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1. 成人における初回痙攣発作の評価 evaluation of the first seizure in adults
2. 小児におけるてんかん症候群 epilepsy syndromes in children
3. 新生児痙攣の臨床的特徴、評価、および診断 clinical features evaluation and diagnosis of neonatal seizures
4. 小児における痙攣およびてんかん：初期治療およびモニタリング seizures and epilepsy in children initial treatment and monitoring
5. 国際抗てんかん連盟（ILAE）によるてんかん発作およびてんかんの分類 ilae classification of seizures and epilepsy

Japanese Journal

トピラマートの有効性と安全性についての多施設共同研究

小出泰道,長尾雅悦,福島克之,宇留野勝久,笹川睦男,高橋幸利,岡田久,渡邊宏雄,星田徹,井上美智子,後藤一也,馬場啓至,石津棟暎,井上有史
てんかん研究 = Journal of the Japan Epilepsy Society 29(1), 3-13, 2011-06-30
… 発作別の有効性では、50％以上減少した例が複雑部分発作で189例中49例（25.9％）、強直間代発作で91例中26例（28.6％）、強直発作で49例中9例（18.4％）、ミオクロニー発作では16例中4例（25％）に認められた。 …
NAID 10029651102

強直発作の発作時脳波におけるγ律動のスペクトル分析 (てんかん性律動波)

小林勝弘,井上拓志,渡邊嘉章 [他]
臨床脳波 52(3), 145-150, 2010-03
NAID 40017008019

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★リンクテーブル★

リンク元	「てんかん」「レノックス・ガストー症候群」「強直性痙攣」「tonic seizure」「小発作」
関連記事	「発作」

「てんかん」

　　[★]

英: epilepsy
ラ: epilepsia
同: 癲癇
関: 抗てんかん薬、てんかん発作 seizure

091009 III

てんかん発作(seizure)を主徴とする疾患群

大脳灰白質神経細胞の過剰で無秩序な電気的発射による

種々の病因によってもたらされる慢性の脳疾患

WHOの定義

さまざまな原因で起こる慢性の脳疾患で、大脳神経細胞の過剰な放電からくる繰り返す発作（てんかん発作）を主な徴候とし、多種多様な臨床及び検査所見を伴う

分類

部分発作 partial seizure

A. 単純部分発作 simple partial seizure

1. 運動徴候を有するもの
2. 知覚症状を有するもの
3. 自律神経症状ないし徴候を有するもの
4. 精神症状を有するもの

B. 複雑部分発作 complex partial seizure

1. 単純部分発作に意識の障害が続く

a. 単純部分発作で発症し、意識障害が次に続く
b. 自動症を伴う

2. 意識障害で発症

a. 意識障害のみを伴う
b. 自動症を伴う

C. 部分発作で続発性全般発作に進展するもの partial seizure with secondary generalization

1. 単純部分発作で全身発作に進展
2. 複雑郡分発作で全身発作に進展
3. 単純部分発作で複雑部分発作、全身発作へと進展

全般発作 primarily generalized seizure

A. 欠神発作(小発作) absence seizure(petit mal)
B. ミオクローヌス発作 myoclonic seizure
C. 間代発作 clonic seizure
D. 強直発作 tonic seizure
E. 強直-間代発作 tonic-clonic seizure (grand mal)
F. 脱力発作 atonic seizure

未分類てんかん発作 unclassified seizure

A. neonatal seizure
B. infantile spasm

てんかん、てんかん症候群および発作性関連疾患の分類(1989) (PED.1424)

1. 局在関連性てんかんおよび症候群

1-1. 特発性
1-2. 症候性

側頭葉てんかん
前頭葉てんかん
頭頂葉てんかん
後頭葉てんかん

1-3.

2. 全般性てんかん及び症候群

2-1. 特発性
2-2. 潜因性あるいは症候性

West症候群(infantile spasms, 電撃・点頭・礼拝痙攣)
Lennox-Gastaut症候群
ミオクロニー失立発作てんかん
ミオクロニー欠神てんかん

2-3.

3. 焦点性か全般性かを決定できないてんかん及び症候群

3-1. 全般発作と症候発作を併有するてんかん

新生児発作
乳児重症ミオクロニーてんかん

単純化

特発性：原因不明

特発性全般性てんかん
特発性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある

症候性：先行疾患あり

症候性全般性てんかん
症候性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある

疫学

200人に1人 (0.5%)
人口1000対3-10(0.3-1.0%) (PSY.376)

小児期～思春期、老年期(60歳以降)に好発

病因

遺伝的素因、周産期異常、炎症、腫瘍、外傷など

乳児(0-2歳)、幼児(2-10歳)

出産障害(酸素不足)、先天性異常、熱性血栓症

成人

外傷、腫瘍

GABA作動性ニューロンなどの抑制性のニューロンは損傷を受けやすい→ニューロンの過剰興奮につながる

症状

発作前症状
発作症状
発作後症状：

post ictal state：もうろうとした状態。

postictal psychosis：発作後精神病はてんかんの発作後に幻覚妄想状態が出現するものであり、数時間から数日の経過で消退する。

発作間欠期症状

慢性経過のてんかんで幻覚妄想状態が出現しうる、らしい。

診断

てんかん発作→バイタルサインの確認→医療面接→身体所見・神経学的所見

医療面接

病歴の問診

てんかん治療ガイドライン2010

発作の頻度
発作の状況と誘因（光過敏性など)
発作の前および発作中の症状（身体的，精神的症候および意識障害)
症状の持続
発作に引き続く症状
外傷，咬舌，尿失禁の有無
発作後の頭痛と筋肉痛
複数回の発作のある患者では初発年齢
発作および発作型の変化・推移
最終発作
発作と覚醒・睡眠との関係

身体所見・神経学的所見

1. 外傷、咬舌の有無
2. 尿失禁の有無
3. 意識レベル：発作時の意識の有無、post ictal state(発作後のもうろう状態)
4. 眼位：眼球偏倚(皮質注視中枢が興奮することにより、病側と反対側を見つめる)
5. 局所神経症状の有無

Todd麻痺

治療

抗てんかん薬

「レノックス・ガストー症候群」

　　[★]

英: Lennox-Gastaut syndrome
同: レンノックス・ガストー症候群、レンノックス-ガストー症候群、Lennox-Gastaut症候群、レンノックス症候群レノックス症候群 Lennox症候群 Lennox syndrome
関: てんかん、ウェスト症候群 West症候群

[show details]

レノックス・ガストー症候群 : 約 27,800 件
レンノックス・ガストー症候群 : 約 2,240 件

図：PSY.385

概念

強直発作を中心とするてんかん重積をきたす病態であり、脳波が特徴的である難治性の病態。

疫学

発症：1-8歳。1-4歳が特に多い。(PED.1427)　　好発年齢：2-8歳(ピーク：3-5歳、10歳以降はまれ)(出典不明)

病因

ウエスト症候群
遺伝疾患、神経皮膚症候群(結節性硬化症など)、あるいは続発性の脳症(低酸素、虚血、髄膜炎、頭部外傷)
原因不明：多い(約40%)。遺伝的異常(特に染色体異常(chromosomal syndrome))あることがわかってきている。(参考1)

参考1

25%の患者にinfantile spasmの既往がある

症状

PED.1427 YN.J-179

てんかん発作：強直発作(中核発作型)、非定型欠神発作、脱力発作、ミオクロニー発作、強直間大発作。

→　様々なてんかん発作が混在、頻回に起こる。

てんかん重積
精神発達退行

合併症

精神遅滞
脳性麻痺

検査

脳波：

両側性同時性の1-2.5Hzのslow spike & wave complex(非発作時)(YN. J-179), 1.5-2.5c/s偽律動的全般性局徐波複合
強直発作(tonic seizure)を伴う10-20Hzの多棘速波(fast polyspike pattern) =? 速律動(rapid rhythm)(睡眠時に増強 or 睡眠時のみ)(参考1)