UpToDate Contents

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1. 急性骨髄性白血病の分類 classification of acute myeloid leukemia
2. 原発性骨髄線維症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of primary myelofibrosis
3. 急性骨髄性白血病の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical manifestations pathologic features and diagnosis of acute myeloid leukemia
4. 急性骨髄性白血病の予後 prognosis of acute myeloid leukemia
5. 若年成人における急性骨髄性白血病に対する寛解後療法 post remission therapy for acute myeloid leukemia in younger adults

Japanese Journal

急性骨髄線維症を合併した Werner 症候群

志村和穂,島崎千尋,岡本昭夫,高橋良一,平位秀世,角熊俊也,芦原英司,稲葉亨,藤田直久,小松須美生,平野伸二,中川雅夫
臨床血液 41(2), 123-128, 2000-02-28
NAID 10007017537

急性骨髄線維症とは.

木村昭郎
日常診察と血液 7, 641-647, 1997
NAID 80009618019

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★リンクテーブル★

リンク元	「原発性骨髄線維症」「慢性特発性骨髄線維症」「巨核芽球性白血病」「悪性骨髄線維症」
関連記事	「骨髄線維症」「骨髄」「症」「急性」「線維症」

「原発性骨髄線維症」

　　[★]

英: primary myelofibrosis, PMF
同: 特発性骨髄線維症 idiopathic myelofibrosis IMF, agnogenic myeloid metaplasia
関: 骨髄線維症、原因不明性骨髄様化生、急性骨髄線維症、続発性骨髄線維症。慢性特発性骨髄線維症 CIMF; 造血系腫瘍、慢性骨髄増殖性疾患 CMPD

[show details]

原発性骨髄線維症 : 約 65,200 件
特発性骨髄線維症 : 約 52,700 件

en

agnogenic myeloid metaplasia : 約 24,800 件
primary myelofibrosis : 約 139,000 件
agnogenic myeloid metaplasia : 約 26,900 件

検査

末梢血塗沫：白赤芽球症 leukoerythroblastosis

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骨髄生検：線維化

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予後予測因子

70歳以下のPMF例

低リスク：0-1個：10年生存率84%

高リスク：2個以上：10年生存率31%

1. Hb 10g/dl未満の貧血
2. 37.5℃以上の発熱あるいは発熱の持続、あるいは6ヶ月で10%以上の体重減少
3. 3ヶ月以上持続する末梢血での芽球の出現
4. 男性

治療

予後不良因子が存在しなければ治療の必要はなく、10年以上の生命予後が望める。(参考2)

参考

1. [charged] 原発性骨髄線維症の臨床症状および診断 - uptodate [1]
2. [charged] 原発性骨髄線維症の予後および治療 - uptodate [2]
3. [charged] 原発性骨髄線維症における病態 - uptodate [3]
4. 骨髄線維症 - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/entry/262

5. 原発性骨髄線維症

http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/page082.html

6. 血液腫瘍画像データベース

http://www.midb.jp/blood_db/db.php?module=WHO&id=32

国試

105D044、102D047

「慢性特発性骨髄線維症」

　　[★]

英: chronic idiopathic myelofibrosis, CIMF
関: 骨髄線維症。骨髄増殖性疾患 MPD、慢性骨髄増殖性疾患 chronic myeloproliferative disorders CMPD

概念

クローン性の造血幹細胞の疾患で、骨髄の線維化、髄外造血、脾腫をきたし、病因は不明である。慢性特発性骨髄線維症は最も一般ではないCMPDの一つであり、特定のクローンのマーカーが無い場合、診断は困難である。これは骨髄の線維化や脾腫は多血症や慢性骨髄性白血病でもみられるためである。また骨髄の線維化は様々な疾患でみられるためである(骨髄線維症#病因)。 (HIM.674)