急性血管周囲性髄鞘崩壊

出典: meddic

acute perivascular myelinoclasia


関連リンク

急性脳症は脳の急激な浮腫(むくみ)によっておう吐や血圧・呼吸の変化、意識障害、 けいれんなどがみられる脳の危険な状態で、さまざまな原因で起こります。 お子様が急 に熱 .... カルシニューリン阻害薬では後頭葉から頭頂葉の皮質下白質優位に血管性 浮腫像を認める。この所見は ... バルプロ酸ナトリウムに関連する脳症の病理所見で 広範な髄鞘崩壊、グリオーシス、血管周囲のリンパ球浸潤の所見を認めたとの報告が ある19)。
わたく しは, 臨床的に脳腫瘍の診断のもとに急性致. 死性脳浮腫を経過した症例のうち, 半球白質内に弧立. 病巣を有する 8例の脳髄を検索LHan寶 Jac。bら ..... 脱髄L, 髄鞘 は崩壊して多数の髄球を形成 し血管周. 囲陸の拡大や細胞周囲の空隙化があり, 基地 ...

関連画像

Acute Disseminated Encephalomyelitis in HIV脳症の画像診断 (HIV関連脳症 Answer of Case 3 (橋中心髄鞘崩壊


★リンクテーブル★
リンク元急性散在性脳脊髄炎」「acute perivascular myelinoclasia
関連記事血管」「髄鞘」「崩壊」「周囲」「急性

急性散在性脳脊髄炎」

  [★]

acute disseminated encephalomyelitis ADEM
アデム
急性血管周囲性髄鞘崩壊ワクチン接種後脳脊髄炎

概念

  • 炎症性脱髄疾患

疫学

  • 発症率:0.4/10万人/年 in California、0.2/10万人/年 in Canada
  • 人種差無し。
  • 若干男性の方が多いかも。

病因

参考1
  • 1. 感染後:ウイルス性/細菌性の上気道炎が先行することが多い。
  • ウイルス:コロナウイルス、コクサッキーウイルス、サイトメガロウイルス、EBウイルス、単純ヘルペスウイルス、A型肝炎ウイルス、HIV、インフルエンザウイルス、風疹ウイルス、麻疹ウイルス、水痘ウイルス、ウエストナイルウイルス。
  • Borrelia burgdorferi、クラミジア、レプトスピラ、肺炎マイコプラズマ、リケッチア、β溶連菌
  • 2. 予防接種後:ADEM患者の5%以下の例で、予防接種後に発症している。
  • 予防接種:狂犬病、B型肝炎、インフルエンザ、Japanese B encephalitis、DPT、麻疹、流行性耳下腺炎、風疹、肺炎球菌、ポリオ、smallpox、水痘
  • 現在の所、麻疹、流行性耳下腺炎、風疹の予防接種が予防接種後ADEMと関連している。しかし、麻疹の既往歴ありは1/1000の確率でADEMと関連するが、麻疹ワクチン接種歴は100万分の1-2の確率でしかADEMと関連しない。まれなADEMにもかかわらず、先進国で麻疹の接種率が低下している。

病理

  • 小静脈周囲に脱髄。脳~脊髄。MSと違って白質だけでなく灰白質も冒す。

病態

  • IV型アレルギーに基づく炎症反応

検査

  • 血算
  • 脳脊髄液
  • 脳波
  • MRI

症状

YN.J-114 出典不明
臨床的には白質と灰白質の両方が障害されたような症状を呈する。
  • 意識障害や痙攣の出現に先行してしばしば頭痛、悪心、嘔吐、意識障害、背部痛、発熱が見られる。一般に、大脳(片麻痺、半盲、失語)、脳幹(眼振、眼球運動障害)、小脳(運動失調、構音障害)、脊髄(四肢麻痺、膀胱直腸障害)の障害を示唆する症状が出現する。

治療

  • 糖質コルチコイド
  • 血漿交換療法
  • 免疫抑制薬

参考

  • 1. [charged] Acute disseminated encephalomyelitis in children: Pathogenesis, clinical features, and diagnosis - uptodate [1]
  • 2. [charged] Acute disseminated encephalomyelitis in children: Prognosis and treatment - uptodate [2]


acute perivascular myelinoclasia」

  [★] 急性血管周囲性髄鞘崩壊

血管」

  [★]

blood vessel, blood vessels
  • 図:M.28

構造

  • 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
  • 基底板
  • 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer):疎性結合組織、縦走平滑筋
  • 内弾性板
  • 結合組織に移行

動脈 内膜 中膜 外膜
弾性血管 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞膠原線維)
不完全な内弾性板
40-70層の有窓性弾性板
弾性板の間に存在する平滑筋細胞
薄い弾性板
外半分には脈管栄養細胞が分布
線維・弾性結合組織
脈管栄養血管
リンパ管
神経細胞
筋性動脈 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞膠原線維)
厚い内弾性板
40層に及ぶ平滑筋細胞層
厚い外弾性板
薄い線維・弾性結合組織
脈管栄養血管は著明でない
リンパ管
神経線維
細動脈 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層:目立たない
内弾性板はなく、弾性線維がある
1-2層の平滑筋細胞 疎性結合組織
神経線維

分類



髄鞘」

  [★]

myelin sheath, medullary sheath
ミエリン鞘シュワン鞘
ミエリン myelin


臨床関連

  • 髄鞘の脱落


崩壊」

  [★]

decaybreakdowndisruptioncollapsedisintegrationcollapsedisintegrate
圧潰壊変虚脱減衰故障、混乱、破壊破損分解分裂破綻コラプス


周囲」

  [★]

surroundingcircumferentialambientperiaround, circumference
環境外周外界



急性」

  [★]

acute
急性的鋭い鋭形急性型



★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡