急性肝不全

出典: meddic

acute liver failureacute hepatic failure
劇症肝炎劇症肝不全


UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

和文文献

  • クリティカルケア看護のワザを身に付ける ICUトータルアセスメント(第8回)急性肝不全患者
  • 急性・慢性およびウイルス性肝炎 (特集 私の処方2015) -- (肝・消化器疾患の処方)
  • 急性肝不全に対する人工肝補助療法(<特集>小児疾患とアフェレシス)

関連リンク

MyMed(マイメド)は、究極の医療電子教科書の作成を通じて、利用者のニーズにあった理想的な医療情報サイトを ... 概要 肝不全とは肝臓の主要な構成細胞である肝細胞の機能異常が進行し、肝機能が失調した状態を指す。各種の疾患 ...
血液と治療の話 血液のしくみ 血液の機能 血液から病因物質を除去する治療法 私たちが携わる疾患 悪性関節リウマチ 潰瘍性大腸炎 家族性高コレステロール血症 川崎病 肝性昏睡 関節リウマチ 急性肝不全/劇症肝炎 ギラン・バレー ...

関連画像

芳光 さん が 20 日 急性 肝 不全 急性 肝 不全 新しい 展開 肝 胆 来年 3 月 に 新作 僕達 急行 a 映画 家族 ゲーム 1983 年 で 急性 肝 不全 で 死去 した 森田 慎んで ご 冥福 を お祈り


★リンクテーブル★
先読み劇症肝炎
リンク元acute hepatic failure」「劇症肝不全」「acute liver failure
関連記事肝不全」「不全」「急性

劇症肝炎」

  [★]

fulminant
fulminant hepatitis
電撃性肝炎、急性肝萎縮症 acute liver atrophy、急性黄色肝萎縮症 acute yellow liver atrophy
肝炎難病


定義

  • 肝炎のうち症状発現後約8週間以内に高度の肝機能障害に基づいて肝性昏睡II度以上の脳症をきたし、プロトロンビン時間40%以下を示すものとする(第12回犬山シンポジウム(1981年8月))
  • 肝炎ウイルスや薬物が原因となって、肝細胞の広範な壊死と脱落をきたす重篤な肝障害で、致命率が高い。
  • 先行する慢性肝疾患が認められる場合には除外するが、B型肝炎ウイルスの無症候性キャリアの急性増悪は含める。(参考1)
  • リンパ球浸潤など肝炎像が見られることは本疾患の要件で、薬物中毒、術後肝障害、急性妊娠脂肪肝など肝炎像の認められないものは除外。(参考1)
  • 肝性昏睡II度以上の出現が8-24週のものは遅発性肝不全(late onset hepatic failure, LOHF)に分類される。(参考1)
  • 難治性疾患克服研究事業とされている(難病#難治性疾患克服研究事業(調査研究対象:130疾患))

病因

IMD
  • ウイルス性の劇症肝炎ではB型肝炎ウイルスによるものが多く、A型肝炎ウイルスがこれに次ぐ
  • 急性型 :B型 約50%、原因不明 約20%、A型 約15%、その他(薬物性、C型、E型)
  • 亜急性型:成因不明 約45%、B型 約20%、薬物性 約15%、その他(A型、C型、E型)
YN.B-34
YN.B-34 参考1
  • ウイルス性:B型肝炎ウイルス(約40%)、その他ウイルス
  • 自己免疫性:自己免疫性肝炎(15%)
  • 薬剤性:薬剤性肝障害(10%):PAS、ハロタン、サルファ剤
  • 代謝性:急性妊娠性脂肪肝、ウイルソン病、ライ症侯群
  • 虚血性:出血性ショック、心原性ショック、および敗血症性ショックの後

病型

  • 急性 :急性肝炎発症後10日以内に脳症が出現
  • 亜急性:急性肝炎発症後11日以降に脳症が出現 予後が悪い

検査

画像検査で肝萎縮が認められた場合には予後不良(SSUR.591)

血液検査

  • 血液生化学
  • コリンステラーゼ:低下(40%以下)
  • アルブミン:低下
  • AST・ALT:上昇したのち低下
  • ビリルビン:上昇
  • 血中アンモニア:上昇。(SSUR.591)
  • 凝固能検査
  • PT時間延長

腹部CT

  • 肝萎縮

シンチグラフィ

重症度の指標

YN.B-34
  • プロトロンビン時間40%以下
  • アルブミン<2.5g/dL
  • 腹水、浮腫、肝性脳症
  • コリンエステラーゼ:低値
  • コレステロールエステル:低値  ←  LCATは肝臓で合成される。
  • 血中アンモニア:上昇
  • ビリルビン上昇(直接ビリルビン/間接ビリルビン<0.5)   ←   抱合能低下により間接ビリルビンが増加
  • BUN≦6mg/dl
  • 血清肝細胞増殖因子(HGF)≧1ng/ml   →  肝細胞の増殖を促そうとしている。予後評価に有用
  • 肝萎縮(CT, US)

症状

  • 初発症状:全身倦怠感、発熱、黄疸、悪心、食欲不振。その後症状が持続。意識障害(急性型では初発することあり。亜急性型では遅発する)。(IMD)

合併症

  • 脳浮腫、消化管出血、腎不全、血管内凝固症候群、全身感染症

治療

  • 1. 全身管理
  • a. 輸液管理:アミノ酸を含まないブドウ糖主体の輸液。→ 肝臓の尿素サイクルの著しい障害が見られるため分枝アミノ酸の投与は行わない
  • b. 肝性脳症予防:合成二糖類(ラクツロース)、非吸収性抗菌薬PO(カナマイシンポリミキシンB)
  • c. 合併症の治療:脳浮腫(マンニトール、グリセロール)
  • d. その他:感染予防、呼吸器管理、消化管出血(予防にはH2ブロッカーが有効)に対する対応
  • 2. 肝臓の代用
  • 中毒物質の除去:血漿交換、人工肝補助装置
  • 3. 肝炎の進展を抑制
  • 原因に対する治療
  • 抗ウイルス療法 ・・・ B型肝炎ウイルス
  • 免疫抑制療法 ・・・・ 自己免疫性肝炎
  • 肝庇護療法
  • 肝細胞の壊死を抑制:抗凝固療法(新鮮凍結血漿、アンチトロンビン製剤、蛋白分解酵素阻害薬、副腎皮質ステロイドパルス療法 ・・・ 有効性はまだ認められていない
  • 臓器移植(腎移植):救命率:56-94%

劇症肝炎の肝移植適応基準

劇症肝炎の肝移植適応基準 (第22回日本急性肝不全研究会,1996年4月) YN.B-35
  • I. 脳症発現時に次の5項目のうち2項目を満たす場合は死亡と予測して肝移植の登録を行う
  • 1) 年齢:45歳以上
  • 2) 初発症状から脳症発現までの日数:11日以上(亜急性型)   →  予後不良を示唆
  • 3) プロトロンビン時間:10%以下    →  肝機能低下
  • 4) 血清総ビリルビン濃度:18mg/dl以上
  • 5) 直接/総ビリルビン比:0.67以下   →  抱合能低下
  • II. 治療開始(脳症発現)から5日後における予後の再評価
下記項目について認められる項目数が2項目の場合生存と予測し肝移植登録を取り消す。0または1項目の場合死亡と予測して肝移植登録を継続する。
  • 1) 脳症がI度以内に覚醒、あるいは昏睡度でII度以上の改善
  • 2) プロトロンビン時間が50%以上に改善

予後

SUR.591

  • 肝性昏睡II度:60%救命
  • 肝性昏睡IV度~V度:10-20%救命

参考

  • 1. 難治性の肝炎のうち劇症肝炎 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/242



acute hepatic failure」

  [★]

急性肝不全

acute liver failurefulminant hepatic failurefulminant liver failure


劇症肝不全」

  [★]

fulminant hepatic failurefulminant liver failure
劇症肝炎急性肝不全


acute liver failure」

  [★] 急性肝不全 ALF

ALF


肝不全」

  [★]

hepatic failure, liver failure, hepatic insufficiency, liver insufficiency
肝機能不全
肝障害, 肝機能障害, 肝臓障害, 肝機能異常


  • 病態(肝機能の低下)で定義される疾患概念。

病型と病因

  • 1. 急性肝不全:劇症肝炎(急激に肝予備能が低下。ウイルス性、薬剤性など)など。
  • 2. 慢性肝不全:非代償性肝硬変、末期肝癌など

症候

  • 1. 全身倦怠感および消化器症状(悪心、嘔吐など)
  • 2. 肝性脳症
  • 意識障害などの精神症状、羽ばたき振戦、肝性口臭など
  • 肝の機能低下および門脈大循環の側副血行路のため、血中に蓄積した物質が脳代謝障害を起こすと考えられる。
  • 血中アンモニア値上昇、フィッシャー比(血中分岐鎖アミノ酸/芳香族アミノ酸比)の低下、脳波の徐波化と三相波出現がみられる。
  • ビリルビンの代謝障害(抱合や輸送)による血中ビリルビン値の上昇。
  • 1) 膠質浸透圧低下:↓肝でのアルブミン産生量 → ↓膠質浸透圧 → ↑組織外液
  • 2) 門脈圧亢進
  • 凝固因子産生量低下


不全」

  [★]

機能不全、失敗、不十分不全症不足無能無能力弁閉鎖不全弁閉鎖不全症機能不全症


急性」

  [★]

acute
急性的鋭い鋭形急性型




★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡