巣状糸球体硬化症

出典: meddic

focal glomerulosclerosis, FGS
巣状分節性糸球体硬化症、巣状分節状糸球体硬化症

概念

  • 糸球体病変に対する病理診断名
  • (1)IgM・C3が糸球体ループに沈着、(2)巣状、分節状の硬化性病変を形成。 → と言う意味で学術的には「巣状分節性糸球体硬化症」だが国試的には「巣状糸球体硬化症」・・・
  • 治療に抵抗性のネフローゼ症候群を来す疾患。

病因

  • 何らかの液性因子により糸球体基底膜の透過性が増加することが原因

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/07/24 18:52:24」(JST)

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UpToDate Contents

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和文文献

  • 臨床講義 巣状糸球体硬化症--病因から治療まで
  • 緒方 巧二,濱田 佳寿,上田 訓子 [他]
  • 臨牀と研究 88(4), 491-496, 2011-04
  • NAID 40018817407
  • ENUミュータジェネシス由来のKyoto rhinoラットは先天性脱毛と巣状糸球体硬化症を示す
  • KURAMOTO Takashi,KUWAMURA Mitsuru,TAGAMI Fumi,MASHIMO Tomoji,NOSE Masato,SERIKAWA Tadao
  • Experimental Animals 60(1), 57-63, 2011
  • N-ethyl-N-nitrosourea (ENU) mutagenesis is an important tool for studying gene function and establishing human disease models. Here, we report the characterization of a novel hairless mutant rat strai …
  • NAID 130000419266
  • 6.腎移植(<特集>小児藏器移植の現況)
  • 打田 和治
  • 日本外科学会雑誌 111(5), 299-304, 2010-09-01
  • NAID 110007701001

関連リンク

【概念】 巣状、分節状に傍髄質糸球体から硬化が生じ、次第に進行してゆく腎炎で、ネフローゼ症候群を呈することが多い。巣状とは全糸球体のうち80%以下で病変が認められることで、分節状とはひとつの糸球体の中で、部分的な病変 ...
ネフローゼ症候群(特に巣状糸球体硬化症-FGS-)の方との情報交換を目的としたサイトです。アンケート有り。腎臓病・腎炎。 ... contents Na・食塩表 ネフローゼとは? 薬と副作用 Note 掲示板 FGS掲示板 FREE掲示板 注意事項 アンケート
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関連画像

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★リンクテーブル★
リンク元腎移植」「蛍光抗体法」「糸球体病変」「結節性糸球体硬化症
関連記事糸球体

腎移植」

  [★]

kidney transplantation, renal transplantation RT
transplantatio renale
腎移植術
臓器移植


ドナーの分類

  • ドナーは生存:生体腎移植
  • ドナーは死亡:死体腎移植(脳死、心停止) 献腎ともいう

生体腎移植レシピエント、ドナー適応基準

参考5-1
生体腎移植ガイドライン(平成21年1月28日 日本臨床腎移植学会評議員会にて改訂)

I.腎移植希望者(レシピエント)適応基準

  • 1.末期腎不全患者であること
  • 2.全身感染症がないこと
  • 3.活動性肝炎がないこと
  • 4.悪性腫瘍がないこと

II.腎臓提供者(ドナー)適応基準

  • 1.以下の疾患または状態を伴わないこととする
  • a.全身性の活動性感染症
  • b.HIV抗体陽性
  • c.クロイツフェルト・ヤコブ病
  • d.悪性腫瘍(原発性脳腫瘍及び治癒したと考えられるものを除く)
  • 2.以下の疾患または状態が存在する場合は、慎重に適応を決定する
  • a.器質的腎疾患の存在(疾患の治療上の必要から摘出されたものは移植の対象から除く)
  • b. 70歳以上
  • 3.腎機能が良好であること

死体腎移植ドナーの適応

1997年10月16日 厚生省保健医療局長通知
  • 1. 以下の疾患または状態を伴わないこと
  • 全身性の活動性感染症
  • HIV抗体、HTLV-1抗体、HBs抗原、HCV抗体が陽性
  • 悪性腫瘍(原発性脳腫瘍及び治癒したと考えられる物を除く)
  • 血液生化学、尿所見などから器質的腎疾患が存在しない
  • 年齢は70歳以下が望ましい

腎移植レシピエント選択基準

参考2

前提条件

  • ABO式血液型:一致 or 適合
  • リンパ球交叉試験陰性

優先順位

  • 搬送時間(阻血時間)
  • HLA-DR, HLA-A, HLA-Bのミスマッチ数
  • 待機日数
  • 小児待機患者

ABO血液型不適合例の移植

  • 前処置(レシピエントの抗体を除去、免疫抑制薬強化、(かつては)脾臓摘出)をしたあとに腎移植を行う。
  • 死体腎移植ではABO不適合移植は行われない!! (出典不明) ← 調査が必要
参考3
  • プロトコール

拒絶反応

hyperacute rejection minutes to hours antibody Neutrophils, immunoglobulin, and complement in vessel walls
acute rejection days T cell(CD4,8) T-cell intersititial infiltrate and edema
few manths fibroblast, myocytes, and foamy marophages Thickening of the blood vessel intima due to cellular proliferation
chronic rejection 4-6 months   Intimal fibrosis, interstitial fibrosis, and tubular atrophy

超急性拒絶反応

  • 移植後24時間以内に起こり、抗HLA抗体(レシピエントのドナーに対する抗体、抗ドナー抗体)による。
  • 移植腎への血流再開後から移植腎血管内皮細胞障害、血栓により血流が途絶

急性抗体関連拒絶反応 acute antibody mediated rejection, AAMR

出典不明
  • 移植後1-2週間以内に起こる
  • 抗HLA抗体の存在による
  • 糸球体炎、乏尿細管炎、C4d沈着が見られ、腎機能が低下する。治療は奏効しづらく、また慢性期には慢性抗体関連拒絶反応をきたす。

急性拒絶反応

  • 移植後、1週間~3ヶ月までにおこる。
  • 細胞性免疫による。
  • 腎腫大・圧痛、腎機能低下、尿量減少、血清クレアチニン増加、発熱、体重増加などをきたす。
  • 間質細胞浸潤、尿細管炎を特徴とする尿細管間質型と重症の血管型拒絶反応に分類される。

慢性拒絶反応

  • 液性免疫による免疫反応で、ステロイドは無効である。
  • 腎血管内皮細胞を障害し、徐々に腎機能が廃絶する。

生着率

参考1 p.29
  • 生着率は生体腎より献腎の方が悪い
生着率( 1年):生体腎=94.2%、献腎=83.6%  ← 献腎では移植後初期の廃絶が多いため
生着率( 5年):生体腎=83.2%、献腎=67.2%
生着率(10年):生体腎=67.4%、献腎=52.0%

予後

参考

  • 1. ファクトブック2010
[display]http://www.asas.or.jp/jst/pdf/fact2010.pdf
  • 2. 腎臓移植希望者選択基準
[display]http://www.jotnw.or.jp/jotnw/law_manual/pdf/rec-kidney.pdf
  • 3. ABO不適合腎移植の免疫抑制剤プロトコール - 名古屋第二赤十字病院
[display]http://www.nagoya2.jrc.or.jp/kidney-center/about_ishoku_geka/ishoku_data/ABOprotocol.html
  • 4. ドナー適応基準 - 1997年10月16日 厚生省保健医療局長通知
[display]http://www.medi-net.or.jp/tcnet/DATA/donor.html
  • 5. 日本臨床腎移植学会
[display]http://www.jscrt.jp
  • 5-1. 生体腎移植ガイドライン - 日本臨床腎移植学会
[display]http://www.jscrt.jp/pdf_file/guideline.pdf


蛍光抗体法」

  [★]

fluorescent antibody technique
免疫蛍光法 immunofluorescence technique


QB.E-173

  IgG IgM IgA C3  
急性糸球体腎炎     糸球体係蹄に沿って顆粒状
急速進行性糸球体腎炎 フィブリン 半月体形成
グッドパスチャー病     基底膜に沿って線状に
IgA腎症     メサンギウムに顆粒状に
膜性増殖性糸球体腎炎   メサンギウム・基底膜に顆粒状に
膜性腎症     糸球体係蹄に沿って顆粒状
巣状糸球体硬化症     硬化病変やメサンギウムに顆粒状に


糸球体病変」

  [★]

glomerular lesion
糸球体腎炎


基底膜

メサンギウム領域

ボーマン嚢

糸球体に沈着する物質

YN.E-38


結節性糸球体硬化症」

  [★]

nodular glomerulosclerosis
キンメルスティール・ウィルソン病変 Kimmelstiel-Wilson lesion
びまん性糸球体硬化症巣状糸球体硬化症巣状分節性糸球体硬化症
  • 糖尿病で見られる糸球体の病変



糸球体」

  [★]

glomerulus (Z)
ボウマン嚢腎小体腎臓輸出細動脈#調節

概念

  • 1個の腎臓に100万個存在。
  • 房状の毛細血管からなる
  • 糸球体の毛細血管は有窓型毛細血管である

糸球体の微細構造 (SP.785)

  • 血管内皮細胞
  • 基底膜
  • 上皮細胞間隙

詳細には

  • 糸球体内皮細胞 endothelium
  • 基底膜 basement membrane, glomerular basement membrane
  • 糸球体上皮細胞 visceral epithelium, podocyte
  • ボウマン嚢の壁側板 parietal epithelium

血流の調節 (HIM.1742)

  • 輸入細動脈:autonomous vasoreactive reflex in afferent arteriole, tubuloglomerular feedback
緻密斑でのCl-の低下 = 原尿流速が早い → 腎灌流量の低下と解釈
  • 腎灌流圧↑→輸入細動脈の平滑筋収縮
  • 腎灌流圧↓→輸入細動脈の平滑筋弛緩
緻密斑はNaClの再吸収にとともにATP、(アデノシン)を細胞外に放出。細胞外のecto-5'-nucleotidaseがATPからアデノシンを産生。アデノシンが輸入細動脈のvasoconstrictorとして作用
  • loop diureticsは緻密斑でのNaClの再吸収を妨げるので、尿細管糸球体フィードバックを阻害→糸球体濾過量は高レベルに保たれる
  • アンジオテンシンIIと活性酸素種は尿細管糸球体フィードバックを増強 → 輸入細動脈収縮 → 糸球体濾過量低下
  • NOは尿細管糸球体フィードバックを減弱 → 輸入細動脈弛緩 → 糸球体濾過量上昇
  • 輸出細動脈:angiotensin II-mediated casoconstriction of the efferent arteiole

臨床関連

  • 糸球体疾患









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