心肺・精神遅滞・自己貪食空胞ミオパチー症候群

出典: meddic

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

関連リンク

(指定難病一覧(概要、診断基準等・臨床調査個人票)) 1)概念・定義 a.定義 自己貪食空胞性ミオパチーは、骨格筋の筋線維内に筋鞘膜の性質を有する極めて特異な自己貪食空胞(AVSF: autophagic vacuoles with sarcolemmal ...
32 自己貪食空胞性ミオパチー 概要 1. 概要 骨格筋の筋線維内に特徴的な自己貪食空胞が出現する極めて稀少な遺伝性の筋疾患で、原因不明で 治療法も未確立である。致死性心筋症と進行性のミオパチー(筋力低下・筋萎縮)を来す ...

関連画像


押しても画像が表示されない場合はサーバが混雑しています。2週間ほどあけて、再度押下してください。


★リンクテーブル★
関連記事」「症候群」「自己貪食」「精神遅滞」「心肺

肺」

  [★]

lung
肺区域肺野呼吸器の上皮の移行
  • 図:M.78 N.204(肺のリンパ系),197(肺区域)

解剖

  • 重量:右:500g, 左:400g
  • 葉:右3葉、左2葉
右上葉、右中葉、右下葉、左上葉、左下葉

発生

L.247
  • 肺の上皮、喉頭、気管、および気管支の内面を覆う上皮 → 内胚葉
  • 気管および肺の軟骨性要素と筋要素、結合組織 → 中胚葉(臓側中胚葉)
NGY.283
  • 妊娠16週頃:気管、気管支が分岐し腺状構造をなす(腺状期)
  • 妊娠16-24週頃:管状構造を形成し、毛細血管が上皮に接触する。(管状期)
  • 妊娠28週頃:毛細血管が肺胞腔に露出

機能

  • 呼吸

肺の構造

SSUR.323
区分 気管支腺 軟骨 平滑筋 弾力線維
気管 2+ 3+ 2+ 4+
葉気管支 2+ 3+ 3+ 3+
区域-小気管支 2+ 2+ 3+ 3+
肺小葉 細-終末気管支 3+ 3+
肺胞道 呼吸細気管支
肺細葉
肺胞/肺胞嚢 2+

臨床関連

  • 肺の打診 (M.72)

胸部X線解剖

  • 右第1弓:上大静脈
  • 右第2弓:右心房
  • 左第1弓:大動脈弓
  • 左第2弓:肺動脈幹
  • 左第3弓:左心房(左心耳)
  • 左第4弓:左心室




シルエットサイン

  • 右第2弓:(陽性)[上葉]内側中葉区(S5)、[下葉]内側肺底区(S7)、(陰性)[下葉]上-下葉区(S6)???、後肺底区(S10)????  → 陰性だったら背面の区域、つまりS6,S10と考えて良いのではないだろうか?
  • 左第4弓:(陽性)[上葉]上舌区(S4)、下舌区(S5)、[下葉]前内側肺底区(S7+8)、(陰性)[下葉]上-下葉区(S6)???、後肺底区(S10)??? → 同様にS6,S10と考えて良いのでは?

肺のリンパ節

肺区域

  • 左肺は心臓があるために、右とは異なる形状・肺区域を有する。
  • S1とS2はまとめてS1+2と呼ばれる
  • S7とS8はまとめてS7+8あるいはS8と呼ばれる ← 心臓が左胸腔に全内側に突出しているからと考える
  • 背側にある区域は2・6・10と覚えよ

臨床関連

  • 分葉異常:奇静脈の走行異常による右上葉の奇静脈葉が最も多い(QB.I-295)





症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



自己貪食」

  [★]

autophagyautophagocytosisautophagic
自家融解オートファジーオートファゴサイトーシス


精神遅滞」

  [★]

mental retardation MR
精神発達遅滞精神薄弱 Schwachsinn、知的障害
精神発達



心肺」

  [★]

heart-lungcardiopulmonarycardiorespiratory
心臓呼吸性心呼吸系




★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡