- 英
- acute leukemia, AL
- 関
- 白血病、FAB分類
概念
- 未分化の白血球の腫瘍性増殖
分類
FAB分類
| M0 | minimally differentiated acute myeloblastic leukemia | AML | ||
| M1 | acute myeloblastic leukemia, without maturation | |||
| M2 | acute myeloblastic leukemia, with granulocytic maturation | |||
| M3 | promyelocytic, or acute promyelocytic leukemia | APL | ||
| M4 | 急性骨髄単球性白血病 | acute myelomonocytic leukemia | AMMoL | |
| M4eo | myelomonocytic together with bone marrow eosinophilia | |||
| M5 | M5a | 急性単芽球性白血病 | acute monoblastic leukemia | AMoL |
| M5b | 急性単球性白血病 | acute monocytic leukemia | ||
| M6 | M6a | 赤白血病 | acute erythroid leukemias, including erythroleukemia | |
| M6b | and very rare pure erythroid leukemia | |||
| M7 | 急性巨核芽球性白血病 | acute megakaryoblastic leukemia | ||
| M8 | 急性好塩基球性白血病 | acute basophilic leukemia | ||
| L1 | 小細胞型 | |||
| L2 | 大細胞型 | |||
| L3 | Burkitt型 | |||
病態
- 白血球系芽球の腫瘍性増殖
- 骨髄機能障害
- 腫瘍細胞の臓器浸潤
- 腫瘍細胞の破壊亢進
徴候
- 全身：息切れ、全身倦怠感、発熱(免疫力低下による感染症、腫瘍細胞の崩壊)
- 皮膚：点状出血、紫斑
- 口腔内：歯肉出血
- 骨・関節：骨痛、関節痛 ← 腫瘍細胞の関節への浸潤
- 肝臓・脾臓：肝脾腫
- リンパ節：腫脹(頚部リンパ節、鼡径リンパ節)
- 唾液腺：顎下唾液腺腫大
検査
- 血算
- 白血球：増加
- 血小板：減少
- 赤血球：減少 (正球性正色素性貧血)
- 血液生化学
- LDH↑
- ビタミンB12↑
- 尿酸↑
治療
小児
- 化学療法：小児のALLでは著効する
- 骨髄移植：小児のALLでは再発例に行う
成人
急性骨髄性白血病
- 化学療法：アントラサイクリン系抗悪性腫瘍薬(イダルビシン、ダウノルビシン, DNA二本鎖の間にintercalateしでDNA,RNAの合成を阻害) ＋ シタラビン(Ara-C, シトシンアナログ, 代謝拮抗薬)
急性前骨髄球性白血病
- レチノイン酸(ATRA, all-trans retinoic acid)の経口投与で高い確率で寛解する
- 白血球や前骨髄球が多い場合には化学療法を併用する：レチノイン酸 ＋ アントラサイクリン系抗悪性腫瘍薬(イダルビシン、ダウノルビシン, DNA二本鎖の間にintercalateしでDNA,RNAの合成を阻害) ＋ シタラビン(Ara-C, シトシンアナログ, 代謝拮抗薬)
急性リンパ性白血病
- VACAP
予後
小児急性白血病の予後不良因子
- YN.G-44改変
- 年齢(≦1 y.o. / ≧10 y.o.)、男児、FAB分類L2,L3、AML、白血球数高値(≧2万/ul)、フィラデルフィア染色体
小児急性白血病の予後不良因子
成人急性白血病の予後不良因子
- YN.G-44改変
AMLの予後不良因子
- 染色体核型、年齢、初発時白血球数、FAB分類、3系統の形態異常、二次性白血病
- 染色体核型：最大の予後因子
NCCNガイドラインに基づくAMLの予後分類
- 参考1
| 染色体核型 | 遺伝子異常 | |
| 予後良好群 | inv(16), t(8;21), t(15;17)(付加的染色体異常の有無を問わない) | 正常核型におけるNPM1のみの異常 |
| 中間群 | 正常核型, +8, t(9;11),その他の予後良好にも不良にも属さない染色体異常 | t(8;21), inv(16)患者におけるc-kit異常 |
| 予後不良群 | 複雑核型(3以上の異常), -5, -7, 5q-, 7q-,11q23異常(t(9;11)を除く), inv(3), t(3;3),t(6;9), t(9;22) | 正常核型におけるFLT3-ITDのみの異常 |
参考
- 1. 造血細胞移植ガイドライン - 急性骨髄性白血病
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/01/07 17:10:31」(JST)
wiki ja
UpToDate Contents
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- 1. 急性骨髄性白血病の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical manifestations pathologic features and diagnosis of acute myeloid leukemia
- 2. 小児における急性リンパ芽球性白血病の症状および分類の概要 overview of the presentation and classification of acute lymphoblastic leukemia in children
- 3. 急性骨髄性白血病の合併症の概要 overview of the complications of acute myeloid leukemia
- 4. 高齢者における急性骨髄性白血病の治療 treatment of acute myeloid leukemia in older adults
- 5. 成人におけるフィラデルフィア染色体陽性急性リンパ芽球性白血病に対する導入療法 induction therapy for philadelphia chromosome positive acute lymphoblastic leukemia in adults
Japanese Journal
- イタドリ生理活性物質含有ハイブリッドリポソームのリンパ腫細胞に対する増殖抑制効果
- 市原 英明,巽 一喜,後藤 浩一,松本 陽子,上岡 龍一
- 化学工学論文集 37(1), 192-196, 2011-03-20
- イタドリ根茎より溶媒抽出した成分を90 mol% DMPC/10 mol% Tween 20ハイブリッドリポソーム（HL）に含有し，ヒトT細胞白血病（MOLT-4）細胞に対する増殖抑制効果をin vitroで検討した．石油エーテル抽出物（1）とクロロホルム抽出物（3）を含むHLのMOLT-4細胞に対する増殖抑制性効果が得られた．特に，抽出物（3）を含むHLは，他の抽出物含有HLに比べ，著しい増殖抑 …
- NAID 10027970840
- 42.急性白血病初発時に偶然発見された腸回転異常症の対応(一般演題,第21回日本小児外科QOL研究会)
- 荒木 来太,馬瀬 新太郎,西村 良成,黒田 梨絵,黒田 文人,前馬 秀昭,谷内江 昭宏,宮本 正俊,石川 暢己,下竹 孝志,大浜 和憲
- 日本小児外科学会雑誌 47(1), 152, 2011-02-20
- NAID 110008506572
- 発熱と股関節痛を呈し,骨髄炎を疑われた2歳男児 (特集 症例に学ぶ--小児放射線カンファレンス) -- (骨軟部)
- 近藤 睦子,中島 康雄
- 小児科診療 74(11), 1817-1822, 2011-11
- NAID 40019029369
- 急性白血病に対する強化移植前処置の意義 (第72回日本血液学会学術集会) -- (シンポジウム 移植実施前の考察--ドナー選択から前処置選択まで)
- 重松 明男,田中 淳司,今村 雅寛
- 臨床血液 52(8), 667-673, 2011-08
- NAID 40018967392
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- 急性白血病（きゅうせいはっけつびょう）とは、造血幹細胞または造血前駆細胞に自律的 増殖能の獲得と分化成熟障害がおこり、腫瘍化した病態である。腫瘍細胞は不死化（ 細胞寿命の延長）という特性をもち、正常骨髄を占拠して正常な造血を阻害し各種の ...
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| 関連記事 | 「白血病」「病」「急性」 |
「112E041」
- 3歳の男児。発熱と下肢痛とを主訴に両親に連れられて来院した。1か月前に左足をひねって疼痛を自覚した。その後右下肢の疼痛も訴えるようになった。2週間前に38℃台の発熱が出現し、両下肢の疼痛も増強した。かかりつけ医を受診して抗菌薬を内服したが、発熱が持続している。身長 103cm、体重 17kg。体温 37.5℃。脈拍 128/分、整。血圧 106/70mmHg。皮膚に紫斑を認めない。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。咽頭に発赤を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。表在リンパ節は触知しない。下肢に関節腫脹や可動域制限を認めない。血液所見：赤血球 402万、Hb 11.1g/dL、Ht 33%、網赤血球 1.8%、白血球 3,400(桿状核好中球 3%、分葉核好中球 8%、好酸球1%、単球 4%、リンパ球 84%)、血小板 6.0万。血液生化学所見：総蛋白 7.5g/dL、アルブミン 4.4g/dL、総ビリルビン 0.3mg/dL、直接ビリルビン 0.1mg/dL、AST 27U/L、ALT 19U/L、LD 741U/L (基準 335～666)、ALP 456U/L(基準 307～942)、CK 60U/L(基準 59～332)、尿素窒素 10mg/dL、クレアチニン 0.3mg/dL、尿酸 5.5mg/dL、Na 140mEq/L、K 4.0mEq/L、Cl 101mEq/L、Ca 11.0mg/dL、P 6.0mg/dL。CRP 1.2mg/dL。両下肢エックス線写真で異常を認めない。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No. 6)を別に示す。
- 可能性が高い疾患はどれか。
※国試ナビ4※ ［112E040］←［国試_112］→［112E042］
「101A032」
- 38歳の男性。6か月前から徐々に進行する動悸と息切れとを主訴に来院した。体格栄養中等度。脈拍88/分、整。血圧128/76mmHg。四肢に数個の紫斑を認める。頸部リンパ節は触知しない。眼瞼結膜は貧血様であるが、眼球結膜に黄染はない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。
- 血液所見:赤血球198万、Hb6.8g/dl、Ht22%、白血球2,300、血小板4.5万。血清生化学所見:総蛋白6.5g/dl、総ビリルビン1.0mg/dl、AST45IU/l、ALT30IU/l、LDH770IU/l(基準176～353)。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
- この病態について誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［101A031］←［国試_101］→［101A033］
「098F002」
- 45歳の女性。1か月前に急性白血病と告知され化学療法を受けている。2週前から抑うつ気分とともに、不眠、集中困難、興味・関心の低下および疲労感を訴えるようになった。生きていく自信もなくなったという。対応について正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［098F001］←［国試_098］→［098F003］
「109D015」
- 急性白血病の治療において深在性真菌感染症を最も合併しやすいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［109D014］←［国試_109］→［109D016］
「103D013」
- 破壊の亢進によって血小板数が減少するのはどれか。2つ選べ。
- a. 急性白血病
- b. 再生不良性貧血
- c. von Willebrand病
- d. 溶血性尿毒症症候群
- e. 特発性血小板減少性紫斑病 ITP
※国試ナビ4※ ［103D012］←［国試_103］→［103D014］
「090B051」
- 小児の急性白血病について正しいのはどれか
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
「082A064」
- 8ヶ月の乳児。38-39℃の発熱が2日間続いた。咳や嘔吐などは見られず、一般的な診察で異常所見を認めない。
- まず考えるべき疾患はどれ。３つ。
「091A073」
- 血小板輸血の適応があるのは
- (1) 再生不良性貧血
- (2) 急性白血病
- (3) 慢性骨髄性白血病
- (4) Schonlein-Henoch紫斑病
- (5) 播種性血管内凝固症候群
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「急性リンパ性白血病」
- 英
- acute lymphoblastic leukemia, acute lymphocytic leukemia, acute lymphoid leukemia, ALL
- 同
- 急性リンパ球性白血病
- 関
- 急性白血病、急性骨髄性白血病 AML
疫学
- 小児ALL：B前駆細胞系ALLは75-80%、T前駆細胞系ALLは10-15%
分類
リンパ球の種類
- T細胞系：T-ALL
- 前駆T細胞性リンパ芽球性白血病
- B細胞系：B-ALL
- 前駆B細胞性リンパ芽球性白血病
FAB分類
- FAB分類L1：小型で均一なリンパ芽球。クロマチン構造繊細。 → 小児型。予後良好
- FAB分類L2：大小不同で大型のリンパ芽球。クロマチン構造粗造。 → 成人型。予後やや不良
- FAB分類L3：大型で塩基性の細胞質を有する。クロマチンは細やかな点状で密。細胞質、核に空胞。 → 予後不良
病態
- リンパ球系の細胞に分化障害が起こり腫瘍性に増殖して、骨髄における異常リンパ球の占拠や臓器への浸潤がみられ
、末梢血中にも認められるようになる。
- この結果として造血障害や臓器浸潤による症状が認められるようになる。
症状
- 貧血、易感染性、出血傾向
- 異常リンパ球の浸潤(肝臓、脾臓、リンパ節、髄膜、精巣、皮膚、歯肉
検査
- 血算：赤血球減少、血小板減少、白血球減少～増加
- 骨髄穿刺：20%以上の芽球
- 免疫染色：PAS染色陽性、MPO染色陰性。
予後
- SPE.535改変
| 予後良好群 | 予後不良群 | |
| 初診末梢血白血球数 | 1万/μl未満 | 10万/μl以上 |
| 年齢 | 1歳～10歳 | 1歳未満。10歳以上 |
| 免疫学的細胞形質 | B細胞前駆性 | T細胞性、 B細胞性、 mixed lineage |
| 胸腺腫大 | 無 | 有 |
| 初診時中枢神経系/精巣浸潤 | 無 | 有 |
| 著明な肝脾腫 | 無 | 有 |
| 著明なリンパ節腫大 | 無 | 有 |
| 染色体 | 高2倍体、t(12;21) | 低2倍体、t(9;22), t(4;11) |
| 治療14日目の骨髄中の芽球 | 5%未満 | 25%以上 |
| ステロイドに対する感受性 | 良好 | 不良 |
- 参考5
| 染色体異常 | 遺伝子異常 | 予後 | |
| B前駆細胞型ALL | t(9;22) | BCR/ABL融合 | 不良 |
| t(4;11) | MLL/AF4融合 | 不良 | |
| 染色体数45本未満 | 不良 | ||
| t(12;21) | TEL/AML1融合 | 良好 | |
| t(1;19) | E2A/PBX1融合 | 良好 | |
| 染色体数50本以上 | 良好 | ||
| T細胞型ALL | t(11;19) | TAL1変異 | 不良 |
| MLL/ENL | 良好 | ||
| HOX11高発現 | 良好 | ||
| NOTCH1変異 | 不明 |
メモ
- リンパ節腫大がないことがある。貧血から心雑音で見つかることがあるし、出血傾向で見つかることがある。
- 一般小児科では4-5日熱が続いたら採血するから見落とされることはないだろう。成人だと、熱が持続していても、漢方薬や解熱薬で経過を見ることがあるので、他の症状が無い限り見落とされるかもしれない(私見)。
参考
- 1. 急性リンパ性白血病 (ALL) - 血液腫瘍画像データベース
- 2. 急性リンパ性白血病：[がん情報サービス]
- 3. wiki ja
- 4. 急性リンパ性白血病 | がんプロ.com
- 5. 小児の白血病 受診から診断、治療、経過観察への流れ - がん情報サービス
- 6. 急性リンパ性白血病の予後
http://www.news-medical.net/health/Acute-Lymphoblastic-Leukemia-Prognosis-(Japanese).aspx
- 7. [charged] Risk group stratification and prognosis for acute lymphoblastic leukemia in children - uptodate [1]
国試
「急性骨髄性白血病」
- 英
- acute myeloid leukemia AML, acute myelogenous leukemia, acute myelocytic leukemia
- 同
- 急性骨髄芽球性白血病 acute myeloblastic leukemia
- 関
- 骨髄性白血病、白血病、急性白血病。急性非リンパ性白血病、急性非リンパ球性白血病
- see 白血病まとめ.xls
概念
- 骨髄で分化に異常をきたした白血球系の腫瘍性増殖により、末梢血に幼弱な細胞(未分化な細胞)が出現する病態である。このため、末梢血で幼弱な白血球と成熟した白血球のみしか観察されない(白血球裂孔)。骨髄では病的な白血球の増加により赤血球系、巨核球系の血球の増殖が抑制される。このような急性白血病の病態の中で、MPO染色において(leukemic blastの)3%以上が陽性の場合に急性骨髄性白血病と呼ばれる。
FAB分類
| 免疫組織化学 | 電子顕微鏡 | Auer小体 | 特徴 | |||||
| MPO | α-naphtol acetate esterase | PAS | MPO | |||||
| AML | 微分化型急性骨髄性白血病 | M0 | － | － | － | ＋ | CD13, CD33が少なくとも一つ陽性。一見無顆粒 | |
| 未分化型急性骨髄芽球性白血病 | M1 | ＋ | － | － | 1 | 芽球の3%以上MPO陰性、前骨髄球以降の分化無し | ||
| 分化型急性骨髄芽球性白血病 | M2 | ＋ | － | － | 1 | 前骨髄球以降の分化 | ||
| 急性前骨髄球性白血病 | M3 | ＋ | － | － | 多数 | 異型前骨髄球。ファゴット細胞陽性 | ||
| 骨髄単球性白血病 | M4 | ＋ | ＋ | － | (骨髄)＞30%芽球、＞20%単球系細胞 | |||
| 単球性白血病 | M5 | － | ＋ | － | (骨髄)単芽球、前単球、単球＞80% | |||
| 赤白血病 | M6 | － | － | － | (骨髄)＞30%芽球、＞50%赤芽球。グリコホリン陽性 | |||
| 巨核芽球性白血病 | M7 | － | － | － | ＋ | CD41陽性, CD42陽性 | ||
| ALL | － | － | ＋ | |||||
治療
- M3とそれ以外で異なる。
M3以外
化学療法
- 多剤併用化学療法による白血病細胞の完全な消失を目指す。寛解導入療法、地固め療法、維持療法/維持強化療法の段階に分けて治療を勧める。
造血幹細胞移植療法
- 予後不良例など
対症療法
- 輸血(赤血球、血小板)、G-CSF、利尿薬、アロプリノール、ヘパリン、アンチトロンビン
M3
参考
- 1.
- 2. がん情報サービス
「フェリチン」
概念
- フェリチンは、H鎖とL鎖からなるサブユニットからなるヘテロダイマーであり、これが組み合わさってアポフェリチンとなる。アポフェリチンは細胞内で鉄イオンと結合してフェリチンとなる。フェリチンは鉄を生体内に貯蔵し、鉄による組織障害を防ぐのに貢献している。細胞内のフェリチンはわずかに血中に漏れだしており、漏れ出た血清中のフェリチンは(血清フェリチン)は貯蔵鉄の量と相関するので臨床検査に用いられる。
体内分布
- 網内系：肝細胞、脾臓、骨髄 ← 多い
- その他：肺、心臓、骨、腸管など広く存在
解釈
- LAB.488
- 低下
- 鉄欠乏性貧血
- 発作性夜間血色素尿症
- 真性多血症
- 潜在性鉄欠乏(月経、妊娠、成長、慢性失血、摂取鉄過少、鉄吸収低下、造血亢進など)
- 上昇
- 貯蔵増加
- その他
- 臨床検査データブック
減少
増加
- 急性白血病、慢性骨髄性白血病の急性転化、悪性リンパ腫、多発性骨髄腫、成人Still病、血球貪食症候群、細網肉腫、原発性肝癌、転移性肝癌、膵癌、肺癌、乳癌、ヘモクロマトーシス、ヘモジデローシス、再生不良性貧血、無効造血、慢性炎症性疾患に伴う貧血、膵炎、肝炎、心筋梗塞。(可能性)胃癌、大腸癌
臨床
- フェリチン低値(≦12ng/ml)のみで診断可能(感度59%,特異度99%)なので、フェリチン単体で提出されることがある(内科外来マニュアル.394)。
- フェリチンは女性で<10ng/ml, 男性で<20ng/mlであれば、鉄貯蔵欠乏と診断する特異度が高い(ワシントンマニュアル33.742)。
- フェリチンが100ng/ml以上では鉄欠乏の可能性は低いとされる(内科外来マニュアル.394)。
- 血清フェリチンが>200ng/ml以上では鉄欠乏性貧血は除外できる(ワシントンマニュアル33.742)。
- 腎透析や機能的鉄欠乏状態では500ng/mlまでの高値を示すことがある。
- 健常な成人では15ng/ml未満、小児では12ng/ml未満が絶対的な鉄欠乏を示唆。(臨床透析 vol.24 no.1 2008 p.38)
「ビンクリスチン」
- 英
- vincristine, VCR
- 同
- 硫酸リューロクリスチン leurocristine sulfate
- 化
- 硫酸ビンクリスチン vincristine sulfate
- 商
- ONCO-TCS、ONCOVIN、VINCASAR PFS、オンコビン oncovin
- 関
- first aid step1 2006 p.84,310
特徴
構造
作用機序
- M-phase-specific alkaloids that bind to tubulin and block polymerization of microtubules so that mitotic spindle cannot form (first aid step1 2006 p.310)
適応
- part of the MOPP (Oncovin [vincristine]) regimen for lymphoma, Wilms' tumor, choriocarcinoma(first aid step1 2006 p.310)
- MAPP regimen for Hodgkin disease, ALL lymphoma, CNS tumer, sarcoma, Wilms tumor
効能又は効果
- 1. 白血病（急性白血病、慢性白血病の急性転化時を含む）
- 2. 悪性リンパ腫（細網肉腫、リンパ肉腫、ホジキン病）
- 3. 小児腫瘍（神経芽腫、ウィルムス腫瘍、横紋筋肉腫、睾丸胎児性癌、血管肉腫等）
- 4. 以下の悪性腫瘍に対する他の抗悪性腫瘍剤との併用療法
副作用
- vincristine：neurotoxicity (areflexia, peripheral neuritis), paralytic ileus
- vinblastine：bone marrow suppression
「過ヨウ素酸シッフ染色」
意義
- 血液
- 病理組織
-
- 細胞内グリコゲンや粘液、卵巣の濾胞液、軟骨基質、甲状腺コロイド、副腎のクロム親和性物質、下垂体の腺細胞の顆粒、リポフスチン、腎糸球体や尿細管基底膜や硝子滴、小血管のフィブリノイド変性や硝子化、前立腺内容、脾やリンパ節の細網線維や小血管、好中球、肥満細胞、骨髄巨細胞、赤痢アメーバ、真菌類、細菌類(参考1)
参考
- 1.
- 2. 写真
- http://farm4.static.flickr.com/3338/3423439397_3c47998b3b.jpg
- http://www.pathologyoutlines.com/caseofweek/case200530image3.jpg
「白血病」
疫学
- 小児：ALL > AML >>> CML, CLL(小児では無) ← 急性型が多い