急性骨髄線維症

出典: meddic

acute myelofibrosis
悪性骨髄線維症 malignant myelofibrosis
急性巨核芽球性白血病骨髄線維症

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和文文献

  • 急性骨髄線維症を合併した Werner 症候群
  • 志村 和穂,島崎 千尋,岡本 昭夫,高橋 良一,平位 秀世,角熊 俊也,芦原 英司,稲葉 亨,藤田 直久,小松 須美生,平野 伸二,中川 雅夫
  • 臨床血液 41(2), 123-128, 2000-02-28
  • NAID 10007017537
  • 急性骨髄線維症とは.

関連リンク

1. 骨髄線維症とは 骨髄線維症とは、骨髄の広い範囲に線維化がみられ、骨髄穿刺で骨髄液が採取できないのが特徴です。骨髄線維症は、原発性と2次性に分けられます。このうち、原発性骨髄線維症とは、造血幹細胞の腫瘍性増殖 ...
184 第Ⅵ章.骨髄線維症 246 例の独立した予後不良因子は,男性,Hb 10g/dL 未満の貧血,発熱,発汗,体重減少の持続,末梢血での骨髄芽球の出現(1%以上)である.4つの 予後不良因子のうち1個以下を有する場合を低リス

関連画像

分類 特発 性 骨髄 線維 症 60 歳 続発性骨髄線維症… 悪性腫瘍 ① 骨髄線維症 ② 癌骨髄転移 骨髄線維症① 骨髄線維症 ② 癌骨髄転移 急性白血病や骨髄線維症の


★リンクテーブル★
先読み急性巨核芽球性白血病
リンク元原発性骨髄線維症」「慢性特発性骨髄線維症」「巨核芽球性白血病」「悪性骨髄線維症
関連記事骨髄線維症」「骨髄」「」「急性」「線維症

急性巨核芽球性白血病」

  [★]

acute megakaryoblastic leukemiaacute megakaryocytic leukemia
M7]]
急性巨核球性白血病巨核球性白血病



原発性骨髄線維症」

  [★]

primary myelofibrosis, PMF
特発性骨髄線維症 idiopathic myelofibrosis IMF, agnogenic myeloid metaplasia
骨髄線維症原因不明性骨髄様化生急性骨髄線維症、続発性骨髄線維症。慢性特発性骨髄線維症 CIMF
造血系腫瘍、慢性骨髄増殖性疾患 CMPD
[show details]


検査

[show details]
  • 骨髄生検:線維化
[show details]

予後予測因子

70歳以下のPMF例
低リスク:0-1個:10年生存率84%
高リスク:2個以上:10年生存率31%
  • 1. Hb 10g/dl未満の貧血
  • 2. 37.5℃以上の発熱あるいは発熱の持続、あるいは6ヶ月で10%以上の体重減少
  • 3. 3ヶ月以上持続する末梢血での芽球の出現
  • 4. 男性

治療

  • 予後不良因子が存在しなければ治療の必要はなく、10年以上の生命予後が望める。(参考2)

参考

  • 1. [charged] 原発性骨髄線維症の臨床症状および診断 - uptodate [1]
  • 2. [charged] 原発性骨髄線維症の予後および治療 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 原発性骨髄線維症における病態 - uptodate [3]
  • 4. 骨髄線維症 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/262
  • 5. 原発性骨髄線維症
[display]http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/page082.html
  • 6. 血液腫瘍画像データベース
[display]http://www.midb.jp/blood_db/db.php?module=WHO&id=32

国試



慢性特発性骨髄線維症」

  [★]

chronic idiopathic myelofibrosis, CIMF
骨髄線維症骨髄増殖性疾患 MPD、慢性骨髄増殖性疾患 chronic myeloproliferative disorders CMPD


概念

クローン性の造血幹細胞の疾患で、骨髄の線維化、髄外造血、脾腫をきたし、病因は不明である。慢性特発性骨髄線維症は最も一般ではないCMPDの一つであり、特定のクローンのマーカーが無い場合、診断は困難である。これは骨髄の線維化や脾腫は多血症や慢性骨髄性白血病でもみられるためである。また骨髄の線維化は様々な疾患でみられるためである(骨髄線維症#病因)。 (HIM.674)

疫学

  • 60歳以降。 ⇔ 他のCMPDにおけるや二次性の骨髄線維症では全年齢で起こりう

検査

末梢血

IMD
髄外造血を反映。未分化な血球の末梢への出現。狭小化した細網系を血球が通過することによる血球の変形。
  • 赤血球:正球性貧血。奇形赤血球(涙滴赤血球)、赤芽球
  • 白血球:症例の半数で増加(1万-2万/μl)、減少例もあり。骨髄芽球、前骨髄球、骨髄球、後骨髄球などを認める。
  • 血小板:正常~減少。形態異常(巨大血小板、小型の巨核球)
  • 好中球アルカリホスファターゼスコア:上昇

骨髄穿刺

  • 骨髄穿刺で吸引不能 dry tap ← 有核細胞減少&線維化のため。

骨髄生検

  • 線維増生著明
  • 有核細胞減少、造血細胞減少
  • 巨核球系細胞増加 (IMD)

鑑別診断(IMD.977)



巨核芽球性白血病」

  [★]

megakaryoblastic leukemia
M7
急性骨髄線維症急性骨髄性白血病 AML



悪性骨髄線維症」

  [★]

malignant myelofibrosis
急性骨髄線維症


骨髄線維症」

  [★]

myelofibrosis
骨髄硬化症 myelosclerosis
慢性特発性骨髄線維症 chronic idiopathic myelofibrosis CIMF


概念

  • 骨髄線維症は骨髄に広範なびまん性線維化をきたす疾患の総称である。(参考1)
  • 難病に指定されている。

分類

病因による分類

  • 特発性
  • 二次性

病因

悪性

非悪性

  • HIV感染症
  • 副甲状腺亢進症
  • 腎骨異栄養症
  • 全身性エリテマトーデス
  • 結核
  • ビタミンD不足
  • thorium dioxide expose
  • gray platelet syndrome

参考

  • 1. 骨髄線維症 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/262



骨髄」

  [★]

bone marrow (Z)
medulla ossium
骨髄組織
  • 髄腔を埋めるように存在

分類

性状

細胞成分の過少

  • 過形成
  • 正形成
  • 低形成

造血

加齢変化

  • 6歳以後は加齢とともに脂肪化が進み、黄色骨髄が増加
  • 長管骨の末端から黄色骨髄に置換されていく。成人では脊椎骨、胸骨、肋骨などで造血が起こる
  • 乏血、低酸素状態では黄色骨髄が赤色骨髄に置換され、造血ができるようになる。


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


急性」

  [★]

acute
急性的鋭い鋭形急性型


線維症」

  [★]

fibrosis
線維増殖症
肝硬変





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