強直間代発作

出典: meddic

tonic-clonic seizure
強直間代痙攣 tonic-clonic convulsion、強直間代てんかん tonic-clonic epilepsy
てんかん大発作 grand mal




UpToDate Contents

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和文文献

  • 連日生じるミオクロニー重積に静注用フェノバルビタールが著効したアンジェルマン症候群の1成人例
  • 永井 達哉,齊藤 聖,高木 俊輔,坂田 増弘,渡辺 雅子,渡辺 裕貴
  • てんかん研究 = Journal of the Japan Epilepsy Society 29(1), 44-51, 2011-06-30
  • … 幼少期より体が硬くなる発作が月数回、強直間代発作が年1回、舌および四肢の攣縮が連日1時間程度あったが、攣縮がてんかん発作か不随意運動かは症候的に判別困難で症候群診断もなされていなかった。 …
  • NAID 10029651189
  • トピラマートの有効性と安全性についての多施設共同研究
  • 小出 泰道,長尾 雅悦,福島 克之,宇留野 勝久,笹川 睦男,高橋 幸利,岡田 久,渡邊 宏雄,星田 徹,井上 美智子,後藤 一也,馬場 啓至,石津 棟暎,井上 有史
  • てんかん研究 = Journal of the Japan Epilepsy Society 29(1), 3-13, 2011-06-30
  • … 発作別の有効性では、50%以上減少した例が複雑部分発作で189例中49例(25.9%)、強直間代発作で91例中26例(28.6%)、強直発作で49例中9例(18.4%)、ミオクロニー発作では16例中4例(25%)に認められた。 …
  • NAID 10029651102

関連リンク

強直発作と間代発作が合わさった発作です。15~30秒の強直発作と30~90秒の間代発作を起こします。発作後、自然睡眠(終末睡眠)と呼ばれる30分~1時間くらいの眠りに移行することがありますが、その後は普段の生活に戻ります ...
強直間代発作とは : 強直間代発作→強直痙攣 てんかんによってひき起こされる発作のひとつ。突然に意識が喪失し全身が硬直します。患者は叫び声をあげて転倒し、眼球上転や失禁を起こして呼...

関連画像

発作頻度減少率の表7歳、男性、全身強直間代発作イメージ 1 全般性強直間代発作 14歳男性7歳男児 強直発作7歳、男性、全身強直間代発作


★リンクテーブル★
先読みてんかん
国試過去問095G045」「101F057
リンク元カルバマゼピン」「強直性痙攣」「大発作」「全般発作」「間代性てんかん発作
拡張検索全般性強直間代発作
関連記事間代」「間代発作」「発作

てんかん」

  [★]

epilepsy
epilepsia
癲癇
抗てんかん薬てんかん発作 seizure

091009 III

大脳灰白質神経細胞の過剰で無秩序な電気的発射による
  • 種々の病因によってもたらされる慢性の脳疾患

WHOの定義

  • さまざまな原因で起こる慢性の脳疾患で、大脳神経細胞の過剰な放電からくる繰り返す発作(てんかん発作)を主な徴候とし、多種多様な臨床及び検査所見を伴う

分類

  • 1. 運動徴候を有するもの
  • 2. 知覚症状を有するもの
  • 3. 自律神経症状ないし徴候を有するもの
  • 4. 精神症状を有するもの
  • 1. 単純部分発作に意識の障害が続く
  • a. 単純部分発作で発症し、意識障害が次に続く
  • b. 自動症を伴う
  • 2. 意識障害で発症
  • a. 意識障害のみを伴う
  • b. 自動症を伴う
  • 1. 単純部分発作で全身発作に進展
  • 2. 複雑郡分発作で全身発作に進展
  • 3. 単純部分発作で複雑部分発作、全身発作へと進展
  • 未分類てんかん発作 unclassified seizure

てんかん、てんかん症候群および発作性関連疾患の分類(1989) (PED.1424)

  • 1. 局在関連性てんかんおよび症候群
  • 1-1. 特発性
  • 1-2. 症候性
  • 1-3.
  • 2. 全般性てんかん及び症候群
  • 2-1. 特発性
  • 2-2. 潜因性あるいは症候性
  • 2-3.
  • 3. 焦点性か全般性かを決定できないてんかん及び症候群
  • 3-1. 全般発作と症候発作を併有するてんかん

単純化

  • 特発性:原因不明
  • 特発性全般性てんかん
  • 特発性局所関連性てんかん:大脳の特定の位置に焦点がある
  • 症候性:先行疾患あり
  • 症候性全般性てんかん
  • 症候性局所関連性てんかん:大脳の特定の位置に焦点がある

疫学

  • 200人に1人 (0.5%)
  • 人口1000対3-10(0.3-1.0%) (PSY.376)
  • 小児期~思春期、老年期(60歳以降)に好発

病因

  • 遺伝的素因、周産期異常、炎症、腫瘍、外傷など
  • 乳児(0-2歳)、幼児(2-10歳)
出産障害(酸素不足)、先天性異常、熱性血栓症
  • 成人
外傷、腫瘍
  • GABA作動性ニューロンなどの抑制性のニューロンは損傷を受けやすい→ニューロンの過剰興奮につながる

症状

  • 発作前症状
  • 発作症状
  • 発作後症状:
post ictal state:もうろうとした状態。
postictal psychosis:発作後精神病はてんかんの発作後に幻覚妄想状態が出現するものであり、数時間から数日の経過で消退する。
  • 発作間欠期症状
  • 慢性経過のてんかんで幻覚妄想状態が出現しうる、らしい。

診断

  • てんかん発作→バイタルサインの確認→医療面接→身体所見・神経学的所見

医療面接

病歴の問診

てんかん治療ガイドライン2010
  • 発作の頻度
  • 発作の状況と誘因(光過敏性など)
  • 発作の前および発作中の症状(身体的,精神的症候および意識障害)
  • 症状の持続
  • 発作に引き続く症状
  • 外傷,咬舌,尿失禁の有無
  • 発作後の頭痛と筋肉痛
  • 複数回の発作のある患者では初発年齢
  • 発作および発作型の変化・推移
  • 最終発作
  • 発作と覚醒・睡眠との関係

身体所見・神経学的所見

  • 1. 外傷、咬舌の有無
  • 2. 尿失禁の有無
  • 3. 意識レベル:発作時の意識の有無、post ictal state(発作後のもうろう状態)
  • 4. 眼位:眼球偏倚(皮質注視中枢が興奮することにより、病側と反対側を見つめる)
  • 5. 局所神経症状の有無

治療



095G045」

  [★]

  • 28歳の男性。食事中に急に動作が止まってしまい、まぱたきをするだけで話しかけても応答しない状態が数秒間続く発作を主訴に来院した。家族によれば、この発作は3年前から気付かれ、週に数回の頻度で出現している。身体所見に異常を認めない。
  • 脳波を以下に示す。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 095G044]←[国試_095]→[095G046

101F057」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 101F056]←[国試_101]→[101F058

カルバマゼピン」

  [★]

carbamazepine, CBZ
Epitol, テグレトール TegretolレキシンテレスミンEpitol
抗痙攣薬抗てんかん薬抗躁薬

特徴

構造

  • イミノスチルベン系

作用機序

薬理作用

  • 鎮静作用、抗コリン作用、骨格筋弛緩作用、抗不整脈作用、抗利尿作用

適応




強直性痙攣」

  [★]

tonic seizure, tonic convulsion, tonic cramp
持続性痙攣 tonic convulsion
強直性発作痙攣焦点発作てんかん発作緊張性痙攣持続性痙攣強直性けいれん全般発作強直間代発作痙攣発作間代性てんかん発作運動発作強直発作緊張性けいれん持続性けいれん感覚発作、ジャクソン型発作、体性感覚発作



大発作」

  [★]

grand mal
全身けいれん発作
強直間代発作 tonic-clonic seizure
  • 強直間代発作
  • 小発作と対をなすものとして定義される。
  • 古い概念なので強直間代発作を使った方がよいかも。



全般発作」

  [★]

generalized seizure
強直性痙攣痙攣焦点発作てんかん発作強直間代発作痙攣発作間代性てんかん発作全身性痙攣運動発作感覚発作、ジャクソン型発作、体性感覚発作



間代性てんかん発作」

  [★]

clonic seizure
強直性痙攣痙攣焦点発作てんかん発作全般発作強直間代発作痙攣発作間代発作間代性発作運動発作感覚発作、ジャクソン型発作、体性感覚発作


全般性強直間代発作」

  [★]

generalized tonic-clonic seizure, GTC
大発作


間代」

  [★]

clonus
クローヌス
足間代、膝蓋間代
  • 腱反射の著しい亢進でみられる。
  • 筋を急激に進展させたとき、筋が周期的に収縮と弛緩を繰り返す不随意運動


間代発作」

  [★]

clonic seizure
間代性てんかん発作間代性発作
  • 顔面と上肢、ときに下肢に及び両側性の間代性筋収縮で意識消失と共に急激な脱力と短い攣縮が起こる(PED.1422)


発作」

  [★]

attack, paroxysm, ictus, insult, fit, stroke





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