急性白血病

出典: meddic

acute leukemia, AL
白血病FAB分類


概念

  • 未分化の白血球の腫瘍性増殖

分類

FAB分類

M0   minimally differentiated acute myeloblastic leukemia AML
M1   acute myeloblastic leukemia, without maturation
M2   acute myeloblastic leukemia, with granulocytic maturation
M3   promyelocytic, or acute promyelocytic leukemia APL
M4   急性骨髄単球性白血病 acute myelomonocytic leukemia AMMoL
M4eo   myelomonocytic together with bone marrow eosinophilia
M5 M5a 急性単芽球性白血病 acute monoblastic leukemia AMoL
M5b 急性単球性白血病 acute monocytic leukemia
M6 M6a 赤白血病 acute erythroid leukemias, including erythroleukemia  
M6b and very rare pure erythroid leukemia  
M7 急性巨核芽球性白血病 acute megakaryoblastic leukemia  
M8 急性好塩基球性白血病 acute basophilic leukemia  
L1 小細胞型    
L2 大細胞型    
L3 Burkitt型    

病態

  • 白血球系芽球の腫瘍性増殖
  • 骨髄機能障害
  • 腫瘍細胞の臓器浸潤
  • 腫瘍細胞の破壊亢進

徴候

  • 全身:息切れ、全身倦怠感、発熱(免疫力低下による感染症、腫瘍細胞の崩壊)
  • 皮膚:点状出血、紫斑
  • 口腔内:歯肉出血
  • 骨・関節:骨痛、関節痛  ← 腫瘍細胞の関節への浸潤
  • 肝臓・脾臓:肝脾腫
  • リンパ節:腫脹(頚部リンパ節、鼡径リンパ節)
  • 唾液腺:顎下唾液腺腫大

検査

  • 血算
  • 白血球:増加
  • 血小板:減少
  • 赤血球:減少 (正球性正色素性貧血)
  • 血液生化学
  • LDH↑
  • ビタミンB12↑
  • 尿酸↑

治療

小児

  • 化学療法:小児のALLでは著効する
  • 骨髄移植:小児のALLでは再発例に行う

成人

急性骨髄性白血病

急性前骨髄球性白血病

急性リンパ性白血病

VACAP

予後

小児急性白血病の予後不良因子

YN.G-44改変

小児急性白血病の予後不良因子

  • 1. 年齢:1歳以下、10歳以上
  • 2. 男児
  • 3. FAB分類L2, L3
  • 4. 非リンパ球性
  • 5. WBC:2万以上
  • 6. Ph染色体 t(9;22) (小児のALLの数%)

成人急性白血病の予後不良因子

YN.G-44改変

AMLの予後不良因子

  • 染色体核型、年齢、初発時白血球数、FAB分類、3系統の形態異常、二次性白血病
  • 染色体核型:最大の予後因子

NCCNガイドラインに基づくAMLの予後分類

参考1
  染色体核型 遺伝子異常
予後良好群 inv(16), t(8;21), t(15;17)(付加的染色体異常の有無を問わない) 正常核型におけるNPM1のみの異常
中間群 正常核型, +8, t(9;11),その他の予後良好にも不良にも属さない染色体異常 t(8;21), inv(16)患者におけるc-kit異常
予後不良群 複雑核型(3以上の異常), -5, -7, 5q-, 7q-,11q23異常(t(9;11)を除く), inv(3), t(3;3),t(6;9), t(9;22) 正常核型におけるFLT3-ITDのみの異常

参考

  • 1. 造血細胞移植ガイドライン - 急性骨髄性白血病
http://www.jshct.com/guideline/pdf/2009AML.pdf




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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/01/07 17:10:31」(JST)

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UpToDate Contents

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和文文献

  • イタドリ生理活性物質含有ハイブリッドリポソームのリンパ腫細胞に対する増殖抑制効果
  • 市原 英明,巽 一喜,後藤 浩一,松本 陽子,上岡 龍一
  • 化学工学論文集 37(1), 192-196, 2011-03-20
  • イタドリ根茎より溶媒抽出した成分を90 mol% DMPC/10 mol% Tween 20ハイブリッドリポソーム(HL)に含有し,ヒトT細胞白血病(MOLT-4)細胞に対する増殖抑制効果をin vitroで検討した.石油エーテル抽出物(1)とクロロホルム抽出物(3)を含むHLのMOLT-4細胞に対する増殖抑制性効果が得られた.特に,抽出物(3)を含むHLは,他の抽出物含有HLに比べ,著しい増殖抑 …
  • NAID 10027970840
  • 42.急性白血病初発時に偶然発見された腸回転異常症の対応(一般演題,第21回日本小児外科QOL研究会)
  • 荒木 来太,馬瀬 新太郎,西村 良成,黒田 梨絵,黒田 文人,前馬 秀昭,谷内江 昭宏,宮本 正俊,石川 暢己,下竹 孝志,大浜 和憲
  • 日本小児外科学会雑誌 47(1), 152, 2011-02-20
  • NAID 110008506572
  • 発熱と股関節痛を呈し,骨髄炎を疑われた2歳男児 (特集 症例に学ぶ--小児放射線カンファレンス) -- (骨軟部)
  • 近藤 睦子,中島 康雄
  • 小児科診療 74(11), 1817-1822, 2011-11
  • NAID 40019029369
  • 急性白血病に対する強化移植前処置の意義 (第72回日本血液学会学術集会) -- (シンポジウム 移植実施前の考察--ドナー選択から前処置選択まで)
  • 重松 明男,田中 淳司,今村 雅寛
  • 臨床血液 52(8), 667-673, 2011-08
  • NAID 40018967392

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★リンクテーブル★
国試過去問101A032」「098F002」「103D013」「090B051」「082A064」「091A073
リンク元急性リンパ性白血病」「急性骨髄性白血病」「ビンクリスチン」「過ヨウ素酸シッフ染色」「白血球増多症
関連記事白血病」「」「急性

101A032」

  [★]

  • 38歳の男性。6か月前から徐々に進行する動悸と息切れとを主訴に来院した。体格栄養中等度。脈拍88/分、整。血圧128/76mmHg。四肢に数個の紫斑を認める。頸部リンパ節は触知しない。眼瞼結膜は貧血様であるが、眼球結膜に黄染はない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。
  • 血液所見:赤血球198万、Hb6.8g/dl、Ht22%、白血球2,300、血小板4.5万。血清生化学所見:総蛋白6.5g/dl、総ビリルビン1.0mg/dl、AST45IU/l、ALT30IU/l、LDH770IU/l(基準176~353)。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
  • この病態について誤っているのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 101A031]←[国試_101]→[101A033

098F002」

  [★]

  • 45歳の女性。1か月前に急性白血病と告知され化学療法を受けている。2週前から抑うつ気分とともに、不眠、集中困難、興味・関心の低下および疲労感を訴えるようになった。生きていく自信もなくなったという。対応について正しいのはどれか。
  • a. 支持的態度は患者を自殺に導きやすい。
  • b. 共感的態度で接し患者の感情表出を促す。
  • c. 自殺念慮を聞くと医師患者関係を損なう。
  • d. 治療に専念するため家族の面会を禁止する。
  • e. 全人的治療のためホスピスでの治療を勧める。
[正答]


※国試ナビ4※ 098F001]←[国試_098]→[098F003

103D013」

  [★]

  • 破壊の亢進によって血小板数が減少するのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 103D012]←[国試_103]→[103D014

090B051」

  [★]

  • 小児の急性白血病について正しいのはどれか
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

082A064」

  [★]

  • 8ヶ月の乳児。38-39℃の発熱が2日間続いた。咳や嘔吐などは見られず、一般的な診察で異常所見を認めない。
  • まず考えるべき疾患はどれ。3つ。

091A073」

  [★]

  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

急性リンパ性白血病」

  [★]

acute lymphoblastic leukemia, acute lymphocytic leukemia, acute lymphoid leukemia, ALL
急性リンパ球性白血病
急性白血病急性骨髄性白血病 AML

疫学

  • 小児ALL:B前駆細胞系ALLは75-80%、T前駆細胞系ALLは10-15%

分類

リンパ球の種類

  • T細胞系:T-ALL
  • 前駆T細胞性リンパ芽球性白血病
  • B細胞系:B-ALL
  • 前駆B細胞性リンパ芽球性白血病
[show details]

FAB分類

  • FAB分類L1:小型で均一なリンパ芽球。クロマチン構造繊細。  →  小児型。予後良好
  • FAB分類L2:大小不同で大型のリンパ芽球。クロマチン構造粗造。   →  成人型。予後やや不良
  • FAB分類L3:大型で塩基性の細胞質を有する。クロマチンは細やかな点状で密。細胞質、核に空胞。 → 予後不良

病態

  • リンパ球系の細胞に分化障害が起こり腫瘍性に増殖して、骨髄における異常リンパ球の占拠や臓器への浸潤がみられ

、末梢血中にも認められるようになる。

  • この結果として造血障害や臓器浸潤による症状が認められるようになる。

症状

  • 貧血、易感染性、出血傾向
  • 異常リンパ球の浸潤(肝臓、脾臓、リンパ節、髄膜、精巣、皮膚、歯肉

検査

  • 血算:赤血球減少、血小板減少、白血球減少~増加
  • 骨髄穿刺:20%以上の芽球
  • 免疫染色:PAS染色陽性、MPO染色陰性。

予後

SPE.535改変
  予後良好群 予後不良群
初診末梢血白血球数 1万/μl未満 10万/μl以上
年齢 1歳~10歳 1歳未満。10歳以上
免疫学的細胞形質 B細胞前駆性 T細胞性、
B細胞性、
mixed lineage
胸腺腫大
初診時中枢神経系/精巣浸潤
著明な肝脾腫
著明なリンパ節腫大
染色体 高2倍体、t(12;21) 低2倍体、t(9;22), t(4;11)
治療14日目の骨髄中の芽球 5%未満 25%以上
ステロイドに対する感受性 良好 不良
参考5
  染色体異常 遺伝子異常 予後
B前駆細胞型ALL t(9;22) BCR/ABL融合 不良
t(4;11) MLL/AF4融合 不良
染色体数45本未満   不良
t(12;21) TEL/AML1融合 良好
t(1;19) E2A/PBX1融合 良好
染色体数50本以上   良好
T細胞型ALL t(11;19) TAL1変異 不良
MLL/ENL 良好
HOX11高発現 良好
NOTCH1変異 不明

メモ

参考

  • 1. 急性リンパ性白血病 (ALL) - 血液腫瘍画像データベース
[display]http://www.midb.jp/blood_db/db.php?module=FAB&action=Index&id=2
  • 2. 急性リンパ性白血病:[がん情報サービス]
[display]http://ganjoho.jp/public/cancer/data/ALL.html
  • 3. wiki ja
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E6%80%A5%E6%80%A7%E3%83%AA%E3%83%B3%E3%83%91%E6%80%A7%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%85
  • 4. 急性リンパ性白血病 | がんプロ.com
[display]http://www.gan-pro.com/public/cancer/hemat/acute-lymphoid-leukemia.html
  • 5. 小児の白血病 受診から診断、治療、経過観察への流れ - がん情報サービス
[display]http://ganjoho.jp/public/qa_links/brochure/odjrh3000000puq6-att/leukemia01.pdf
  • 6. 急性リンパ性白血病の予後

http://www.news-medical.net/health/Acute-Lymphoblastic-Leukemia-Prognosis-(Japanese).aspx

  • 7. [charged] Risk group stratification and prognosis for acute lymphoblastic leukemia in children - uptodate [1]


国試



急性骨髄性白血病」

  [★]

acute myeloid leukemia AML, acute myelogenous leukemia, acute myelocytic leukemia
急性骨髄芽球性白血病 acute myeloblastic leukemia
骨髄性白血病白血病急性白血病急性非リンパ性白血病急性非リンパ球性白血病
[show details]
see 白血病まとめ.xls

概念

  • 骨髄で分化に異常をきたした白血球系の腫瘍性増殖により、末梢血に幼弱な細胞(未分化な細胞)が出現する病態である。このため、末梢血で幼弱な白血球と成熟した白血球のみしか観察されない(白血球裂孔)。骨髄では病的な白血球の増加により赤血球系、巨核球系の血球の増殖が抑制される。このような急性白血病の病態の中で、MPO染色において(leukemic blastの)3%以上が陽性の場合に急性骨髄性白血病と呼ばれる。

FAB分類

  免疫組織化学 電子顕微鏡 Auer小体 特徴
MPO α-naphtol acetate esterase PAS MPO
AML 微分化型急性骨髄性白血病 M0   CD13, CD33が少なくとも一つ陽性。一見無顆粒
未分化型急性骨髄芽球性白血病 M1   1 芽球の3%以上MPO陰性、前骨髄球以降の分化無し
分化型急性骨髄芽球性白血病 M2   1 前骨髄球以降の分化
急性前骨髄球性白血病 M3   多数 異型前骨髄球。ファゴット細胞陽性
骨髄単球性白血病 M4     (骨髄)>30%芽球、>20%単球系細胞
単球性白血病 M5     (骨髄)単芽球、前単球、単球>80%
赤白血病 M6     (骨髄)>30%芽球、>50%赤芽球。グリコホリン陽性
巨核芽球性白血病 M7   CD41陽性, CD42陽性
ALL      

治療

M3とそれ以外で異なる。

M3以外

化学療法

  • 多剤併用化学療法による白血病細胞の完全な消失を目指す。寛解導入療法、地固め療法、維持療法/維持強化療法の段階に分けて治療を勧める。

造血幹細胞移植療法

  • 予後不良例など

対症療法

  • 輸血(赤血球、血小板)、G-CSF、利尿薬、アロプリノール、ヘパリン、アンチトロンビン

M3

参考

  • 1.
[display]http://www.sysmex-tmc.co.jp/cd/rinsyou/demo/VI/HTML/6_2130.HTM
  • 2. がん情報サービス
[display]http://ganjoho.jp/public/cancer/data/AML.html




ビンクリスチン」

  [★]

vincristine, VCR
硫酸リューロクリスチン leurocristine sulfate
硫酸ビンクリスチン vincristine sulfate 
ONCO-TCSONCOVINVINCASAR PFSオンコビン oncovin


  • first aid step1 2006 p.84,310

特徴

構造

作用機序

  • M-phase-specific alkaloids that bind to tubulin and block polymerization of microtubules so that mitotic spindle cannot form (first aid step1 2006 p.310)

適応

  • part of the MOPP (Oncovin [vincristine]) regimen for lymphoma, Wilms' tumor, choriocarcinoma(first aid step1 2006 p.310)
  • MAPP regimen for Hodgkin disease, ALL lymphoma, CNS tumer, sarcoma, Wilms tumor

効能又は効果

副作用



過ヨウ素酸シッフ染色」

  [★]

periodic acid Schiff stain
PAS染色 PAS stain
[[]]

意義

  • 血液
  • (生理的には)赤血球・赤芽球陰性、幼弱な顆粒球陰性。それ以外はおよそ陽性
  • 急性白血病の診断:AMLの芽球ではほとんどが陰性、ALLの芽球では陽性を示す。ただし例外は少なくない。(LAB.327)
  • 赤白血病(M6):巨赤芽球が出現する疾患のうち、巨赤芽球性貧血ではPAS陰性であるが、赤白血病 M6の赤芽球はPAS陽性率が高い。(LAB.327)
  • 病理組織
細胞内グリコゲンや粘液、卵巣の濾胞液、軟骨基質、甲状腺コロイド、副腎のクロム親和性物質、下垂体の腺細胞の顆粒、リポフスチン、腎糸球体や尿細管基底膜や硝子滴、小血管のフィブリノイド変性や硝子化、前立腺内容、脾やリンパ節の細網線維や小血管、好中球、肥満細胞、骨髄巨細胞、赤痢アメーバ、真菌類、細菌類(参考1)

参考

  • 1.
[display]http://web.sapmed.ac.jp/bme/view/PAM.ppt
  • 2. 写真
[display]http://farm4.static.flickr.com/3338/3423439397_3c47998b3b.jpg
[display]http://www.pathologyoutlines.com/caseofweek/case200530image3.jpg



白血球増多症」

  [★]

leukocytosis
白血球増加症、(国試)白血球増多
白血球
[show details]


DIF.294

V I N D I C A T E
Vascular Infection Neoplasm Degenerative Intoxication Congenital Auto-immune Trauma Endocrinopathy
心筋梗塞
肺梗塞
脳血管障害
血栓性静脈炎
細菌による炎症性疾患
寄生虫感染症
重度の真菌感染症
ウイルスでは増えない
 (例外: 伝染性単核球症)
急性白血病
慢性白血病
原発性骨髄線維症
  リチウム中毒
糖質コルチコイド
鉛中毒
ダウン症候群 アナフィラキシーショック
喘息
結節性多発動脈炎
皮膚筋炎
熱傷
骨折
大量出血
打撲
contusion
クッシング症候群
pregnancy tyroid storm
diabetic ketoacidosis

国試


白血病」

  [★]

leukemia
造血器腫瘍
see 白血病まとめ.xls, 造血器腫瘍マップ.ppt

疫学

  • 小児:ALL > AML >>> CML, CLL(小児では無)  ← 急性型が多い

分類




病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患


急性」

  [★]

acute
急性的鋭い鋭形急性型




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