後腹膜線維症

出典: meddic

retroperitoneal fibrosis
腹膜後線維症、オーモンド症候群 Ormond syndrome
全身性特発性線維症


UpToDate Contents

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和文文献

  • 症例 IgG4関連硬化性疾患による後腹膜線維症
  • 木村 亮輔,土井 亘,安倍 弘和
  • 臨床泌尿器科 65(5), 333-335, 2011-04
  • NAID 40018806526
  • 症例 18F FDG-PET/CTの後期像が診断および治療効果判定に有用であった後腹膜線維症合併自己免疫性膵炎の1例 (特集 消化器最新情報2011)
  • 中山 理寛,沖崎 貴琢,石戸谷 俊太 [他]
  • 臨床放射線 56(2), 279-283, 2011-02
  • NAID 40018714220

関連リンク

後腹膜 に 炎症 や線維化が起こっている状態 後腹膜( 大動脈 や 尿管 の周囲)で起こった炎症の影響を受けて、線維化(細胞が変化して機能を失ってしまうこと)する はっきりとした原因は不明 以下のような状況が関連していると ...
【質問】血液検査でクレアチニンが異常に高く調べてもらったところ「後腹膜線維症」と診断されました。ステロイド系のプラトニンを服用しましたが、特に病状に変化はあり
1. 概要 従来、シェーグレン症候群、キャッスルマン病、悪性リンパ腫、自己免疫性膵炎、硬化性胆管炎、後腹膜線維症、炎症性偽腫瘍、キュツナー腫瘍、間質性腎炎、各臓器癌などと診断されてきた症例のなかに、血清IgG4高値とIgG4 ...

関連画像

病理所見後腹膜線維症治療剤Gd-T1WI小松 和人福井赤十字病院腎臓 CT後腹膜線維症。


★リンクテーブル★
リンク元原発性硬化性胆管炎」「自己免疫性膵炎」「尿量減少
関連記事腹膜」「」「線維症」「後腹膜」「線維

原発性硬化性胆管炎」

  [★]

primary sclerosing cholangitis, PSC
硬化性胆管炎胆管炎


概念

  • 稀で原因不明の疾患。
  • 肝内・肝外胆管に原因不明の線維性狭窄を来し、持続性あるいは再発性(反復性)の閉塞性黄疸を来す疾患。 (YN.B-73)
  • 炎症により胆管壁の周囲に結合織が増生・硬化・狭窄し、胆管の狭窄により胆汁うっ滞による症状を呈し、慢性経過で胆管炎による胆汁うっ滞性肝硬変に進展。

病因

  • 原因不明
  • 自己免疫が関連?HLA-B8

疫学

  • 20歳代、50-60歳代にピーク
  • 男女比=2:1

遺伝形式

病理

  • 胆管を取り巻く線維化(線維性閉塞性胆管炎)(YN.B-73)

病態

胆管壁の全長~一部に線維性の肥厚が生じて内腔が狭窄する。肝外胆管と肝内胆管の比較的太い部位に限局する(⇔原発性胆汁性肝硬変: 肝内胆管の細胆管の障害)
  • 進行性であり、胆汁性肝硬変に至り、肝硬変や食道静脈瘤破裂により死亡。

症状

  • 本症の7-50%は全く無症状。症状があるものでは、体重減少(35-80%)、黄疸(25-75%)、掻痒感(10-70%)、右季肋部痛・心窩部痛(75%)、全身倦怠感、発熱。(NSU.643)
  • 閉塞性黄疸:消長を繰り返す(SSUR.615)
  • 胆管炎:胆管の閉塞・狭窄による

検査

  • MRCPERCP、(PTC: 今ではあんまりやらない?。肝内胆管周囲の線維化のために不成功に終わる事が多い(NSU.643))
  • 肝内・肝外胆管の限局性の狭窄と正常部が交互に現れる:びまん性の数珠状の狭窄 → beaded appearance (NSU.643 SSUR.615)
  • 肝内胆管の細枝が狭窄: pruned tree appearance
  • 血液:胆道系酵素
  • 血清学的検査:P-ANCA:陽性、AMA:90%以上の症例で陰性

診断

  • 閉塞性黄疸の検査所見(胆道系酵素上昇、直接ビリルビン上昇)、胆道造影、血清学的検査(AMA陰性)

鑑別診断

合併症

YN.B-73

治療

  • 対症療法:
  • 副腎皮質ホルモン、免疫抑制薬、(肝庇護)ウルソデオキシコール酸、
  • 胆道ドレナージ
  • 胆道内瘻化術
  • 肝外胆管切除術
  • 胆管空腸吻合術
  • 根治療法:(肝不全に陥った症例)肝移植

予後

  • 肝移植後の5年生存率:85-90%(YN.B-73)
  • 経過中に胆管癌(9-15)が発生しうる。(YN.B-73)
  • see BPT.659
Table 16-7. Main Features of Primary Biliary Cirrhosis and Primary Sclerosing Cholangitis
Parameter primary biliary cirrhosis primary sclerosing cholangitis
Age Median age 50 years (30-70) Median age 30 years
Gender 90% female 70% male
Clinical course Progressive Unpredictable but progressive
Associated conditions Sjogren syndrome (70%) inflammatory bowel disease (70%)
scleroderma (5%) pancreatitis (?25%)
thyroid disease (20%) idiopathic fibrosing disease (retroperitoneal fibrosis)
Serology 95% AMA positive 0% to 5% AMA positive (low titer)
20% ANA positive 6% ANA positive
60% ANCA positive 82% ANCA positive
Radiology normal strictures and beading of large bile ducts; pruning of smaller ducts
duct lesion florid duct lesion; loss of small ducts concentric periductal fibrosis; loss of small ducts

参考

  • 原発性硬化性胆管炎
  • primary sclerosing cholangitis(PSC)
[display]http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s5/s555.htm
[display]http://www.geekymedics.com/body-systems/hepatology/primary-sclerosing-cholangitis
[display]http://emedicine.medscape.com/article/365202-imaging
[display]http://radiographics.rsna.org/content/20/4/959/F4.expansion.html



-primary sclerosing cholangitis
PSC


自己免疫性膵炎」

  [★]

autoimmune pancreatitis AIP
膵管狭細型慢性膵炎 chronic pancreatitis showing irregular narrowing of main pancreatic duct
膵炎

疫学

  • 中年男性に多い

病態

参考2
  • 膵外分泌障害(約80%)
  • 膵内分泌障害(糖尿病)(70%)

症候

  • 初発症状:軽度腹痛、全身倦怠感、黄疸、口渇感

合併症

検査

参考2 (%)内は頻度
  • 血液生化学
  • 膵酵素、肝胆道系酵素(60-82%)、総ビリルビン上昇(39-62%)
参考2 (%)内は頻度
  • 免疫血清学検査
  • 高γグロブリン血症:≧2 g/dl  (43%)
  • 高IgG血症:≧1800 mg/dl  (62-80%)
  • 高IgG4血症:≧135 mg/dl  (68-92%) 疾患特異的ではない
  • 自己抗体:陽性
  • 抗核抗体(40-64%)
  • リウマチ因子(25%)
  • 画像検査
超音波検査:
  • CT:びまん性あるいは限局性の膵腫大被膜様構造(capsule-like rim)が認められ、この被膜は膵実質相では病変部の膵実質よりも低吸収を示し、ダイナミックCTでは遅延性増強パターンを示す。(参考2)
[show details]
  • ERCP:膵管造影、膵生検、膵液・胆汁細胞診
  • 膵管狭小
[show details]
  • 膵生検
  • リンパ球・形質細胞浸潤、線維化が認められる。

診断基準

自己免疫性膵炎診断基準(改定案)(厚生労働省難治性膵疾患調査研究班・日本本膵臓学会)
  • 1. 画像診断
  • 2. 血液検査
  • 高γグロブリン血症(2g/dl以上)、
  • 高IgG血症(1800 mg/dl以上)、
  • 高IgG4血症(135 mg/dl以上)
  • 自己抗体のいずれかを認める
  • 3. 病理組織
  • 膵にリンパ球・形質細胞を主とする著明な細胞浸潤と線維化を認める
上記の1を含んで2項目以上満たす症例を自己免疫性膵炎と診断する
ただし膵癌胆管癌などの悪性疾患を除外することが必要である

診断

  • 画像検査、血液検査、病理組織検査

鑑別診断

  • 膵癌、総胆管癌、、膵悪性リンパ腫

治療

  • ステロイド

参考

  • 1. 自己免疫性膵炎/IgG4関連疾患 信州医誌,58.:3~10,2010
[display]http://s-igaku.umin.jp/DATA/58_01/58_01_02.pdf
  • 2. 自己免疫性膵炎診療ガイドライン2009
[display]http://www.jstage.jst.go.jp/browse/suizo/24/Supplement/_contents/-char/ja
  • 3.
[display]http://www.shinshu-u.ac.jp/faculty/medicine/chair/i-1nai/news/images/0807/yokoyama.pdf


国試



尿量減少」

  [★]

decrease in urinary volume
尿量



腹膜」

  [★]

peritoneum (Z) < peritonaion < peritonos < peri-'around'+-tonos'stretched' ; perineumと勘違いしないように
漿膜




症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


線維症」

  [★]

fibrosis
線維増殖症
肝硬変



後腹膜」

  [★]

retroperitoneum
後腹膜臓器



線維」

  [★]

fiber, fibre





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