後天性表皮水疱症

出典: meddic

epidermolysis bullosa acquisita, EBA
類天疱瘡表皮水疱症水疱症




UpToDate Contents

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和文文献

  • 症例報告 免疫グロブリン大量静注療法が著効した後天性表皮水疱症が疑われた1例
  • 神山 由佳,長谷川 道子,永井 弥生 [他]
  • 臨床皮膚科 66(1), 35-40, 2012-01-00
  • NAID 40019145139
  • 北里大学病院CPC 第297回:後天性表皮水疱症に対してプレドニン投与中にニューモシスチス肺炎を発症し死亡した1例
  • 上田 喬士,東儀 那津子,梶田 咲美之 [他]
  • 北里医学 41(1), 64-68, 2011-06-00
  • NAID 40018906490

関連リンク

後天性表皮水疱症 (EBA). 後天性表皮水疱症(Epidermolysis bullosa aquisita)は、 基底膜部と真皮をつなぐ係留線維 (anchoring fibril) の成分であるタイプVIIコラーゲンを 標的抗原とする自己免疫性水疱性疾患です。水疱性類天疱瘡より若い中高年で好発し ...
尋常性天疱瘡と落葉状天疱瘡の 2 つに大別され,さらに前者. の亜型として増殖性天 疱瘡,後者の亜型として紅斑性天疱瘡が. B.自己免疫性水疱症(後天性水疱症) autoimmune blistering diseases. 図 14.17 Hailey-Hailey 病の病理組織像. 表皮の 棘融解 ...

関連画像

 : 手診断: 後天性表皮水疱症診断: 放射線皮膚後天性表皮 皮膚科専門医試験勉強されて  肘弯曲診断: 後天性表皮水疱症 : 背部診断: 先天性表皮水疱症 : 下肢診断: 先天性表皮水疱症


★リンクテーブル★
国試過去問106D051」「107G048」「097A007」「098B027」「095C031」「102A011
リンク元類天疱瘡」「表皮下水疱症」「EBA」「acquired epidermolysis bullosa」「epidermolysis bullosa acquisita
関連記事水疱症」「水疱」「表皮水疱症」「表皮」「

106D051」

  [★]

  • 60歳の女性。全身の皮疹を主訴に来院した。 3か月前から、特に誘因なく全身に痒みを伴う紅斑と水疱とが多発するようになったという。体幹と四肢とに紅斑と水疱とを認める。粘膜疹を認めない。皮膚生検の病理組織では表皮下水疱を認め、蛍光抗体直接法で表皮基底膜部にIgGC3との線状沈着を認める。食塩水処理皮膚を用いた蛍光抗体間接法で表皮側にIgGの陽性反応を認める。両前腕屈側の写真(別冊No. 21)を別に示す。
  • 診断として最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 106D050]←[国試_106]→[106D052

107G048」

  [★]

  • 55歳の女性。口腔粘膜疹と全身の皮疹とを主訴に来院した。2か月前から口腔粘膜にびらんが出現した。1か月前から全身に径3cmまでの水疱が多発してきた。皮疹の生検組織の蛍光抗体直接法で表皮細胞間にIgGとC3の沈着を認める。口腔内粘膜疹の写真(別冊No.7A)と皮疹の生検組織のH-E染色標本(別冊No.7B)とを別に示す。
  • 診断はどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 107G047]←[国試_107]→[107G049

097A007」

  [★]

  • 25歳の男性。皮疹を主訴に来院した。1週前から咽頭痛と37℃台の発熱とがあり、市販の感冒薬を内服していた。2日前から全身に灼熱感があり、皮膚をこするとズルリとむける。血液所見:赤沈40mm/1時間、赤血球410万、Hb13.5g/dl、白血球9,500。皮膚病変の写真を以下に示す。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 097A006]←[国試_097]→[097A008

098B027」

  [★]

  • 55歳の女性。水疱びらんとを主訴に来院した。1か月前から主に前胸部と背部とに水疱とびらんとが出現し徐々に増加している。皮膚病変から採取した組織のH-E染色標本を以下に示す。
  • 考えられる疾患はどれか。


顆粒層の下、有棘層に空胞が形成されている。

[正答]
※国試ナビ4※ 098B026]←[国試_098]→[098B028

095C031」

  [★]

  • 40歳の女性。2か月前から口腔内粘膜疹、1か月前から全身に径3cmまでの水疱が出現してきた。口腔内粘膜疹の写真と水疱の病理組織HE染色標本とを以下に示す。診断はどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 095C030]←[国試_095]→[095C032

102A011」

  [★]

  • 抗表皮細胞間抗体が検出されるのはどれか。 
[正答]


※国試ナビ4※ 102A010]←[国試_102]→[102A012

類天疱瘡」

  [★]

pemphigoid
水疱症


  • 自己抗体
  • 表皮下水疱 → 緊満性水疱

表皮下水疱症(類天疱瘡群) (NDE.218)

  • 自己免疫性水疱症(後天性水疱症) autoimmuno blistering disease
  • 表皮下水疱症(類天疱瘡群)


代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較

  尋常性天疱瘡 落葉性天疱瘡 水疱性類天疱瘡
年齢 中年~老年 中年 老年(若年もあり)
好発部位 口腔粘膜全身 全身 全身
臨床像 皮膚所見 水疱びらん びらん、葉状落屑、 緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒
粘膜浸潤 ++ 痂皮
Nikolsky現象  
病理組織像 所見 表皮内水疱
(棘融解)
表皮下水疱
好酸球浸潤
Tzanck試験  
棘融解部位 表皮下層(基底細胞直上) 表皮上層(顆粒層)  
抗原 Dsg3 のみ、
Dsg3 と1 の共存
Dsg1 のみ BP180BP230
ELISA Dsg1(+または-)、Dsg3(+) Dsg1(+)、Dsg3(-)  
蛍光抗体法所見 直接法(病変部皮膚) 表皮細胞間に
IgGC3 陽性
病変部基底膜部に
IgGC3 の線状沈着
間接法(血清中) 抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性 抗基底膜抗体検出
治療 ステロイド免疫抑制薬血漿交換療法、γ グロブリン療法 ステロイド内服免疫抑制薬DDSなど



表皮下水疱症」

  [★]

subepidermal blistering disease subepidermal blistering disorder
類天疱瘡水疱症


EBA」

  [★]


acquired epidermolysis bullosa」

  [★]

後天性表皮水疱症

epidermolysis bullosa acquisita


epidermolysis bullosa acquisita」

  [★] 後天性表皮水疱症


水疱症」

  [★]

bullous diseasevesiculobullous skin disease
水疱性皮膚症角層下膿疱性皮膚症
  • Dowling-Meara型(重症型)
  • Kobner型(中等症型)
  • Weber-Cockayne型(軽症型)
  • 筋ジストロフィー合併型
  • Herlitz型
  • 非Herlitz型
  • 幽門閉鎖症合併型
  • Hallopeau-Siemens劣性型
  • 非Hallopeau-Siemens劣性型
  • 優性型
  • その他の遺伝性水疱症
  • 自己免疫性水疱症(後天性水疱症) autoimmuno blistering disease
  • 表皮内水疱症(天疱瘡群)
  • 表皮下水疱症(類天疱瘡群)


水疱」

  [★]

blister, bulla
小水疱弛緩性水疱緊満性水疱水疱症発疹



  • 表皮内・表皮下に滲出液を入れた空隙を生じた状態
  • 直径5mm以上

水疱を生じる疾患

  • 1. 物理化学的障害による水疱性皮膚疾患
  • 2. 日光など光線による水疱性皮膚疾患
  • 3. 細菌感染による水疱性皮膚疾患
  • 4. ウイルス感染による水疱性皮膚疾患
  • 5. 炎症性水疱性皮膚疾患
  • 6. 薬剤性水疱性皮膚疾患
  • 7. 自己免疫性水疱症
  • 8. 先天性水病症


表皮水疱症」

  [★]

epidermolysis bullosa EB
先天性表皮水疱症 epidermolysis bullosa hereditaria
水疱症


表皮水疱症

  • Dowling-Meara型(重症型)
  • Kobner型(中等症型)
  • Weber-Cockayne型(軽症型)
  • 筋ジストロフィー合併型
  • Herlitz型
  • 非Herlitz型
  • 幽門閉鎖症合併型
  • Hallopeau-Siemens劣性型
  • 非Hallopeau-Siemens劣性型
  • 優性型



表皮」

  [★]

epidermis (M)
皮膚の構造皮膚真皮


発生

組織学 (NDE)

国試

  • 106B028:手掌・足底は1mm、その他は0.2mm。ちなみに、コンドームの厚みは0.02mmらしい。


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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