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| リンク元 | 「急性散在性脳脊髄炎」「acute perivascular myelinoclasia」 |
| 関連記事 | 「血管」「髄鞘」「崩壊」「周囲」「急性」 |
「急性散在性脳脊髄炎」
概念
- 炎症性脱髄疾患
疫学
- 発症率：0.4/10万人/年 in California、0.2/10万人/年 in Canada
- 人種差無し。
- 若干男性の方が多いかも。
病因
- 参考1
- 1. 感染後：ウイルス性/細菌性の上気道炎が先行することが多い。
- ウイルス：コロナウイルス、コクサッキーウイルス、サイトメガロウイルス、EBウイルス、単純ヘルペスウイルス、A型肝炎ウイルス、HIV、インフルエンザウイルス、風疹ウイルス、麻疹ウイルス、水痘ウイルス、ウエストナイルウイルス。
- Borrelia burgdorferi、クラミジア、レプトスピラ、肺炎マイコプラズマ、リケッチア、β溶連菌
- 2. 予防接種後：ADEM患者の5%以下の例で、予防接種後に発症している。
- 予防接種：狂犬病、B型肝炎、インフルエンザ、Japanese B encephalitis、DPT、麻疹、流行性耳下腺炎、風疹、肺炎球菌、ポリオ、smallpox、水痘
- 現在の所、麻疹、流行性耳下腺炎、風疹の予防接種が予防接種後ADEMと関連している。しかし、麻疹の既往歴ありは1/1000の確率でADEMと関連するが、麻疹ワクチン接種歴は100万分の1-2の確率でしかADEMと関連しない。まれなADEMにもかかわらず、先進国で麻疹の接種率が低下している。
病理
- 小静脈周囲に脱髄。脳～脊髄。MSと違って白質だけでなく灰白質も冒す。
病態
- IV型アレルギーに基づく炎症反応
検査
- 血算
- 脳脊髄液
- 脳波
- MRI
症状
- YN.J-114 出典不明
- 臨床的には白質と灰白質の両方が障害されたような症状を呈する。
- 意識障害や痙攣の出現に先行してしばしば頭痛、悪心、嘔吐、意識障害、背部痛、発熱が見られる。一般に、大脳(片麻痺、半盲、失語)、脳幹(眼振、眼球運動障害)、小脳(運動失調、構音障害)、脊髄(四肢麻痺、膀胱直腸障害)の障害を示唆する症状が出現する。
治療
- 糖質コルチコイド
- 血漿交換療法
- 免疫抑制薬
参考
- 1. [charged] Acute disseminated encephalomyelitis in children: Pathogenesis, clinical features, and diagnosis - uptodate [1]
- 2. [charged] Acute disseminated encephalomyelitis in children: Prognosis and treatment - uptodate [2]
「acute perivascular myelinoclasia」
「血管」
- 図：M.28
構造
- 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
- 基底板
- 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
- 内弾性板
- 平滑筋
- 外弾性板
- 結合組織に移行
| 動脈 | 内膜 | 中膜 | 外膜 |
| 弾性血管 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板 |
40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布 |
線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞 |
| 筋性動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板 |
40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板 |
薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維 |
| 細動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある |
1-2層の平滑筋細胞 | 疎性結合組織 神経線維 |
分類
「髄鞘」
臨床関連
- 髄鞘の脱落
「崩壊」
- 英
- decay、breakdown、disruption、collapse、disintegration、collapse、disintegrate
- 関
- 圧潰、壊変、虚脱、減衰、故障、混乱、破壊、破損、分解、分裂、破綻、コラプス