急性肝内胆汁うっ滞

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和文文献

  • 薬剤アレルギーから高度の急性肝内胆汁うっ滞を来し,短期間に胆汁性肝硬変に進展した若年女性例
  • 小崎 真義,高取 正雄,鈴木 啓弘,小林 裕太郎,橋詰 清江,山口 開,岩渕 省吾,村山 正博,大和田 滋,前山 史朗,打越 敏之,長尾 桓
  • 肝臓 38(6), 374-380, 1997-06-25
  • … 16歳の若年女性でtoxic epidermal necrolysis (TEN) 治療中に, 高度な急性肝内胆汁うっ滞を発症. …
  • NAID 10005572688

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皮膚や白眼が黄色くなり、皮膚にかゆみが生じ、尿の色が濃くなり、便は色が薄くなって悪臭がするようになります。 ... 胆汁うっ滞では、肝臓で生成される消化液である胆汁の流れが、肝細胞と十二指腸(小腸の最初の部分)の間の ...

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関連記事胆汁」「うっ滞」「急性」「肝内

胆汁」

  [★]

bile
肝臓胆嚢胆管


  • 0.5-1.0 L/day, pH 8.0-8.6
  • 消化酵素を含まないアルカリ性の分泌液である

分泌部位

部位	胆汁		割合
肝細胞	毛細管胆汁	2/3
胆細管	胆細管胆汁	1/3

分泌経路

  • 肝臓胆汁が総肝管を経由して胆嚢にいたり、ここで濃縮を受けて胆嚢胆汁となる。

機能

  • 1. 脂肪乳化作用
  • 胆汁酸により、直径1μm以下の脂肪滴が形成され、表面積拡大によりリパーゼと反応しやすくなる。
  • 2. ミセルの形成
  • ミセルの直径5nm。胆汁酸は両親媒性であり親水基と疎水基を持つ。
  • 親水性: OH基,ペプチド結合,カルポキシル基
  • 疎水性: 上記部分以外
  • 胆汁に含まれる胆汁酸とリン脂質により、モノグリセリド・脂肪酸とミセルを形成することができる。
  • 3. コレステロールとビリルビンの排出
  • 4. 胃酸の中和

組成

1. 胆汁酸

see HBC.236
  1次胆汁:コレステロールより合成
    コール酸
    キノデオキシコール酸
  2次胆汁:1次胆汁の腸内細菌による代謝(7位の部位のOH基が除去される)
    デオキシコール酸
    リトコール酸
  3次胆汁:肝臓から分泌される状態(可溶性)
    タウロコール酸(タウリンと抱合)
    グリココール酸(グリシンと抱合)

2. 胆汁色素

  ビリルビン:Hbの代謝産物
  間接型(不溶性)
  ↓←グルクロン酸抱合
  直接型(水溶性)(抱合型ビリルビン)
  ↓
  ウロビリノーゲン(腸管)
  ↓
  ステルコピリン(腸管)
  ↓
  排泄

3. 脂質

  リン脂質(主にレシチン)
    不溶性であるが胆汁酸存在下でミセル形成(可溶性)
  コレステロール
    不溶性であるが胆汁酸存在下でミセル形成(可溶性)

4.電解質成分

  陽イオン:Na+(主)、その他K+,Ca2+
  陰イオン:Cl-,HCO3-(アルカリ性)

胆汁の分泌と排出

1. 毛細管胆汁  1-1. 胆汁酸依存性胆汁    胆汁酸と水分の分泌:胆汁酸の腸肝循環に依存。    腸肝循環:肝臓から分泌された胆汁が小腸で吸収され、門脈を経て肝臓に戻り、再び排泄されること。    タウロコール酸・グルココール酸      陰イオンに解離しやすく吸収されやすい。    リトコール酸      非解離型なので糞便中に排泄される。    分泌された胆汁酸の95%は腸肝循環により再利用される。

 1-2. 胆汁酸非依存性胆汁    胆汁酸以外の分泌:Na+,K+,Ca2+,Cl-,HCO3-,ビリルビン(有機陰イオン)    等張性     :Na+,Cl-,HCO3-は血漿濃度に類似

2. 胆細管胆汁  2-1. Na+,HCO3-(高濃度),水の分泌---セクレチンによる  2-2. Na+,Cl-の吸収

3. 胆汁の濃縮(胆嚢)   電解質吸収(Na+,Cl-の能動的吸収)とそれに伴う水の吸収→5-50倍に濃縮

4. 胆汁排出   食後30分で胆嚢収縮開始。液性の調節機構による排出が主である。  4-1. 液性   十二指腸内食物→CCK分泌→オッディ括約筋弛緩・胆嚢収縮   十二指腸内食物→セクレチン分泌→CCKの作用に拮抗   胃内食物→ガストリン分泌→胆嚢収縮  4-2. 神経性   迷走神経性反射→オッディ括約筋弛緩,胆嚢収縮(関与の程度不明)

臨床関連

  • 胆道系に形成された結石。半数以上は無症状SilentStoneである
  • 食後3時間程度で痛痛発作、黄痘などを呈する事がある。
  • コレステロール系結石(全体の70%):コレステロールの過飽和による。
  • ビリルビン系結石(全体の30%):黒色石+ビリルビンCa石
  • その他:炭酸カルシウム石など
  • 皮膚、強膜、粘膜が黄色くなる。
1. ビリルビンの生成過多
2. 肝細胞によるビリルビンの取り込み減少
3. グルクロン抱合障害
4. 胆汁へのビリルビン分泌障害
5. 胆管閉塞
  • 胆汁により皮膚に痒みが出る


うっ滞」

  [★]

congestionstasiscongestive
うっ血うっ血性充血充血性静止通過障害滞留鬱血鬱滞
停留 stagnation



急性」

  [★]

acute
急性的鋭い鋭形急性型


肝内」

  [★]

intrahepatic
肝臓内




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