別

ペプシノゲンI ペプシノゲンI/II比 ペプシノゲンII  
高値 高値 低値 十二指腸潰瘍
低値 高値 胃潰瘍
低値 やや低値 やや高値 肝硬変
低値 高値 萎縮性胃炎胃腺腫胃癌悪性貧血



裂頭条虫性悪性貧血」

  [★]

bothriocephalus anemia
条虫貧血


貧血」

  [★]

anemia
貧血症
慢性疾患による貧血 anemia of chronic disease ACD
  • 血液08, 症候 091215I

定義(2007前期生理学プリント、WHOの貧血判定基準)

  • 下記表のHb,Htに達しない場合を貧血とする
   Hb(g/dl) Ht(%)
男性 13 39
女性 12 36
高齢者・乳幼児・妊婦 11 33

ヘモグロビンと貧血症状

  • 8 g/dl :急性貧血で症状が出る
  • 7 g/dl :慢性貧血で症状が出る
  • 5 g/dl :心雑音
  • 3 g/dl :生命の危険

病因

臨床検査

一つの赤血球の平均の大きさが分かる

臨床検査に基づく分類

  1. 正球性貧血
  2. 小球性貧血
  3. 大球性貧血
  1. 低色素性貧血
  2. 正色素性貧血

貧血の鑑別 (文献不明)

MCV 赤血球の大きさ 網状赤血球腎障害 診断 治療
≦80 小球性貧血     鉄欠乏性貧血 鉄剤
80-100 正球性貧血 減少, 正常 あり 腎性貧血 エリスロポエチン
なし 再生不良性貧血 コロニー刺激因子
増加   溶血性貧血 グルココルチコイド
≧101 大球性貧血     巨赤芽球性貧血 ビタミンB12, 葉酸

スクリーニングによる貧血の鑑別 (OLM.80)

  • Fe↓、UIBC↑、フェリチン↓:鉄欠乏性貧血、慢性出血、慢性体内溶血。体内での鉄の絶対量が不足
  • Fe↓、UIBC↓、フェリチン↑:慢性感染症、慢性炎症。細網系では鉄が増加しているが(フェリチン↑)、末梢に鉄を放出できず(Fe↓)、トランスフェリンも減少している(UIBC↓)


身体所見

  • 胸部聴診:収縮期機能性雑音  ←  どこで聴取される?高心拍出量状態だから心基部か?あるいは心尖部?(100D012)

USMLE

  • Q book p.292 25
sickle cell anemia microcytic anemia
beta thalassemia microcytic anemia
Heinz body anemia normocytic anemia
hereditary spherocytosis normocytic anemia
pernicious anemia macrocytic anemia

貧血と低酸素血症

  • 貧血とは血液中のヘモグロビン濃度が低下した状態であり、一方、低酸素血症は単位体積あたりの酸素分圧が低下してる状態である。PaO2低下すなわちSpO2の低下に相当すると考えてみよう。貧血ではヘモグロビン濃度は少なくても、その少ないヘモグロビンの各々は十分に酸素化されるため、SpO2は低下しない。ただし、ヘモグロビンの絶対量が少ないために、末梢組織に届ける酸素の量が少なくなるだけなのである。(cf. 101B071)

臨床

  • MCVで検査項目を絞っていくが、病態が複雑な場合はMCVによる絞り込みが意味をなさないことがある。commonな貧血から除外していく。
  • 1. 血算、網状赤血球、フェリチン、鉄、UIBC、葉酸、ビタミンB12
  • 2. 銅、亜鉛
  • 3. 赤沈、血液像
  • 4. 抗核抗体、抗dsDNA抗体、ハプトグロビン、免疫電気泳動(血液)、蛋白分画、IgG,IgA,IgM、C3c、C4、CH50、エリスロポエチン
  • 5. 抗SS-A抗体、抗Sm抗体、ループスアンチコアグラント、抗カルジオ抗体、抗CLGPI抗体、抗RNA抗体、PR3-ANCA、MPO-ANCA、直接クームス検査
  • 6. リンパ球サブセット、PNH(CD55,CD59)




血」

  [★]

blood, (漢方)blood and body fluid energy
血液血中


悪性」

  [★]

malignantperniciousmalignantly




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