急性間質性肺炎

出典: meddic

acute interstitial pneumonitis acute interstitial pneumonia AIP
特発性間質性肺炎diffuse alveolar damage DAD
ハンマン-リッチ症候群

特徴

臨床診断名 AIP
病理組織像 DAD
分布 びまん性,均質
時相 均質
間質への細胞浸潤 少ない
胞隔の炎症 なし
線維芽細胞巣 びまん性,間質
肺胞内マクロファージ集積 なし
肺胞腔内線維化 しばしば
顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説) なし
硝子膜 高頻度

概念

  • 特発性間質性肺炎の一型
  • 発熱、乾性咳、呼吸困難をもって急激に発症する特発性間質性肺炎の急性型。
  • 急性発症、数日の経過で呼吸不全、数週間~数ヶ月で重篤な転帰
  • 病理的にはびまん性肺胞障害 DAD、臨床的には急性呼吸促迫症候群 ARDSを呈する。

原因

  • 不明

病理組織所見

  • 蜂巣肺
  • 上肺野から下肺野までびまん性に肺胞障害が見られる。
  • (急性期)間質浮腫、肺胞への進出、硝子膜形成、(器質化期)線維化

発症様式

  • 急性

検査

BALF所見

  • 好中球

胸部X線写真

  • 両側びまん性浸潤様陰影
進行性に拡大するスリガラス陰影・肺胞性陰影
  • 牽引性気管支拡張
  • 蜂巣肺所見はない。

症状

*ARDSとは

  • 以下の条件を満たす病態
1. 急性発症,
2. 胸部X線写真で両側浸潤影,
3. PaO2/FIO2≦200,
4. 左心不全の否定


治療

治療が奏功するのは少数
  • ステロイドホルモン
  • 免疫抑制薬


予後

  • 不良
  • 2ヶ月以内に呼吸不全に至る


UpToDate Contents

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和文文献

  • 呼吸器疾患 急性間質性肺炎 (特集 救急薬剤プラクティカルガイド) -- (疾患別救急薬剤ベストプラクティス)
  • 鑑別疾患のキーポイント
  • 小倉 高志
  • 日本内科学会雑誌 100(6), 1561-1567, 2011-06-10
  • NAID 10029097516
  • 急性増悪とその治療 (特集 特発性間質性肺炎--最近の進歩と展望)
  • 急性間質性肺炎(AIP) (特集 急性と慢性とは別疾患?)
  • 近藤 康博,谷口 博之
  • 日本胸部臨床 70(3), 246-253, 2011-03
  • NAID 40018749214

関連リンク

間質性肺炎は、原疾患の病勢、治療薬の副作用、感染症などをきっかけに急激に症状 が増悪し致命的となる場合がある。これを急性増悪といい、管理上の最大の問題となる 。緊急的にステロイドパルス療法が行われる。
2007年4月28日 ... 84歳の父はこの2月6日より、長の入院生活をしていたが、81日間の加療を経て昨日 退院した。家族にとっては非常に長く感じられる期間であった。 さて、病名は「急性間質 性肺炎」。普通の肺炎が肺胞内での微生物等の増殖により発病し、 ...

関連画像

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★リンクテーブル★
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関連記事肺炎」「間質性肺炎」「間質性」「間質」「

DAD」

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ハンマン-リッチ症候群」

  [★] ハンマン・リッチ症候群


特発性間質性肺炎」

  [★]

idiopathic interstitial pneumonia IIP, idiopathic interstitial pneumonias IIPs
特発性線維化肺炎 cryptogenic fibrosingalveolitis
間質性肺炎 IP

特徴 YN.I-78 SPU.265-279 RNT.138

臨床診断名 急性間質性肺炎 特発性肺線維症 非特異性間質性肺炎 特発性器質化肺炎 剥離性間質性肺炎
AIP IPF NSIP COP DIP
病理組織像 びまん性肺胞障害 通常型間質性肺炎 非特異性間質性肺炎 閉塞性細気管支炎性器質化肺炎
器質化肺炎を伴う閉塞性細気管支炎
剥離性間質性肺炎
DAD UIP NSIP BO + OP
= BOOP
DIP
発症様式 急性 慢性 慢性/亜急性 亜急性 慢性
BALF所見 好中球↑ リンパ球± CD8↑ CD8↑ MΦ↑
予後 不良 不良 良好(時に不良) 良好 良好
分布 びまん性,均質 斑状,不均質, 胸膜下・小葉辺縁 びまん性,均質 小葉中心性 びまん性,均質
時相 均質 多様 均質 均質 均質
間質への細胞浸潤 少ない 少ない 通常多い やや多い 少ない
胞隔の炎症 なし 軽度,斑状 びまん性,多彩 軽度 軽度
線維芽細胞巣 びまん性,間質 多数 まれ なし なし
肺胞内マクロファージ集積 なし 巣状 巣状 なし びまん性高度
肺胞腔内線維化 しばしば まれ しばしば 多数 なし
顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説) なし 高頻度 通常なし(一部に認める) なし まれ
硝子膜 高頻度 なし なし なし なし
局在性 びまん性 下肺優位 下肺優位 下肺優位・びまん性 下肺野背側
その他 予後不良 最も多い
ステロイドの反応悪く予後不良
2番目に多い ステロイド著効 喫煙との関連あり
ステロイド著効

病態

  • 原因不明の機序により間質の線維化を来たし、拘束性肺疾患を呈する。

検査

  • II型肺胞上皮細胞の活性化による:KL-6上昇、SP-D上昇、SP-A上昇

参考

  • 特発性間質性肺炎 認定基準
[display]http://www.nanbyou.or.jp/pdf/076_s.pdf





AIP」

  [★]


ハンマン・リッチ症候群」

  [★]

Hamman-Rich syndrome
びまん性間質性肺炎びまん性肺胞障害急性間質性肺炎



acute interstitial pneumonia」

  [★] 急性間質性肺炎 AIP

acute interstitial pneumonitis」

  [★] 急性間質性肺炎 AIP

肺炎」

  [★]

pneumonia pneumonitis

疫学

  • 日本の肺炎の受療率は人口10万対3、死亡率は人口10万対7。死因順位は第4位である。
  • 受療率・罹患率共に高齢になるに従い急激に増加し、85歳以上の男性では死因第2位、90歳以上の男性では死因第1位となる(ガイドライン1)。
  • 死亡者の95%以上が高齢者である。
年代と病原体
乳児 RSウイルス インフルエンザウイルス 肺炎球菌 インフルエンザ菌  
小児 RSウイルス インフルエンザウイルス 肺炎球菌 クラミジア・ニューモニエ マイコプラズマ・ニューモニエ
青年期 肺炎球菌 インフルエンザ菌 マイコプラズマ・ニューモニエ    
成人 肺炎球菌 インフルエンザ菌      
高齢者 肺炎球菌 インフルエンザ菌 レジオネラ・ニューモニエ インフルエンザウイルス  

日本における肺炎の年齢階級別受療率と死亡率(人口10 万対,2002 年)

ガイドライン1 2004 年「国民衛生の動向」 改変
  年齢階級 総数 15~ 25~ 35~ 45~ 55~ 65~ 75~ 85~ 90~
19 29 39 49 59 69 79 89  
受療率 外来 6 3 4 3 3 6 7 14 21 21
入院 19 2 3 2 3 7 21 86 309 489
死亡率 男性 76.4 0.5 0.5 1.5 4.6 15.2 69.2 339 2087 4317
女性 62.7 0.3 0.5 0.9 1.9 5.6 22.4 144 934 2291
総数 69.4 0.4 0.5 1.2 3.2 10.3 44.6 249 1291 2787

分類

発症の場

  • 市中肺炎:上気道のウイルス感染後に多い。

原因

病理

  • 上気道から連続的に下気道へ、あるいは、直接下気道に及んでいる。炎症は上皮に包まれた管腔内
  • 間質性肺炎は、肺の実質や間質に炎症が存在

ガイドライン

  • 1. 成人市中肺炎診療ガイドライン




間質性肺炎」

  [★]

interstitial pneumonitis, interstitial lung disease, pneumonitis, interstitial pneumonia
びまん性間質性肺炎 diffuse interstitial pneumoniaびまん性線維性肺胞炎 diffuse fibrosisalveolitis、肺臓炎 pneumonitis
肺炎間質性肺疾患

間質性肺炎と実質性肺炎

  • 実質性肺炎・・・いわゆる肺炎。実質(肺胞上皮細胞および肺胞腔)の炎症。区域性の分布
  • 間質性肺炎・・・実質の間を埋める間質が炎症の場。胞隔炎。びまん性の分布

定義

  • 間質(肺胞壁や細気管支、細動静脈周囲など)を病変の主座とする炎症性疾患に対する病理組織学的総称。大葉性・小葉性肺炎(肺胞、肺胞道などの気腔内への滲出性病変)に対比して用いられる。

検査

病因による分類

  • 特発性間質性肺炎
  • 続発性間質性肺炎
間質性肺炎を来す疾患として、塵肺(無機塵・有機塵、エアロゾル?)、膠原病(PSS, SLE, RAなど)、感染症(ウイルス感染、細菌感染)、薬物誘起性肺炎、放射線肺炎など
  • 膠原病に続発




間質性」

  [★]

interstitialstromal
介在介在性間質間質内支質侵入型ストローマストロマ組織内中間部角膜実質


間質」

  [★]

interstitium, interstitial tissue, stroma
細胞内液細胞外液



炎」

  [★]

  • n.
  • comb form.
  • (炎症の接尾辞)itis
炎光炎症




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