急性炎症性脱髄性多発神経根ニューロパチー

出典: meddic

acute inflammatory demyelinating polyneuropathy, AIDP
ギラン・バレー症候群

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同義語:急性炎症性脱髄性多発神経根ニューロパチー、急性炎症性脱髄性多発根神経 炎. 両側の手や足の力が入らなくなり、しびれ感が出た後、急速に全身に広がり進行 する「ギラン・バレー症候群」は、医薬品によっても引き起こされることがあります。
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先読みAIDP
リンク元ギラン・バレー症候群」「acute inflammatory demyelinating polyneuropathy
関連記事炎症」「神経」「ニューロパチー」「急性炎症」「多発

AIDP」

  [★] 急性炎症性脱髄性多発ニューロパチー

acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathyacute inflammatory polyneuropathyGuillain-Barre syndrome

ギラン・バレー症候群」

  [★]

Guillain-Barré syndrome Guillain-Barre syndrome GBS
(国試)Guillain-Barre症候群
急性炎症性脱髄性多発神経根ニューロパチー acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy AIDP
感染性多発神経炎 infective polyneuritis infectious polyneuritis、急性炎症性多発ニューロパシー acute inflammatory polyneuropathy
免疫介在性ニューロパチー


病型

SPE.645
  • 急性多発性神経炎:原因不明のもの
  • ギラン・バレー症候群:経過中に蛋白細胞解離が見られたもの

症状

  • 知覚異常:(初発)腰痛、手足のしびれ感。感覚障害は軽度にとどまる
  • 運動神経:下肢末梢から左右対称性、上行性の弛緩麻痺。腱反射消失
  • 自律神経:自律神経の障害による症状(不整脈、洞性頻脈、血圧の変動、発汗異常)が見られることがある。

検査

  • 血液
抗原:GM1、GQ1b(→Fisher症候群と関連)、GD1a、GalNAc-GD1a、ガラクトセレブロシド
  • 脳脊髄液検査
  • 蛋白細胞解離。発症から1週間後の患者の80-90%の患者で見られる。近位神経根のレベルで血液神経関門の透過性が亢進したことによるのかもしれない(increased permeability of the blood-nerve-barrier at the level of the proximal nerve roots)。(参考1)
  • 末梢神経伝導検査:伝導速度低下

治療

  • 対症療法
  • 呼吸管理
  • 血漿交換
  • 免疫吸着療法(プラスマフェレーシス):侵襲の大きさから大量ガンマグロブリン静注療法が行われることが多いらしい。
  • 大量ガンマグロブリン静注療法(高ガンマグロブリン大量静注法)
  • ステロイド単独投与の有効性は否定されている。

予後

  • 予後良好:2週間程度で極期に達し徐々に回復する。しかしながら約5%の例で死亡、約10%の例では重篤な機能障害を残す。(IMD)

関連疾患

参考

  • 1. [charged] Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in adults - uptodate [1]
  • 2. [charged] Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults - uptodate [2]

国試


acute inflammatory demyelinating polyneuropathy」

  [★] 急性炎症性脱髄性多発神経根ニューロパチー

炎症」

  [★]

inflammation
炎症反応 inflammatory reaction
  • 急性炎症による有害な刺激物が除去され組織が修復されるが、障害が続けば慢性炎症となる。

主徴 (BPT.32)

原因

  • 病原微生物の感染
ウイルス、リケッチア、細菌、真菌、原虫、寄生虫
  • 外傷
  • 物理的刺激
日光、放射線物質、電気的刺激、摩擦
  • 化学的刺激
酸・アルカリ
  • 壊死物
  • 異物
  • 免疫学的な刺激(アレルギー、自己免疫疾患)

分類

  • 急性 acute
比較的短期間で終了し滲出と好中球浸潤が主体
  • 亜急性 subacute
  • 慢性 chronic
長時間持続し、組織増殖とリンパ球・組織球浸潤が主体
  急性炎症 慢性炎症
概要 滲出性病変が主体 増殖性変化が主体
経過 急性・一過性 遷延性・潜行性
血管 血管透過性亢進 血管新生
間質組織 充血・浮腫 線維芽細胞・血管・間質結合組織の増生
浸潤細胞 好中球→マクロファージ→リンパ球

急性炎症 (BPT.33)

  • vascular change
vasolilation
increased vascular permeability
  • cellular events
cellular recruitment and activation

慢性炎症

神経」

  [★]

nerve
nervus
ニューロン


解剖で分類

情報で分類

機能で分類


ニューロパチー」

  [★]

neuropathy
neuropathia
末梢神経障害 peripheral neuropathy
神経障害神経病ニューロパシー神経炎



急性炎症」

  [★]

acute inflammation
慢性炎症炎症
  • vascular change(BPT.33)
  • celluler event(BPT.33)


多発」

  [★]

multiple
多発性複数多重マルチプル




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