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1. 左心低形成症候群：解剖、臨床的特徴、診断hypoplastic left heart syndrome anatomy clinical features and diagnosis [show details]
… Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is characterized by a diminutive left ventricle (LV) and small left-sided structures incapable of supporting the systemic circulation If left untreated, HLHS is …
2. 左心低形成症候群：マネージメントおよび転帰hypoplastic left heart syndrome management and outcome [show details]
… Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is characterized by a diminutive left ventricle and small left-sided structures incapable of supporting the systemic circulation If left untreated, HLHS is universally …
3. Overview of the management and prognosis of patients with Fontan circulationoverview of the management and prognosis of patients with fontan circulation [show details]
…or in rare cases indeterminate. Lesions for which a Fontan may be performed include: Hypoplastic left heart syndrome. Tricuspid atresia. Pulmonary atresia with intact ventricular septum. Double-inlet …
4. Management of complications in patients with Fontan circulationmanagement of complications in patients with fontan circulation [show details]
…list for all patients include a diagnosis of congenital heart disease (specifically hypoplastic left heart syndrome), being on extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) or ventilator support, and a history…
5. 新生児におけるチアノーゼの心臓の原因cardiac causes of cyanosis in the newborn [show details]
…outlet right ventricle, pulmonary atresia, multiple variations of single ventricle, hypoplastic left heart syndrome (HLHS), complex conditions associated with heterotaxy syndromes, or anomalous systemic venous …

Japanese Journal

症例報告チアノーゼ性心疾患に合併した肥厚性骨関節症の小児例

正本雅斗,鉾碕竜範,岩本眞理,中野裕介,渡辺重朗,原良紀,伊藤秀一
横浜医学 = Yokohama medical journal 68(1・2), 23-27, 2017-04
… 疾患の晩期合併症として肥厚性骨関節症が知られており，下肢痛を主訴とすることが多い．成人の症例は散見されているが学童期発症の報告はこれまでない．症例は7 歳女児，疾患は両大血管右室起始症，左室低形成，大動脈弓低形成（HLHS variant）．新生児期にNorwood＋ modified BT shunt を施行しているが，肺血管の発育が乏しいためGlenn 手術に到達できておらず，高度のチアノーゼが持続，側副血管も多くコイル塞栓を繰 …
NAID 120006334570

Sildenafil citrate を用いた両方向性上大静脈肺動脈吻合術後急性期の肺循環管理

打田裕明,根本慎太郎,小澤英樹,本橋宜和,勝間田敬弘,岸勘太,尾崎智康,片山博視,日下裕介
日本小児循環器学会雑誌 29(6), 316-321, 2013
… 毎に0.5mg/kg/回ずつ増量した．2mg/kg/回を目標投与量とし，以後4時間毎に継続した．8例（無脾症2例）が対象となった．診断は，両側房室弁左室挿入3例，房室中隔欠損/ 左室低形成3例，純型肺動脈閉鎖1例，修正大血管転位/ 左室低形成1例．手術時年齢；中央値 7.5ヵ月（5～50），体重；中央値 6.5kg（ 5.7～13.8），術前平均肺動脈圧；15.3±4.6mmHg，心房圧；7.6±2.3mmHg，TPG；7.8±2.8mmHg．<br><B>結果：&l …
NAID 130003388653