心サルコイドーシス

英

cardiac sarcoidosis

同

心臓サルコイドーシス

関

サルコイドーシス

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心臓サルコイドーシス : 約 3,570 件
心サルコイドーシス : 約 59,400 件

• 類上皮細胞肉芽腫による心不全や不整脈などの心症状

UpToDate Contents

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• 1. 心サルコイドーシス cardiac sarcoidosis
• 2. 心血管MRIの臨床的有用性 clinical utility of cardiovascular magnetic resonance imaging
• 3. サルコイドーシスの肺外の症状 extrapulmonary manifestations of sarcoidosis
• 4. 成人における心筋炎の治療および予後 treatment and prognosis of myocarditis in adults
• 5. 肺サルコイドーシスの臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of pulmonary sarcoidosis

Japanese Journal

• C型慢性肝炎に対するIFNαとリバビリン併用療法による治療中に心サルコイドーシスを発症した1例

• 岩下 雅秀,前田 晃男,田上 真,渡部 直樹,高田 淳,浅野 貴彦,畠山 啓朗,林 隆夫,西脇 伸二,齋藤 公志郎
• 日本消化器病學會雜誌 = The Japanese journal of gastro-enterology 107(8), 1319-1327, 2010-08-05
• 72歳女性．C型慢性肝炎に対しペグインターフェロンαとリバビリン併用療法を施行した．開始から40週を経過したころ左内眼角に皮疹が出現し，生検の結果サルコイドーシスと診断した．両薬を中止し，精査したところ両側肺門リンパ節腫脹，ブドウ膜炎，完全房室ブロックを認めた．恒久的心ペースメーカーの埋め込みを行い，副腎皮質ステロイド剤投与にてサルコイドーシスは寛解した．
• NAID 10026624484

• 心病変 (特集 膠原病--その入り口から慢性期まで) -- (慢性期の臓器病変別フォローアップ)

• 中尾 倫子,森田 啓行,永井 良三
• 診断と治療 98(10), 1659-1666, 2010-10
• NAID 40017345176

Related Links

• サルコイドーシス - Wikipedia

2006年に改訂されたサルコイドーシスの診断基準と診断手引では心臓 サルコイドーシスに比較的特徴的である完全房室ブロック、心室中隔基部の菲薄化、 心臓へのガリウムの異常集積、左室収縮不全が主徴候とされ、新た ...

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★リンクテーブル★

国試過去問	「096B041」「112F040」
リンク元	「拘束型心筋症」「ST上昇」「壁運動異常」「cardiac sarcoidosis」「心臓サルコイドーシス」
関連記事	「サルコイドーシス」「心」「コイ」「サル」「サルコイド」

「096B041」

　　[★]

• 房室プロックがみられるのはどれか。

• (1)　WPW症候群
• (2)　心サルコイドーシス
• (3)　心アミロイドーシス
• (4)　急性心筋炎
• (5)　僧帽弁膜症

• a. (1)(2)(3)
• b. (1)(2)(5)
• c. (1)(4)(5)
• d. (2)(3)(4)
• e. (3)(4)(5)

[正答]

D

※国試ナビ4※　［096B040］←［国試_096］→［096B042］

「112F040」

　　[★]

• 完全房室ブロックを合併しやすいのはどれか。2つ選べ。

• a　WPW症候群
• b　肥大型心筋症
• c　大動脈弁狭窄症
• d　急性心筋梗塞(下壁)
• e　心サルコイドーシス

[正答]

DE

※国試ナビ4※　［112F039］←［国試_112］→［112F041］

「拘束型心筋症」

　　[★]

英

restrictive cardiomyopathy, RCM

同

拘束性心筋症

関

心筋症、難病

定義

• (1)硬い左心室、(2)左室拡大や肥大の欠如、(3)正常または正常に近い左室収縮機能、(4)原因不明を満たす疾患
• 難病

• 特定疾患治療研究事業対象(公費対象)の疾患

病因

• 原因が心筋にあるもの

• 特発性
• 家族性
• 好酸性心内膜心筋疾患
• 心内膜心筋線維症

• 原因が心筋以外のもの

• 家族性蓄積疾患

• グリコーゲン蓄積病
• ムコ多糖症
• ヘモクロマトーシス
• ファブリー病

• 浸潤と肉腫

• アミロイドーシス
• サルコイドーシス
• 悪性腫瘍

疫学

• 有病率：(2002年の疫学調査)(参考2)

• 拡張型心筋症：14.0/10万人対
• 肥大型心筋症：17.3/10万人対
• 拘束型心筋症：0.2人/10万人対

病態

左心室拡張障害によるうっ血性心不全

• 左室内腔の拡大(×DCM)や壁肥厚はない(×HCM)。
• 収縮能は正常。
• 左房径は増大　←　左心房は拡張(LAもrigitになる気がするけど、それでもやっぱり心房の方がコンプライアンスが高いから?そもそも、心室に血液を送り込めないから拡張せざるを得ないのだろう?)

身体所見

• 心音：IV音

症状

• 肺うっ血　→　呼吸困難

検査

• 心カテーテル検査

• 左室圧におけるa波が増大し、LVEDPが上昇。
• 左室圧波形：dip and plateau (square root sign)

治療

• 対症療法

鑑別疾患

• 収縮性心膜炎
• 虚血性心疾患の一部
• 高血圧性心疾患
• 肥大型心筋症
• 拡張型心筋症
• 二次性心筋症

• 心アミロイドーシス
• 心サルコイドーシス
• 心ヘモクロマトーシス
• グリコーゲン蓄積症
• 放射線心筋障害
• 家族性神経筋疾患など

• 心内膜心筋線維症など

収縮性心膜炎との鑑別

	収縮性心膜炎	拘束型心筋症
	contrictive endocarditis	restricted cardiomyopathy
心カテーテル検査	両親室の拡張末期圧同じ	左室拡張末期圧 - 右室拡張末期圧 > 5mmHg
	右室拡張末期圧 > 右室収縮末期圧/3	右室収縮期圧 > 50mmHg
右室経静脈的心内膜心筋生検		線維化や浸潤(アミロイド、鉄、転移性腫瘍などの浸潤)がみられる。
CT	肥厚した心内膜が観察される。石灰化があれば白く見える
MRI	肥厚した心内膜が観察される

LVとRVの壁厚を考慮すると、ある病因によるコンプライアンスの低下がLVでより顕著になると考えればよい？なんでだろう？

参考

• 拘束型心筋症 - 認定基準

http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/036_s.pdf

• 難病情報センター - 拘束型心筋症（公費対象）

http://www.nanbyou.or.jp/entry/259

「ST上昇」

　　[★]

英

ST segment elevation

関

ST segment

原因

EAB.44

• 全誘導で上昇

• 急性心膜炎

• 一部の誘導で上昇

• 急性心筋梗塞
• 異型狭心症
• 2次的ST上昇

• QRSが広い

• 右脚ブロック
• 左脚ブロック

• WPW症候群
• 左室肥大

• 健常者のST上昇

ECGP.188

• 正常亜型
• 虚血性心疾患
• 心室壁運動異常、心室瘤
• 急性心膜炎、急性心筋炎
• 左脚ブロック、左室肥大、右胸部誘導
• Brugada症候群
• その他：高カリウム血症、急性肺性心、電気的除細動後、急性脳血管障害、頭部外傷、低体温、心臓腫瘍、心サルコイドーシス、エキノコッカス心嚢胞
• 人工的原因：基線の動揺、心電図モニタにおける変化など

疾患とST上昇

心筋梗塞

• 発症直後には上昇しているらしい(心筋虚血を反映)。 (心筋梗塞#心電図の異常波形と時間経過)

「壁運動異常」

　　[★]

英

wall motion abnormality, WMA

同

asynergy

• 心筋梗塞：限局的な壁運動の異常
• 心サルコイドーシス、炎症性心筋症、拡張型心筋症：不均一な壁運動異常

「cardiac sarcoidosis」

　　[★] 心サルコイドーシス、心臓サルコイドーシス

「心臓サルコイドーシス」

　　[★] 心サルコイドーシス

「サルコイドーシス」

　　[★]

英

sarcoidosis

同

サルコイド症、ベック病 Boeck disease、ベック類肉腫 Boeck sarcoid Boeck's sarcoid、ベニエー・ベック・シャウマン病 morbus Besnier-Boeck-Schaumann、血管類狼瘡 angio-lupoide

関

難病

概念

• 特定疾患治療研究事業の対象となっている難病である。
• 原因不明の全身性疾患

病因

• P. acnes?が抗原としてTh細胞に提示されるため？
• HLA-DRB1*1101 are assosiated with an increased risk for developing sarcoidosis (HIM.2136)

疫学

• 若年と中年に好発。
• 北に多く南に少ない。黒人に多い。HLAやサイトカイン遺伝子が関与か？

病型

• ヘールフォルト症候群 Heefordt症候群：ぶどう膜炎・耳下腺腫脹・顔面神経麻痺が主徴。微熱を伴って発症。
• ロフグレン症候群 Lofgren症候群：結節性紅斑、BHL、関節痛の三徴候を伴う。急性で白人女性に多い。

病理

• 非乾酪性類上皮細胞肉芽腫
• サルコイド肉芽腫
• 類上皮細胞
• 巨細胞：ラングハンス型巨細胞、異物型巨細胞

• asteroid bodyやSchaumann bodyを含むことがある　→　サルコイドーシスに特異的ではない(結核、らい病、foreign-body reaction, necrobiotic xanthogranuloma)

• 皮膚

• 真皮および皮下組織に、結合組織に被包された類上皮細胞の特徴的な島嶼状結節性の肉芽腫がある。
• 皮膚では複数の類上皮細胞肉芽腫が主に真皮の上中層に生じる。ときに真皮深層、皮下組織、筋層に生じうる。

症候

無症状での検診発見例が大多数。微熱などの症状を出して来院することはまれ。

• 肺病変　：両側肺門リンパ節腫脹(bilateral hilar lymphadenopathy, BHL)：胸部X線所見の割には無症状。
• 眼病変　：両眼性霧視(ぶどう膜炎、硝子体炎)
• 心病変　：心サルコイドーシス。心ブロック、不整脈、Adams-Stokes症候群
• 皮膚病変：2型ある。結節型、びまん浸潤型が多く、古い瘢痕(肘、膝)にサルコイド肉芽腫ができることがある。この肉芽腫を病理診断に使うと浸襲が少ない。

• 肉芽腫病変(皮膚サルコイド)
• 炎症の反応性病変(結節性紅斑)

• 内分泌異常：高ACE活性、高カルシウム血症
• その他・・無痛性表在リンパ節腫大や心病変(まれだが本症の急死の原因)脳神経(致死的)

病変部位の頻度

• 肺（縦隔・肺門リンパ節，肺）95％以上
• 眼（ぶどう膜，網膜，硝子体）30-40％
• 皮膚5-10％

表在リンパ節腫脹のみられることがあり，時に心臓病変がみられる。

YN I-112

• 初発症状：眼(眼前霧視)50%、呼吸器症状15%、皮膚症状5-10%、両側耳下腺腫脹、リンパ節腫脹

検査

• 血算

• リンパ球：減少 (T細胞の減少によるらしい)

• 血液生化学

• カルシウム：上昇(日本人には稀)
• ビタミンD3：上昇(日本人には稀)
• 副甲状腺ホルモン関連蛋白(PTHrP)：上昇(日本人には稀)
• ガンマグロブリン：上昇
• アンジオテンシン転換酵素：上昇
• 血清リゾチーム活性：上昇　　　←　単球の崩壊
• 可溶性インターロイキン2レセプター(sIL-2R)：上昇することがある

• 血清免疫学的検査：

• ツベルクリン反応：70%の症例で陰性化 or 減弱

• 生検：病理的に非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を証明する。経気管支的肺生検や前斜角筋生検が行われる。
• 画像検査

• 胸部単純X線写真：両側肺門部リンパ節腫脹(BHL)、びまん性陰影、結節影、空洞病変、網状影、浸潤影、小粒状影

• 分類(I～III型)：(I型)BHL、(II型)BHL+肺野病変、(III型)肺野病変。I型が最多。

• 胸部CT：縦隔リンパ腺腫脹、血管・気管支周囲の肥厚・不整像、胸膜不整像
• ガリウムシンチグラム(67Ga)：病変部に集積。
• テクネシウムシンチグラム(99mTc)：病変部に欠損像
• タリウムシンチグラム(201Tl)：灌流欠損像
• PET：高集積

• 気管支鏡検査：気管分岐部周囲や両主気管支に毛細血管の増生・拡張や腫大したリンパ節による圧排像を認めうる。気管支内にサルコイド結節(肉芽腫)を認めうる。
• 気管支肺胞洗浄

• 細胞数増加
• リンパ球増加
• CD4/CD8比：高値 (喫煙者でも上昇しうる)　　→　　液性免疫優位。血清γグロブリン上昇はこのためか？

• 皮膚生検、皮下結節生検、表在リンパ節生検、前斜角筋リンパ節生検、肝生検、縦隔・肺門部リンパ節生検：非乾酪性類上皮細胞肉芽腫の証明

診断

• 胸部X線像
• 臨床症状
• 組織生検像

診断基準

参考1

• 基準

組織診断群(確実)　　：1-(2)のいずれかの臨床・検査所見があり，1－(3)が陽性。

臨床診断群(ほぼ確実)：1-(2)①，②のいずれかの臨床所見があり，1－(2)③の(a)（ツベリクリン反応）又は(c)（血清ACE）を含む3 項目以上陽性。

• 除外規定

• 1. 原因既知あるいは別の病態の疾患、例えば悪性リンパ腫、結核、肺癌(癌性リンパ管症)、ベリリウム肺、塵肺、過敏性肺炎など。
• 2. 異物、癌等によるサルコイド局所反応。

• 1 主要事項

• (1) 臨床症状：呼吸器症状（咳・息切れ），眼症状（霧視），皮膚症状（丘疹）など。
• (2) 臨床所見・検査所見

• ① 胸郭内病変

• (a) 胸部X 線・CT 所見（両側肺門リンパ節腫脹，びまん性陰影，血管・胸膜の変化など）
• (b) 肺機能所見（％VC・DLco・PaO2 の低下）
• (c) 気管支鏡所見（粘膜下血管のnetwork formation，結節など）
• (d) 気管支肺胞洗浄液所見※1（総細胞数・リンパ球の増加，CD4／8 上昇）
• (e) 胸腔鏡所見（結節，肥厚，胸水など）

• ② 胸郭外病変

• (a) 眼病変（前部ぶどう膜炎，隅角結節，網膜血管周囲炎など）　→　眼サルコイドーシス
• (b) 皮膚病変（結節，局面，びまん性浸潤，皮下結節，瘢痕浸潤）
• (c) 表在リンパ節病変（無痛性腫脹）
• (d) 心病変（伝導障害，期外収縮，心筋障害など）　→　心サルコイドーシス
• (e) 唾液腺病変（耳下腺腫脹，角結膜乾燥，涙腺病変など）
• (f) 神経系病変（脳神経，中枢神経障害など）
• (g) 肝病変（黄疸，肝機能上昇，結節など）
• (h) 骨病変（手足短骨の骨梁脱落など）
• (i) 脾病変（腫脹など）
• (j) 筋病変（腫瘤，筋力低下，萎縮など）
• (k) 腎病変（持続性蛋白尿，高カルシウム血症，結石など）
• (l) 胃病変（胃壁肥厚，ポリープなど）

• ③ 検査所見

• (a) ツベルクリン反応陰性
• (b) γグロブリン上昇
• (c) 血清ACE 上昇
• (d) 血清リゾチーム上昇
• (e) 67Ga 集積像陽性（リンパ節，肺など）
• (f) 気管支肺胞洗浄液の総細胞数・リンパ球増加，CD4／8 上昇

• (3) 病理組織学的所見

• 類上皮細胞からなる乾酪性壊死を伴わない肉芽腫病変生検部位（リンパ節，経気管支肺生検，気管支壁，皮膚，肝，筋肉，心筋，結膜など）。クベイム反応も参考になる

治療

• stage0やⅠ(BHL)では経過観察
• stageⅡ(BHL＋肺陰影)、Ⅲ(肺陰影のみ)、Ⅳ(肺繊維化)では

• 1ステロイド(8割)　2免疫抑制剤メソトレキセート・アザチオプリン(難治性2割に)

予後

• 70%は2年以内に自然寛解。5-10%は難治性に進行。
• 死因の60%は心サルコイドーシスであり、心病変(刺激伝導障害)をきたす。

参考

• 1. サルコイドーシス - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/entry/266

• 2. 認定基準 - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/043_s.pdf

• 3. 日本サルコイドーシス学会

http://www.jssog.com/www/top/shindan/shindankijyun.html

「心」

　　[★]

英

heart、mind、cardiac

関

核心、強心、心臓、心臓性

精神、心陰影

心虚

• 木靴心、木靴型心：ファロー四徴症

漢方医学

機能

• 1. 意識水準を保つ
• 2. 覚醒・睡眠のリズムを調節する
• 3. 血を循環させる

失調症状

→　心虚

• 焦燥感、不安感、集中力の低下、不眠、嗜眠、情緒不安定、顔面紅潮、舌尖の真紅、動悸、脈の結代、胸内苦悶感、息切れ

「コイ」

　　[★]

英

carp

ラ

Cyprinus carpio

関

コイ科、ローチ、コイ属、Barbus属、コイ目、ヒメハヤ、ドジョウ

「サル」

　　[★]

英

monkey、simian

関

類人猿、真猿亜目、直鼻猿亜目

「サルコイド」

　　[★]

英

sarcoid

関

皮疹