UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 原因不明の血小板減少症を有する成人に対するアプローチ approach to the adult with unexplained thrombocytopenia
- 2. 小児における血小板減少症の原因 causes of thrombocytopenia in children
- 3. 新生児血小板減少症の原因 causes of neonatal thrombocytopenia
- 4. 小児における血小板減少症の臨床症状および評価 clinical manifestations and evaluation of thrombocytopenia in children
- 5. 成人における免疫性血小板減少症（ITP）：臨床症状および診断 immune thrombocytopenia itp in adults clinical manifestations and diagnosis
Japanese Journal
- 白血球封入体を伴う巨大血小板性血小板減少症とMYH9異常症
- 國島 伸治
- 臨床病理 57(4), 365-370, 2009-04-25
- NAID 10025224748
- 古くて新しい病気 May-Hegglin 異常 : 新しい検査と新しい概念
- 國島 伸治
- 臨床病理 57(1), 54-59, 2009-01-25
- NAID 10025224197
- 巨大血小板性血小板減少症・難聴・腎炎および白内障を合併した遺伝性疾患の1家系
- 黒田 満彦,亀谷 富夫,森瀬 敏夫,喜多 徹,坂戸 俊一,宮崎 良一,東福 要平,竹田 亮祐
- 日本内科学会雑誌 71(4), 485-496, 1982
- … 進行性腎炎に血小板異常,難聴および白内障を合併した発端症例を中心に,これらの異常の全部または一部が, 2世代7名以上の男女血縁者に出現した1家系を報告する.血小板異常は,巨大血小板性血小板減少症を呈し,血小板自身のvon Wi11ebrand因子に対する感受性低下を示す所見であつた.腎病変は,間質性病変を伴う増殖性糸球体腎炎の像で,光顕上は特異な所見に乏しかつたが,電顕では,糸球体基底膜の裂断などの所見がみられ …
- NAID 130000891499
Related Pictures
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「macrothrombocytopenia」 |
| 関連記事 | 「血小板」「巨大」「症」「小板」「巨大血小板」 |
「macrothrombocytopenia」
「血小板」
- 英
- platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
- 同
- 栓球 thrombocyte
- 関
- 血小板血栓。血小板数 platelet count PLC
- GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
- 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
- 寿命：10日
- 体積：5-10 fl
- 直径：2-5μm。
- 無核。
基準値
- 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
- 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)
新生児
- 10-28万/mm3 (SPE.74)
パニック値
- 出典不明
- ≦3万 /μl、≧100万 /ul
産生組織
貯蔵組織
- 約1/3が脾臓に存在
組織学
- α顆粒 α-granule
- 濃染顆粒 dense body
機能 (SAN.236-237)
1.一次止血
- (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
- (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
- (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
- 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成
2.血液凝固の促進
3.毛細血管機能の維持
- 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。
膜タンパク
| ファミリー | 慣用名 | CD分類 | リガンド | 機能 | 欠損症 |
| インテグリン | GpIIb | CD41 | フィブリノゲン | 凝集 | Glanzmann血小板無力症(GT) |
| GpIIIa | CD61 | ||||
| LRG | GpIb | CD42bc | vWF | 粘着 | ベルナール・スリエ症候群(BSS) |
| GpIX | CD42a | ||||
| GpV | CD42d |
血小板減少による症状
検査
- 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。
臨床関連
数の異常
- 増加：血小板増多症：真性多血症
- 減少：血小板減少症：肝硬変、多発性骨髄腫、巨赤芽球小生貧血、急性骨髄性白血病、播種性血管内凝固、溶血性尿毒症症候群、ITP、TTP
- 不変：→ グランツマン血小板無力症、血友病 see also. 機能の異常
機能の異常
- ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如
「巨大」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？
「小板」
「巨大血小板」
- 英
- giant platelet
- 関
- 血小板