悪性リンパ腫

出典: meddic

malignant lymphoma
lymphoma malignum

悪性リンパ腫とマーカー

悪性リンパ腫.xls
  sIg CD5 CD10 CD19 CD20 CD23 CD43 bcl cyclin TdT その他 転座
小リンパ性リンパ腫 small lymphocytic lymphoma
慢性リンパ性白血病 chronic lymphocytic leukemia
       
濾胞性リンパ腫 FL
 
      bcl2 +      
MALTリンパ腫
 
                 
マントル細胞リンパ腫 MCL
 
             
びまん性大細胞性B細胞リンパ腫 DLBL
 
+/-     bcl6 +        
前駆Bリンパ芽球性リンパ腫
急性Bリンパ球性白血病 LBL/ALL
                 
バーキットリンパ腫 BL
 
          Myc, Ki-67 t(8,14)Myc;IgH ~80%
t(2,8)κ;Myc ~15%
ホジキンリンパ腫
 
                    CD15, CD30, CD45 - t(8,22)Myc;λ ~10%
成人T細胞白血病 ATL
 
                    CD2, CD3, CD4, CD25, HLA-DR, CD8 -  

病期

参考

  • 1.
http://www.rinpashu.com/inspection/

国試




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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/12/15 22:17:36」(JST)

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和文文献

  • 生物学的製剤を用いた分子標的治療の進歩(5)悪性リンパ腫に対する生物学的製剤を用いた分子標的治療の現状
  • 寺村 正尚
  • 東京女子医科大学雑誌 82(2), 86-91, 2012-04-25
  • 悪性リンパ腫は造血器腫瘍のなかで、最も頻度が高い疾患である。 … ,このように、様々な特異的抗原を標的とした抗体療法の開発が進行中であり、悪性リンパ腫の予後のさらなる改善が期待されている。 …
  • NAID 110009004312
  • 尿管壁全周性肥厚を呈した尿管悪性リンパ腫の1例
  • 灰谷 崇夫,清水 洋祐,井上 貴博,大久保 和俊,渡部 淳,神波 大己,吉村 耕治,兼松 明宏,西山 博之,小川 修,住吉 真治,三上 芳喜,錦織 桃子
  • 泌尿器科紀要 58(4), 209-213, 2012-04
  • A 59-year-old man was referred to our hospital with right hydronephrosis, which was diagnosed from a medical examination. On imaging studies, he had concentric thickness of the right ureteral wall, an …
  • NAID 120004184967
  • 7.気管内多発腫瘤より診断された悪性リンパ腫の1例(第90回 日本呼吸器内視鏡学会近畿支部会)
  • 玉井 里奈子,杉本 博是,林 美奈,鳥居 芳太郎,横井 崇,米津 精文,野村 昌作
  • 気管支学 : 日本気管支研究会雑誌 34(1), 94, 2012-01-25
  • NAID 110009328027
  • 症例1.気管分岐部に腫瘤を呈した再発悪性リンパ腫の1例(第42回 日本呼吸器内視鏡学会中部支部会)
  • 大久保 仁嗣,上村 剛大,國井 英治,小笹 裕晃,宮崎 幹規,前野 健,小栗 鉄也,中村 敦,佐藤 滋樹
  • 気管支学 : 日本気管支研究会雑誌 34(1), 92, 2012-01-25
  • NAID 110009328017

関連リンク

悪性リンパ腫(あくせいリンパしゅ、ML:Malignant Lymphoma)は、血液のがん(医学上 、血液の癌は平仮名で「がん」と表記する)で、リンパ系組織から発生する悪性腫瘍で ある。 目次. 1 概説; 2 症状. 2.1 リンパ節炎との腫脹の違い. 3 検査・診断; 4 病期分類 ...
2008年3月30日 ... 大切な友人のお父さんが悪性リンパ腫だったのをきっかけに、管理人が、あらゆる メディアから悪性リンパ腫の情報をかき集めた集大成です。悪性リンパ腫の症状、治療、 予防、前兆、食生活など、血液がんである、悪性リンパ腫という病気の ...
悪性リンパ腫の症状と治療法のQ&A。生存率、検査方法、リンパ節の腫れとしこり、 放射線治療、骨髄移植、抗がん剤の副作用、再発と治療など。

関連画像

悪性リンパ腫 [ID:25793933]図3 悪性リンパ腫の病期ホジキン リンパ 腫 大型 核 また 血液 や 免疫 細胞 の 知識 リンパ転移図Ⅳ(3)O 悪性リンパ腫前 の ページ へ 戻る 次 の 胃悪性リンパ腫内視鏡画像


★リンクテーブル★
国試過去問108G056」「100D031」「099G052」「103D039」「105I079」「103I061」「104D046」「096A055」「106G040」「106D027」「103G049」「108G046」「101G010」「105D032」「100A017」「099G016」「097D026」「106E057」「102A046」「099G012
リンク元サルコイドーシス」「マクログロブリン血症」「発熱」「ホジキンリンパ腫」「脳腫瘍

108G056」

  [★]

  • 21歳の女性。 1か月持続する発熱と右頸部リンパ節の腫大とを主訴に来院した。1年前にも同様の症状があり軽快している。これまでに性感染症の既往はない。体温 38.2℃。脈拍 80/分、整。血圧 120/62 mmHg。皮膚に発赤など所見を認めない。右頸部に圧痛を伴う径 1~1.5 cmの軟らかく可動性のあるリンパ節を 4個触知する。他の部位にリンパ節を触知しない。口蓋扁桃の腫大を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。肝・脾を触知しない。血液所見:赤血球 442万、 Hb 12.9 g/dl、Ht39%、白血球 3,250(桿状核好中球 14%、分葉核好中球 37%、好酸球 2%、単球10%、リンパ球 37% )、血小板 24万。血液生化学所見:総蛋白 7.5 g/dl、アルブミン 4.7 g/dl、総ビリルビン 0.5 mg/dl、AST 19 IU/l、ALT 22 IU/l、LD 255 IU/l(基準 176.353)、尿素窒素 12 mg/dl、クレアチニン 0.5 mg/dl。免疫血清学所見: CRP 1.0mg/dl、VCA IgG抗体 1倍 (基準 10以下 )、 VCA IgM抗体 1倍 (基準 10以下 )、抗核抗体 8倍 (基準 20以下 )。胸部エックス線写真に異常を認めない。頸部リンパ節生検ではリンパ節組織は傍皮質を中心に境界の比較的明瞭な壊死マクロファージ浸潤がみられる。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 108G055]←[国試_108]→[108G057

100D031」

  [★]

  • 次の文を読み、31、32の問いに答えよ。
  • 65歳の男性。両側頸部と鼠径部とのリンパ節腫脹を主訴に来院した。
  • 現病歴 : 3か月前からリンパ節腫脹が出現し、次第に増大してきた。この間、発熱や体重減少は認めていない。
  • 既往歴 : 特記すべきことはない。
  • 現症 : 意識は清明。身長166cm、体重62kg。体温36.7℃。脈拍72/分、整。血圧116/66mmHg。皮膚は正常。心雑音はない。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦で、肝・脾を触知しない。両側頸部と鼠径部とに、直径2~3cm大の表面平滑で弾性硬のリンパ節を各々数個触知する。可動性を認めるが圧痛はない。下肢に浮腫を認めない。
  • 検査所見 : 尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤血球 524万、Hb 15.2g/dl、Ht 47%、白血球 5,800(桿状核好中球2%、分葉核好中球 56%、単球10%、好酸球 4%、好塩基球 3%、リンパ球 25%)、血小板 34万。血清生化学所見:総蛋白 7.3g/dl、アルブミン 4.2g/dl、尿素窒素 12mg/dl、クレアチニン 0.7mg/dl、総コレステロール 217mg/dl、AST 50単位、ALT 28単位、LDH 530単位(基準176~353)、可溶性IL-2受容体 2,280U/ml(基準220~530)。免疫学所見:CRP 5.4mg/dl、ツベルクリン反応陰性。
  • 最も考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 100D030]←[国試_100]→[100D032

099G052」

  [★]

  • 43歳の男性。発熱と下腿の痛みを伴うしこりとのため来院した。2か月前から夕方に38℃台の発熱、鼻汁および鼻閉が出現し、副鼻腔炎と診断された。1週前から両下腿に有痛性の紅斑が出現した。意識は清明。身長182cm、体重7lkg。体温37.8℃。脈拍88/分、整。血圧122/88mm}{g。眼瞼結膜に貧血はなく、眼球結膜に黄疸はない。リンパ節腫脹はない。心雑音はなく、胸部にラ音を聴取しない。肝・脾を触知しない。両下腿に径1cmの有痛性結節性紅斑を数個認める。尿所見:蛋白2+、潜血1+。血液所見:赤血球423万、Hb12.1g/dl、Ht36%、白血球10,800、血小板39万、血清生化学所見:総蛋白7.4g/dl、クレアチニン0.7mg/dl、AST14単位、ALT19単位、LDH129単位(基準176~353)。免疫学所見:CRP7.5mg/dl、CH50 60単位(基準30~40)、抗好中球細胞質抗体要請。胸部エックス線写真で両肺に多発性の結節陰影を認める。診断はどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 099G051]←[国試_099]→[099G053

103D039」

  [★]

  • 1歳の男児。発熱と頸部の腫脹とを主訴に来院した。3日前から38℃台の発熱が続き、今朝から頸部の腫脹に気付いた。体温38.7℃。脈拍144/分、整。前胸部に紅斑を認める。眼球結膜に充血を認める。左頸部に径3cmのリンパ節を1個、径2cmのリンパ節を1個触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。右肋骨弓下に肝を2cm、左肋骨弓下に脾を1cm触知する。血液所見:赤血球394万、Hb 10.5g/dl、Ht 33%、白血球 17,400(桿状核好中球 8%、分葉核好中球 71%、好酸球 2%、好塩基球 0%、単球 4%、リンパ球 15%)、血小板 43万。血液生化学所見:総蛋白6.2g/dl、AST 35 IU/l、ALT 83 IU/l、LD(LDH) 287 IU/l(基準176~353)。CRP 8.7mg/dl。顔面下部の写真を以下に示す。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 103D038]←[国試_103]→[103D040

105I079」

  [★]

  • 68歳の男性。進行する下腿の浮腫を主訴に来院した。2か月前から両側下腿の浮腫を自覚していたが、次第に増惑するため紹介されて受診した。10年前から高血圧症降圧薬を服用している。6年前から関節リウマチで自宅近くの診療所にて薬物治療中である。脈拍76/分、整。血圧138/86mmHg。尿所見:蛋白3+、糖(+)、潜血(±)。血液生化学所見:総蛋白 5.5g/dL、アルブミン 2.6g/dl、総コレステロール 368mg/dl、尿素窒素 22mg/dl、クレアチニン 1.1mg/dl、尿酸 7.4 mg/dl。腎生検の蛍光抗体IgG染色標本(別冊No.26)を別に示す。
  • この腎病変をきたす原因として可能性が低いのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 105I078]←[国試_105]→[105I080

103I061」

  [★]

  • 29歳の男性。意識障害頭痛および発熱のため搬入された。4日前から、発熱、頭痛および嘔吐が出現した。翌日、頭が割れるように痛いと訴え、他院を受診した。体温39.6℃。項部硬直はなく、頭部CTで異常を指摘されなかった。セフェム系抗菌薬が投与されたが頭痛と発熱とが持続し、意識障害が出現した。搬入時、意識レベルはJCSIII-300。瞳孔はピンポイント。項部硬直を認める。血液所見:赤血球500万、Hb 14.6 g/dl、Ht 45%、白血球17,900、血小板29万。CRP 7.9 mg/dl。髄液は外見が白色、細胞数1,792 (単核球:多核球=332:1460) /μl(基準0~2)、糖15 mg/dl以下(基準50~75)。頭部単純MRIのT1強調像、T2強調像及び造影T1強調像を以下に示す。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 103I060]←[国試_103]→[103I062

104D046」

  [★]

  • 35歳の男性。頭痛複視とを主訴に家族に伴われて来院した。6か月前から体重減少倦怠感とを自覚し、1か月前から発熱を繰り返してきた。意識レベルはJCS II-10。身長170cm、体重56kg。体温37.7℃。脈拍88/分、整。口腔内に白苔を認める。項部硬直を認める。血液所見:赤血球 380万、Hb 12.6g/dl、Ht 39%、白血球 3,500(桿状核好中球12%、分葉核好中球66%、好酸球5%、単球9%、リンパ球8%)、血小板 11万。血液生化学所見:穂蛋白 6.5g/dl、アルブミン 3.2g/dl。免疫学所見: CRP 3.4mg/dl、リンパ球サブセットCD4陽性細胞数が著しく減少している。
  • この疾患でみられないのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 104D045]←[国試_104]→[104D047

096A055」

  [★]

  • 35歳の男性。5日前から頭痛と複視とが出現し来院した。6か月前から体重減少と全身倦怠感とを自覚し、1か月前から発熱を繰り返している。意識は混濁し、項部硬直を認める。口腔内に白苔を認める。血液所見:赤血球380万、Hb12.6g/dl、白血球3,500(桿状核好中球12%、分葉核好中球66%、好酸球5%、単球9%、リンパ球8%)、血小板11万。血清生化学所見:総蛋白6.5g/dl、アルブミン3.2g/dl,CRP2.4mg/dl(基準0.3以下)、HIV抗体陽性。
  • この疾患でみられるのはどれか。
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 096A054]←[国試_096]→[096A056

106G040」

  [★]

  • 70歳の女性。けいれんのため搬入された。意識レベルはJCS II-10。体温36.8℃。脈拍98/分、整。血圧 138/86mmHg。呼吸数 16/分。 SpO2 96%(room air)。対光反射眼球運動とに異常を認めない。左上下肢の不全麻痺を認める。来院時の頭部MRIのFLAIR像(別冊No. 1A)と塞栓術のために施行した外頚動脈造影の写真(別冊No. 1B)とを別に示す。
  • 診断として考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 106G039]←[国試_106]→[106G041

106D027」

  [★]

  • 45歳の女性。左乳頭・乳輪部の変化を主訴に来院した。 6か月前から乳頭・乳輪部の変化に気付いていた。市販の副腎皮質ステロイド外用薬は無効であった。未経妊であり、授乳歴はない。身長156cm、体重47kg。発熱はなく、局所の痛みと痒みとを認めない。乳房に腫瘤を触知しない。左乳房の写真(別冊No. 8)を別に示す。
  • 診断として最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 106D026]←[国試_106]→[106D028

103G049」

  [★]

  • 65歳の男性。左顎下の腫瘤と息苦しさとを主訴に来院した。1か月前から左顎下の腫瘤に気付いていたが、痛みがないため放置していた。その後も徐々に大きくなっていた。3日前から息苦しさを感じた。この間、発熱はなかった。視診で他の部位に腫瘤を認めない。頸部の写真を以下に示す。考えられるのはどれか。2つ選べ。


[正答]
※国試ナビ4※ 103G048]←[国試_103]→[103G050

108G046」

  [★]

  • 45歳の女性。汗をかきやすいことと体重減少とを主訴に来院した。甲状腺機能亢進症の診断で 1年前から抗甲状腺薬を内服していたが、症状の改善がみられず、本人の希望もあり甲状腺摘出術が施行された。摘出組織の H-E染色標本 (別冊 No. 5A、B)を別に示す。
  • この病変の診断として最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 108G045]←[国試_108]→[108G047

101G010」

  [★]

  • 56歳の男性。右眼の鼻側の視野欠損を主訴に来院した。今朝、新聞を読んでいたとき、突然、右眼鼻側上方の視野欠損に気付いた。矯正視力:右眼1.0、左眼1.2。眼瞼、結膜、角膜および前房は正常である。右眼の眼底写真を以下に示す。左眼眼底は正常である。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 101G009]←[国試_101]→[101G011

105D032」

  [★]

  • 42歳の男性。同性愛者。全身倦怠感、体重減少および皮疹を主訴に来院した。1年前から全身倦怠感と10%の体重減少とがあった。 3か月前から痒みのない皮疹が多発してきた。口腔内にも同様の病変を認める。体幹部の写真(別冊No.9)を別に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 105D031]←[国試_105]→[105D033

100A017」

  [★]

  • 75歳の女性。人間ドックでの胸部エックス線写真で異常を指摘され来院した。身長154cm、体重52㎏。体温36.1℃、呼吸数12/分。脈拍64/分、整。血圧140/70mmHg。心音と呼吸音とに異常はない。胸部エックス線写真と胸部造影CTを以下に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 100A016]←[国試_100]→[100A018

099G016」

  [★]

  • 74歳の男性。健康診査で胸部エックス線写真上の異常陰影を指摘された。呼吸数22/分。脈拍88/分、整。血圧136/88mmHg。顔面と頚部とに異常を認めない。胸部の打診と聴診とでは異常を認めない。胸部エックス線写真正面像と側面像とを以下に示す。可能性が低いのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 099G015]←[国試_099]→[099G017

097D026」

  [★]

  • 66歳の男性。人間ドックの便潜血反応が陽性であったため精密検査を勧められ来院した。腹部は平坦、軟で圧痛は認めない。指診で直腸に隆起性病変が疑われた。直腸内視鏡写真と生検組織H-E染色標本とを以下に示す。
  • 診断はどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 097D025]←[国試_097]→[097D027

106E057」

  [★]

  • 48歳の女性。首のしこりを主訴に来院した。 3か月前、頚部に腫瘤があることに気付いた。痛みがなかったのでそのままにしていたが、次第に大きくなってきたため受診した。既往歴に特記すべきことはない。
  • 現時点で考えられるのはどれか。 2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 106E056]←[国試_106]→[106E058

102A046」

  [★]

  • 16歳の男子。鼻閉と鼻出血とを主訴に来院した。1か月前から耳閉感と軽度難聴とを自覚していた。経鼻内視鏡検査で、鼻腔後端に暗赤色調の腫瘤を認める。頭部造影MRIのTl強調像と右外頚動脈造影写真正画像とを以下に示す。最も考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 102A045]←[国試_102]→[102A047

099G012」

  [★]

  • 22歳の女性。発熱と摂食困難とで来院した。5日前から咽頭痛と39.0℃の発熱とがあり、近医で処方された抗菌薬と解熱鎮痛薬とを内服している。口蓋垂は右側に偏位し、左軟口蓋から前口蓋弓にかけて発赤と腫脹とが著明である。
  • 診断はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ 099G011]←[国試_099]→[099G013

サルコイドーシス」

  [★]

sarcoidosis
サルコイド症ベック病 Boeck diseaseベック類肉腫 Boeck sarcoid Boeck's sarcoidベニエー・ベック・シャウマン病 morbus Besnier-Boeck-Schaumann血管類狼瘡 angio-lupoide
難病

概念

  • 特定疾患治療研究事業の対象となっている難病である。
  • 原因不明の全身性疾患


病因

  • P. acnes?が抗原としてTh細胞に提示されるため?
  • HLA-DRB1*1101 are assosiated with an increased risk for developing sarcoidosis (HIM.2136)

疫学

  • 若年と中年に好発。
  • 北に多く南に少ない。黒人に多い。HLAやサイトカイン遺伝子が関与か?

病型

病理

  • 皮膚
  • 真皮および皮下組織に、結合組織に被包された類上皮細胞の特徴的な島嶼状結節性の肉芽腫がある。
  • 皮膚では複数の類上皮細胞肉芽腫が主に真皮の上中層に生じる。ときに真皮深層、皮下組織、筋層に生じうる。

症候

無症状での検診発見例が大多数。微熱などの症状を出して来院することはまれ。
  • 肺病変 :両側肺門リンパ節腫脹(bilateral hilar lymphadenopathy, BHL):胸部X線所見の割には無症状。
  • 眼病変 :両眼性霧視(ぶどう膜炎、硝子体炎)
  • 心病変 :心サルコイドーシス。心ブロック、不整脈、Adams-Stokes症候群
  • 皮膚病変:2型ある。結節型、びまん浸潤型が多く、古い瘢痕(肘、膝)にサルコイド肉芽腫ができることがある。この肉芽腫を病理診断に使うと浸襲が少ない。
  • 内分泌異常:高ACE活性、高カルシウム血症
  • その他・・無痛性表在リンパ節腫大や心病変(まれだが本症の急死の原因)脳神経(致死的)

病変部位の頻度

  • (縦隔・肺門リンパ節,肺)95%以上
  • 眼(ぶどう膜,網膜,硝子体)30-40%
  • 皮膚5-10%
表在リンパ節腫脹のみられることがあり,時に心臓病変がみられる。
YN I-112
  • 初発症状:眼(眼前霧視)50%、呼吸器症状15%、皮膚症状5-10%、両側耳下腺腫脹、リンパ節腫脹

検査

  • 血算
  • リンパ球:減少 (T細胞の減少によるらしい)
  • 血液生化学
  • 血清免疫学的検査:
  • 生検:病理的に非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を証明する。経気管支的肺生検や前斜角筋生検が行われる。
  • 画像検査
  • 胸部単純X線写真:両側肺門部リンパ節腫脹(BHL)、びまん性陰影、結節影、空洞病変、網状影、浸潤影、小粒状影
  • 分類(I~III型):(I型)BHL、(II型)BHL+肺野病変、(III型)肺野病変。I型が最多。
  • 胸部CT:縦隔リンパ腺腫脹、血管・気管支周囲の肥厚・不整像、胸膜不整像
  • ガリウムシンチグラム(67Ga):病変部に集積。
  • テクネシウムシンチグラム(99mTc):病変部に欠損像
  • タリウムシンチグラム(201Tl):灌流欠損像
  • PET:高集積
  • 気管支鏡検査:気管分岐部周囲や両主気管支に毛細血管の増生・拡張や腫大したリンパ節による圧排像を認めうる。気管支内にサルコイド結節(肉芽腫)を認めうる。
  • 気管支肺胞洗浄
  • 細胞数増加
  • リンパ球増加
  • CD4/CD8比:高値 (喫煙者でも上昇しうる)  →  液性免疫優位。血清γグロブリン上昇はこのためか?
  • 皮膚生検、皮下結節生検、表在リンパ節生検、前斜角筋リンパ節生検、肝生検、縦隔・肺門部リンパ節生検:非乾酪性類上皮細胞肉芽腫の証明

診断

  • 胸部X線像
  • 臨床症状
  • 組織生検像

診断基準

参考1
  • 基準
組織診断群(確実)  :1-(2)のいずれかの臨床・検査所見があり,1-(3)が陽性。
臨床診断群(ほぼ確実):1-(2)①,②のいずれかの臨床所見があり,1-(2)③の(a)(ツベリクリン反応)又は(c)(血清ACE)を含む3 項目以上陽性。
  • 除外規定
  • 1 主要事項
  • (1) 臨床症状:呼吸器症状(咳・息切れ),眼症状(霧視),皮膚症状(丘疹)など。
  • (2) 臨床所見・検査所見
  • ① 胸郭内病変
  • (a) 胸部X 線・CT 所見(両側肺門リンパ節腫脹,びまん性陰影,血管・胸膜の変化など)
  • (b) 肺機能所見(%VC・DLco・PaO2 の低下)
  • (c) 気管支鏡所見(粘膜下血管のnetwork formation,結節など)
  • (d) 気管支肺胞洗浄液所見※1(総細胞数・リンパ球の増加,CD4/8 上昇)
  • (e) 胸腔鏡所見(結節,肥厚,胸水など)
  • ② 胸郭外病変
  • (a) 眼病変(前部ぶどう膜炎,隅角結節,網膜血管周囲炎など) → 眼サルコイドーシス
  • (b) 皮膚病変(結節,局面,びまん性浸潤,皮下結節,瘢痕浸潤)
  • (c) 表在リンパ節病変(無痛性腫脹)
  • (d) 心病変(伝導障害,期外収縮,心筋障害など) → 心サルコイドーシス
  • (e) 唾液腺病変(耳下腺腫脹,角結膜乾燥,涙腺病変など)
  • (f) 神経系病変(脳神経,中枢神経障害など)
  • (g) 肝病変(黄疸,肝機能上昇,結節など)
  • (h) 骨病変(手足短骨の骨梁脱落など)
  • (i) 脾病変(腫脹など)
  • (j) 筋病変(腫瘤,筋力低下,萎縮など)
  • (k) 腎病変(持続性蛋白尿,高カルシウム血症,結石など)
  • (l) 胃病変(胃壁肥厚,ポリープなど)
  • ③ 検査所見
  • (a) ツベルクリン反応陰性
  • (b) γグロブリン上昇
  • (c) 血清ACE 上昇
  • (d) 血清リゾチーム上昇
  • (e) 67Ga 集積像陽性(リンパ節,肺など)
  • (f) 気管支肺胞洗浄液の総細胞数・リンパ球増加,CD4/8 上昇
  • (3) 病理組織学的所見
  • 類上皮細胞からなる乾酪性壊死を伴わない肉芽腫病変生検部位(リンパ節,経気管支肺生検,気管支壁,皮膚,肝,筋肉,心筋,結膜など)。クベイム反応も参考になる

治療

  • stage0やⅠ(BHL)では経過観察
  • stageⅡ(BHL+肺陰影)、Ⅲ(肺陰影のみ)、Ⅳ(肺繊維化)では
  • 1ステロイド(8割) 2免疫抑制剤メソトレキセート・アザチオプリン(難治性2割に)

予後

  • 70%は2年以内に自然寛解。5-10%は難治性に進行。
  • 死因の60%は心サルコイドーシスであり、心病変(刺激伝導障害)をきたす。

参考

  • 1. サルコイドーシス - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/266
  • 2. 認定基準 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/043_s.pdf
  • 3. 日本サルコイドーシス学会
http://www.jssog.com/www/top/shindan/shindankijyun.html




マクログロブリン血症」

  [★]

macroglobulinemia
ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症 Waldenström macroglobulinemia Waldenstrom macroglobulinemia WM原発性マクログロブリン血症 primary macroglobulinemiaマクログロブリネミア
単クローン性免疫グロブリン血症高γグロブリン血症
  • first aid step1 2006 p.304
  ALL ALL(バーキット型) 悪性リンパ腫CLL マクログロブリン血症 骨髄腫
分化段階 前駆B細胞 未熟B細胞 成熟B細胞   形質細胞
細胞表面免疫グロブリン ±
免疫グロブリン分泌

WCH.2669

pathologic feature MCL B-cell CLL FL MZL WM MM
paraprotein None Small IgG or IgM Usually none Small IgM IgM (large) IgA, IgG
morphology Centrocyte-like; small-to-medium-sized lymphocytes Small lymphocyte with clumped chromatin Follicle center cells (follicular pattern) Monocytoid B cells, heterogeneous Plasmacytoid lymphocytes and plasma cells Plasma cells
surface Ig
cytoplasmic Ig ++ +++
CD19
CD20 ++ ++ 15% CD20+
CD23 ±
CD22
CD38 ± ++
CD138 ++
CD5 Usually CD5-
CDlO ±
cytogenetic aberrations t(11;14)(q13;q32), cyclin Dl+ 13q-, 6q-, +12, 11q23- t(14;18)(q32; q21), bcl-2+ t(11;18)(q21; q21), +3 6q- t(4;14)(p16.3;q32),t(11;14)(q13;q32),t(14;16)(q32;q23), other +14q32,13q-, aneuploidy
somatic hypermutation +, 50%; -, 50% ++ ++ +++ +++
bone marrow involvement (%) 25 ~100 85 50 >90 100
bone lytic lesions No No No No 5% 70%

概念

病因

疫学

  • 60-70歳

症状

also see WCH.2671
  • 血管粘稠度上昇 + 病的蛋白質による血管内皮損傷:[眼症状] ソーセージ様の網膜血管のうっ滞・拡張、網膜出血、綿花様白斑、網膜静脈閉塞症、滲出性網膜剥離
  • リンパ球の浸潤による症状:weakness, 体重減少、骨痛、肝脾腫、リンパ節腫

診断

鑑別診断

  • 慢性リンパ性白血球、骨髄腫(IgM myeloma: bone lesion, CD138+ plamac cell infiltration)、kymphocytic lymphoma

myelomaとの共通点と異差

HIM.706

  • 共通点:
  • 症状:weakness、疲労、反復感染
  • WMに特徴的:
  • lymphadenopathyhepatosplenomegalyがあること。bone lesionや高カルシウム血症は起こさない。(大きさの違いから?)IgMは殆ど人から排泄されないし、-20%の人しかBJPを排泄しないから、腎病変は一般的でない。
  • WMでより一般的:
  • 鼻出血、視力障害(visual disturbance)、神経症状(めまい、頭痛、一時的な麻痺)

QB.G-269 WCH.2671

  多発性骨髄腫 マクログロブリン血症  
ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症  
MM WM  
病変のfocus 主に骨髄 主にリンパ組織 集積することで出現する症状が異なる
腫瘍細胞 形質細胞 やや幼弱なB細胞  
赤血球連戦形成 +++ IgMのせい
出血傾向 IgMのせい
肝脾腫、リンパ節腫脹  
骨破壊 70% 5%  
過粘稠度症候群 IgMのせい
M蛋白 IgG,IgA,IgD,IgE,BJP IgM  
腎障害 IgMは糸球体濾過されにくい
眼底変化 IgMのせい
年齢 40-60歳代 40-70歳代  

検査

血算

  • 赤沈:高度促進
  • 貧血
  • 白血球:増多(リンパ球様細胞の増多)
  • 血小板:減少  ←  MMより頻度は低い、はず。一般的でなく、病気の末期まで出現しない(WCH.2671)。患者のほとんどが正常範囲内で、10万/ul以下であるのはほんの9%の患者であり、本疾患における血小板減少症の有病率は22%と報告されている(WCH.2671)。

血液生化学

尿検査

  • 尿タンパク:陽性(10%でBJPが見られる。)

治療

予後

USMLE

  • Q book p.246 41




発熱」

  [★]

pyrexia
fever, thermogenesis
熱型、≠高体温(体温調節機構の破綻による)、不明熱
ジェネラリスト診療が上手になる本 p.9

概念

  • 体温中枢のセットポイント上昇による

分類

  • 微熱:37.5℃以上 37.0~37.9℃(YN.)
  • 発熱:38.0℃以上
ジェネラリスト診療が上手になる本 p.9


小児

  • 37.5℃以上

病態生理

  • 発熱サイトカイン(IL-1, TNF)が視床下部に作用してPGE2の産生を亢進し、PGE2により体温調節中枢を司る細胞内のcAMP濃度が上昇することでの体温セットポイントがあがる。

熱源の精査

  • 咽頭、肺、胆道系、泌尿器系、皮膚・軟部組織(蜂窩織炎、褥瘡)

疾患と発熱

膠原病と発熱

発熱40℃(PMID 8107744)

発熱の後に関節炎(PMID 8107744)

原因不明の熱の鑑別

  • 感染症
  • 腫瘍
  • 膠原病
  • 薬剤熱 → 比較的元気、比較的徐脈、比較的CRP

発熱と心拍数の関係

  • 体温1℃上昇に付き心拍数20上がる。これ以上の上昇が見られる場合、敗血症を疑う。  ←  1℃に付き10上がるという資料もあり(比較的徐脈)

発熱を伴う内科的緊急疾患

内科レジデントの鉄則 第2版 p.6

院内における発熱の鑑別疾患

  • 感染性 :肺、泌尿器、褥瘡、クロストリジウム・ディフィシル感染症、カテーテル関連感染症
  • 非感染性:薬剤熱、偽痛風、深部静脈血栓症

小児科における発熱の原因

年齢 原因
乳児(生後3ヶ月未満) 敗血症、細菌性髄膜炎、尿路感染症、肺炎、B群溶連菌感染、グラム陰性桿菌
乳児(生後3ヶ月以降) ウィルス感染(突発性発疹などの発疹性疾患)、中耳炎尿路感染症、消化器・呼吸器疾患、川崎病
幼児、学童期 溶連菌感染症、伝染性単核球症、膠原病、factitious fever(詐病)、学校での感染症の流行
  • 乳児における中耳炎、尿路感染症は症状が発熱であることが多く原因が追及しづらい。鼓膜を観察したり、尿の培養をすることが重要かもしれない。

小児における発熱

SPE.63

新生児・乳児における発熱

see also step beyond resident 2 救急で必ず出会う疾患編 p.20
3ヶ月未満は免疫力が弱く重症細菌感染症にかかりやすい。
生後   :対処
0-1ヶ月 :入院。血液検査・各種培養検査を。
2-3ヶ月 :外来で小児科医が診察し、血液検査で細菌感染が疑われれば入院
4-6ヶ月 :外来で小児科医が診察し、発熱以外に所見がなければ、十分な水分摂取を指示し、翌日再診を。
6ヶ月以降:食欲・機嫌がよければ、翌日再診を。

漢方医学

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ホジキンリンパ腫」

  [★]

Hodgkin's lymphoma Hodgkin lymphoma HL
Hodgkinリンパ腫ホジキン病 (国試)Hodgkin病 Hodgkin disease Hodgkin's disease HD
悪性リンパ腫
[show details]

概念

疫学

  • 日本では悪性リンパ腫の約10%を占める ⇔ 欧米では30%程度。
  • 好発年齢:若年者、中・高年者

病因

  • 不明

病型

  • 病理組織的な特徴から分類。
  • A. 結節性リンパ球優勢型
  • B. 古典型:ホジキン細胞の表面抗原(CD15+, CD20-, CD30+, CD45-)
  • 1) 結節硬化型:高頻度
  • 2) 混合細胞型:1)に次ぐが少ない。
  • 3) リンパ球豊富型
  • 4) リンパ球減少型
  • リンパ球減少型と混合細胞型はHIV感染患者によくみられる(HIM.699)

病期分類

参考2 YN.G-59
Ann Arbor 分類(Cotswolds 改訂)
I期 一リンパ節領域、またはリンパ組織(扁桃腺、脾臓、胸腺など)に病変が限局している場合。リンパ節以外の臓器の限局的なリンパ腫の病変がある場合。
II期 横隔膜を境界として、その上・下いずれか一方に限局した、二つ以上のリンパ節領域・リンパ組織の病変、もしくは一つのリンパ節領域・リンパ組織の病変と一つの非リンパ性臓器の浸潤
III期 横隔膜の両側に及ぶ、リンパ節領域・リンパ組織の病変
IV期 広汎な、リンパ節以外の臓器への浸潤
継続または繰り返す38度以上の原因不明の発熱、盗汗、6ヶ月以内での10%以上の体重減少、などのどれかの症状があるときB。無い場合はA。

病理

  • 背景となる細胞は、リード・シュテルンベルグ細胞がサイトカイン(IL-5IL-6IL-13TNFGM-CSF)を放出したために遊走してきた細胞である。(APT.83)

病態

  • 炎症症状+免疫不全症状
  • リンパ節に原発、とりわけ頚部のリンパ節に原発して、リンパ節に沿って連続的に進展する。
  • ホジキン細胞が各種のサイトカインを放出する結果、炎症に伴う症状・検査値の異常を呈する。(WCH.2527)
  • 免疫不全はリンパ球の減少に伴うものと考えられる。 →  ツベルクリン反応陰性 ← 細胞性免疫能の低下

症状

  • 発熱、リンパ節腫脹
  • 皮膚症状、遠隔部の症状(中枢神経、ネフローゼ症候群、免疫性溶血性貧血、血小板減少症、高カリウム血症、アルコール摂取時のリンパ節の疼痛)

HIM.699

  • (ほとんどの患者)圧痛を伴わないリンパ節の腫脹:頚部、鎖骨上部、腋窩
  • (半数以上の患者)(診断時に)縦隔リンパ節腫脹
  • (1/3の患者)発熱、寝汗(night sweat)、and/or 体重減少 → B症状(予後の悪さと関連)

発熱

  • 不明熱の原因としてホジキンリンパ腫が存在することがある。このような症状は腹部に混合細胞型のホジキンリンパ腫が存在するときによく見られる。(HIM.699)
  • Pel-Ebstein fever:まれ(HIM.699)。発熱は2-3週間ごとに3-7日の高熱をくり返す。

リンパ節腫脹

  • 無痛性。頚部リンパ節・鎖骨上窩リンパ節が多く、次いで鼡径部リンパ節、腋窩リンパ節が多い。
  • 半分の患者では診断時に縦隔リンパ節腫脹が認められる(HIM.699)。縦隔原発もありうる。

皮膚症状

  • 皮膚掻痒感、アルコール飲酒後のリンパ節の痛み

全身症状

  • 食欲不振、倦怠感

検査

血液検査

  • 血算、赤沈、生化学、CRP、銅、鉄、可溶性IL-2レセプター
  • 赤血球:正球性正色素性貧血 (診断時40%で程度は軽い。Hb10-12(WCH.2530))。自己免疫性溶血性貧血もみられるが診断時にはまれ。
  • 白血球:中等度増加
  • 単球増多、リンパ球減少(WCH.2530)。好酸球増加(YN.G-60)
  • 血沈:亢進 → 病勢を良く反映する。
  • LDH:↑
  • CRP:陽性
  • 銅:↑
  • 鉄:↓  ←  慢性疾患に伴う貧血ではないとすれば・・・何?
  • 可溶性IL-2レセプター:↑

診断

  • リンパ節生検、CTスキャン、ガリウムシンチ、PETより。

鑑別診断

  • 炎症性、単核球症、非ホジキンリンパ腫、phenytoin-induced adenopathy、非リンパ腫性の悪性腫瘍

病期分類

  • Ann Arbor分類による

治療

  • 治療方法の選択肢:化学療法、化学療法+放射線療法、放射線療法
  • 病期別の治療法 (参考1)
  • I~IIA期:化学療法+放射線療法の併用療法。
  • IIB期以降:進行期の治療をおこなう。すなわち化学療法の適応となる。  → IIB期の治療は化学療法+放射線療法の併用療法とかもありうる??(要調査)
放射線療法単独は、予後不良因子がない臨床病期I期に対して選択されることがある

予後

  • 良好。
  • 白血病化の頻度は少ない(YN.G-60)
  • 5年生存率:I/II期=90%以上、III/IV期=50-80% (YN.G-60)
  • 病型(次の順で良好):リンパ球豊富型>結節硬化型>混合細胞型>リンパ球減少型 (YN.G-60)

予後因子

  • 腫瘍の大きさ、高齢、男性、高ESR、B症状

(参考2)

国試

参考

  • 1. 癌情報サービス
[display]http://ganjoho.ncc.go.jp/public/cancer/data/Hodgkin_lymphoma.html
  • 2. ホジキンリンパ腫 Ann Arbor分類 - 癌情報サービス
[display]http://ganjoho.jp/public/cancer/data/Hodgkin_lymphoma_a.html
  • 3. ホジキンリンパ腫 Ann Arbor分類
http://lymphoma.kmpm1b.com/L-basis/L-aboutlymphoma/stage.htm




脳腫瘍」

  [★]

brain tumor, cerebral tumor
脳新生物 brain neoplasm
頭蓋内腫瘍

概念

分類

疫学

腫瘍別発生頻度

腫瘍別発生頻度 小児 成人
神経膠腫 33% 星状細胞腫 髄膜腫
髄膜腫 22% 髄芽腫 膠芽腫
下垂体腺腫 15% 頭蓋咽頭腫 下垂体腺腫
神経鞘腫 9% 胚細胞腫 神経鞘腫
頭蓋咽頭腫 5% 上衣腫 転移性脳腫瘍

YN.J.188

部位 種類 小児 成人
頭蓋骨 頭蓋骨腫瘍
大脳半球 神経膠腫  
髄膜腫  
松果体 胚細胞腫  
小脳半球 星細胞腫  
血管芽腫  
小脳虫部 髄芽腫  
第四脳室 上衣腫  
鞍上部・
視交叉部・
下垂体部
頭蓋咽頭腫  
視神経膠腫  
胚細胞腫  
下垂体腺腫  
髄膜腫  
小脳橋角部 聴神経鞘腫  
脳幹部 神経膠腫

小児の脳腫瘍

SCN.173
  • 腫瘍:星細胞腫、髄芽腫、頭蓋咽頭腫、胚細胞腫、上衣腫の順に多い。
  • 部位:1歳まではテント上、2-7歳まではテント下、8-15歳まではテント上に多い。

放射線感受性

SCN.173
  • (高い)髄芽腫、胚細胞腫 > (低い)神経膠腫

転移性脳腫瘍

  • 肺癌(約半数)、乳癌、消化器癌、腎癌
  • 頻度:肺癌>乳癌>胃・腸癌 (SCN.173)

石灰化が見られる脳腫瘍

  • 乏突起膠腫:CT上、低吸収領域の中に石灰化がみられる。(SCN.173)
  • 上衣腫:CT:(単純CT)等~低吸収、(造影CT)中~強度の増強。小嚢胞や壊死、石灰化を認める
  • 髄膜腫:腫瘍の一部石灰化が少なからず見られる
  • 頭蓋咽頭腫:小児において石灰沈着が高頻度にみられる。

嚢胞性腫瘍

参考

  • 1. がんサポートセンター 脳腫瘍
[display]http://www.gsic.jp/cancer/cc_19/hc/02.html
  • 1-1. がんサポートセンター 脳腫瘍 フローチャート
[display]http://www.gsic.jp/cancer/cc_19/hc/cc_19_021.html
  • 2. 脳腫瘍 治療法ガイドライン [総論]
[display]http://www.ebm.jp/disease/brain/07noshuyo1/guide.html
  • 3. 資料
[display]http://ganjoho.ncc.go.jp/public/cancer/data/brain_adult.html
  • 4. 資料
[display]http://ganjoho.ncc.go.jp/public/cancer/data/brain_child.html
  • 5. 小児脳腫瘍
[display]http://www.geocities.jp/ululu_o_ululu/report-11.html

国試






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