急性肝ポルフィリン症

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急性ポルフィリン症あるいは肝性ポルフィリン症は、初期段階では腹痛、吐き気、急性 神経障害、筋脱力、癇癪、あるいは幻覚、うつ病、不安、偏執症を含む精神障害など 神経系に影響を与える。自律神経系の影響により心臓の ...
急性間欠性ポルフィリン症の診断について. 前田直人 鳥取大学講師・機能病態内科学. 【急性間欠性ポルフィリン症の位置づけ】. 歴史的にポルフィリン症は、ポルフィリン体の 過剰産生が主として肝細胞で起こるかあるいは骨髄造血細胞で起こるかによって、肝性 ...

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関連記事ポルフィリン症」「リン」「ポルフィリン」「」「

ポルフィリン症」

  [★]

porphyria, porphyrias
肝性ポルフィリン症急性ポルフィリン症


分類

NDE.283改変
ポルフィリン症 光線過敏症 ポルフィリン
蓄積部位
欠損酵素 遺伝形式
骨髄性 先天性骨髄性ポルフィリン症 CEP 尿,糞便,赤血球 ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼ 常染色体劣性
骨髄性プロトポルフィリン症 EPP    糞便,赤血球 フェロケターゼ 常染色体優性
肝性 急性間欠性ポルフィリン症 AIP ポルホビリノーゲンデアミナーゼ 常染色体優性
異型ポルフィリン症 VP 尿,糞便 プロトポルフィリノーゲンオキシダーゼ 常染色体優性
晩発性皮膚ポルフィリン症 PCT 尿,糞便 ウロポルフィリノーゲンデカルボキシラーゼ 常染色体優性
(家族内発症のものは)





リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3






ポルフィリン」

  [★]

porphyrin, porphyrins
ヘム



臨床関連

  • ポルフィリン症:ヘム合成系路の障害により、中間産物であるポルフィリンの誘導体が蓄積することにより諸症状をきたす疾患の総称。


肝」

  [★]

liverhepatichepato
肝性肝臓、(漢方医学)五臓

漢方医学

  • 五行論で木に相当する臓器概念が「肝」

機能

  • 1. 精神運動を安定化させる
  • 2. 血を貯蔵して全身に栄養を供給する
  • 3. 骨格筋のトーヌスを維持する

失調

  • 肝虚 → 神経過敏、イライラ、易怒性、頭痛、痙攣


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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