尿崩症

出典: meddic

diabetes insipidus DI

概念

  • バソプレシンの不足または作用障害により腎集合管からの水分再吸収が低下し、多尿、口渇、多飲を来す疾患。

病型

障害部位

病因

  • 原発性尿崩症:視床下部、下垂体後葉系に原発
  • 遺伝性尿崩症/家族性尿崩症
ニューロフィジンIIの遺伝子異常
ADHレセプター異常症:V2受容体(伴性劣性遺伝)、アクアポリン2の異常(ほとんどが常染色体劣性遺伝)
  • 特発性尿崩症
  • 症候性尿崩症/続発性尿崩症/二次性尿崩症
  • 頭蓋内占拠性病変:脳腫瘍
  • 腎疾患:慢性腎不全、慢性腎盂腎炎、間質性腎炎、多発性嚢胞腎、閉塞性尿路疾患
  • 電解質異常:低K血症や高Ca血症
  • 薬物
続発性尿崩症の原因:脳腫瘍(50%)、外傷・ヒスチオサイトーシスX

疫学

  • 日本の発症頻度は16人/人口10万人
  • 病型:家族性2%、特発性43%、症候性55%/家族性1.6%、特発性42%、続発性56.4%(IMD)
  • 性差:
  • やや男子に多い。
  • 家族性は女性に多く、他の型では男女比はほぼ等しい(平成5年厚生省特定疾患調査研究班報告書)

診断基準

参考1

症状

  • 多尿
  • 口渇
  • 多飲 → 飲水量が十分でないと高ナトリウム血症、高浸透圧血症の引き金となる。
  • 冷水を好む

検査

  • 低張尿、高Na血症、高浸透圧血症。


  • 血清ナトリウム濃度:正常高値~軽度高値
  • 血清レニン濃度:正常高値~軽度高値
  • 血漿浸透圧:高値
  • 低張尿

負荷試験

画像検査

  • MRI
  • [中枢性尿崩症]T1:(DI)低信号  ⇔ (健常者)高信号   ←  T1で高信号になるものは脂肪、亜急性期の出血(メトヘモグロビン)、メラニン、高濃度蛋白質である。下垂体後葉が高信号を発するのは軸索中に高濃度のホルモンが存在するからなのか、軸索が集積しているためなのか、であろう。


診断(YN)

多尿 3000ml/day
尿浸透圧
 

290 mOsm/kg以上

 
浸透圧利尿
水利尿
血清ナトリウム濃度
血清レニン濃度

 

低値

 
心因性多飲
↓正常上限~軽度上昇
水制限テスト
バソプレシンテスト

 

尿量不変、尿浸透圧不変

 
腎性尿崩症
↓尿量減少、尿浸透圧上昇
バソプレシン濃度(高張食塩水負荷時)
MRIで基礎疾患の描出・T1で下垂体後葉の高信号の消失
中枢性尿崩症

治療

参考

  • 1. 間脳下垂体機能異常症の診療と治療の手引き
[display]http://square.umin.ac.jp/kasuitai/doctor/guidance.htm
  • 2. MRI left:normal right:DI
[display]http://www.endotext.org/neuroendo/neuroendo2/figures/figure11.jpg




-diabetes insipidus


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/06/23 17:42:46」(JST)

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和文文献

  • WFS1複合ヘテロ変異を認めたWolfram症候群女性の長期予後と医療管理
  • 藤巻 理沙,岩崎 直子,山本 弥生,花井 豪,佐藤 麻子,谷澤 幸生,岩本 安彦
  • 東京女子医科大学雑誌 81(E2), E241-E246, 2011-03-31
  • … DIMOADMIM#222300)は、尿崩症、若年発症の糖尿病と視神経萎縮、感音性難聴を主徴とする常染色体劣性遺伝疾患である. … 症例は女性.7歳時に糖尿病と尿崩症と診断され、18歳時当院初診時には視神経萎縮と難聴を、また21歳時に神経因性膀胱を、さらに44歳時からは神経精神症状と中枢神経症状を認めた.経過中は毎年1回入院し、病状の評価ならびに治療内容の確認を続けた. …
  • NAID 110008441475
  • 今月の症例 食道アカラシア手術後に著明な高ナトリウム血症を呈し顕在化した尿崩症の1例
  • 木村 敬太,丹野 有道,小野 杏子 [他]
  • 日本内科学会雑誌 100(6), 1648-1650, 2011-06-10
  • NAID 40018897431
  • 電解質異常(低カリウム血症,高カルシウム血症) (特集 腎障害をきたす全身性疾患--最近の進歩)
  • 松原 雄,家原 典之,深津 敦司
  • 日本内科学会雑誌 100(5), 1313-1318, 2011-05-10
  • NAID 40018861481
  • 今月の症例 IgG4関連硬化性疾患による下垂体炎から中枢性副腎不全,中枢性尿崩症を発症した1型糖尿病の1例
  • 小寺 永章,五十川 陽洋,内田 梨沙 [他]
  • 日本内科学会雑誌 100(4), 1044-1047, 2011-04-10
  • NAID 40018816582

関連リンク

尿崩症(にょうほうしょう、Diabetes insipidus; DI)とは、バソプレッシンの合成または 作用の障害により水保持機構が正常に働かず、多尿となる疾患のことである。英語は 糖尿病と違って尿が無味であることから名前がつけられた(Diabetes=尿、Insipidus= 無味) ...
家庭医学館 尿崩症の用語解説 - [どんな病気か] 体内の水分が、どんどん尿として排泄 (はいせつ)されてしまう病気が尿崩症です。 このため脱水(だっすい)状態となり、のど が渇いて頻繁(ひんぱん)に飲料を飲むようになります(多飲(たいん))。 しかし、 ...
尿崩症とは尿量を調節してからだの水分バランスを保つ抗利尿ホルモンの分泌低下 または作用障害で体内への水分の再吸収が低下し、多尿となる病気です。喉の乾き、多 飲、多尿[1日3リットル以上]が主な症状です。

関連画像

下垂体性尿崩症と腎性尿崩症ADH分泌異常症 | 間脳下垂体 Giayo of 腎性尿崩症中枢(下垂体)性尿崩症看護学生のために(by 白鳥恭介 尿崩症の患者さんでは水分を  (下垂体性)尿崩症と腎性尿崩症デスモプレシン(商品名:ミニ

コメント

投稿日:2010-11-12

やばい資料準備が間に合わない!


★リンクテーブル★
国試過去問102I056」「103A028」「103I035」「098H019」「097G086」「081C005」「107B028」「082A080」「108C005」「105F014」「082C017
リンク元自己免疫性肝炎」「高カルシウム血症」「遺伝性疾患」「高尿酸血症」「100Cases 58
拡張検索腎性尿崩症」「仮面尿崩症」「神経下垂体性尿崩症」「下垂体性尿崩症
関連記事

102I056」

  [★]

  • 35歳の男性。口渇を主訴に来院した。生来健康であったが、1か月前から口が異常に渇き、お茶やジュースなどを1日約5リットル飲むようになった。尿量も多く、夜間に3回以上排尿のために覚醒するので睡眠も障害されるようになった。意識は清明。身長172cm。体温36.7℃。脈拍80/分、整。血圧120/76mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。尿所見:蛋白(-)、糖(-)。尿量4,500mg/dl。血液所見:赤血球520万、Hb14.5g/dl、Ht48%、血小板25万。血液生化学所見:血糖85mg/dl、HbA1c 5.2%(基準4.3~5.8)、総蛋白7.2g/dl、アルブミン5.2g/dl、尿素窒素24.0mg/dl、クレアチニン0.9mg/dl、尿酸7.5mg/dl、総コレステロール215mg/dl、AST32IU/l、ALT28IU/l、LDH220IU/l(基準176~353)、Na147mEq/l、K4.2mEq/l、Cl1O5mEq/l、Ca9.2mg/dl、P4.0mg/dl、尿浸透圧:デスモプレシン(DDAVP)5μg点鼻投与前160mOsm/l、投与後460mOsm/l。    
  • この患者にみられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 102I055]←[国試_102]→[102I057

103A028」

  [★]

  • 19歳の女性。半年前から出現した右眼の視力低下と1週前から続く易疲労感とを主訴に来院した。意識レベルはJCS I-3。身長162cm、体重47kg。体温36.2℃。脈拍72/分、整。血圧 100/64mmHg。頭部造影MRIのT1強調冠状断像と矢状断像とを以下に示す。
  • 認められるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 103A027]←[国試_103]→[103A029

103I035」

  [★]

  • 組合せで正しいのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 103I034]←[国試_103]→[103I036

098H019」

  [★]

  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 098H018]←[国試_098]→[098H020

097G086」

  [★]

  • 耐糖能低下をきたすのはどれか。
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 097G085]←[国試_097]→[097G087

081C005」

  [★]

  • 下垂体視交叉部に発生する腫瘍とその症候について適切な組み合わせはどれか
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

107B028」

  [★]

  • 5%ブドウ糖液の輸液が適応となる病態はどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 107B027]←[国試_107]→[107B029

082A080」

  [★]

  • 正しい組み合わせはどれ
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)

108C005」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 108C004]←[国試_108]→[108C006

105F014」

  [★]

  • 頻尿の原因で誤っているのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 105F013]←[国試_105]→[105F015

082C017」

  [★]

  • 頭蓋内腫瘍について正しい組み合わせ
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

自己免疫性肝炎」

  [★]

autoimmune hepatitis AIHA, AIH
類狼瘡肝炎(ルポイド肝炎)、難病

まとめ

  • 中年の女性に好発する慢性経過の肝炎であり、自己免疫機序が関与していると考えられる。HLA-DR4陽性例に多いといわれている。診断は除外診断であり、ウイルス性肝炎や原発性胆汁性肝硬変などをを除外する。

概念

疫学

  • 男女比=1:7で女性に多く、発症は10-30歳での発症もみられるが、多くは40歳以降。

病型

AIH 自己抗体 HCV感染
抗核抗体 抗平滑筋抗体 抗LKM-1抗体 抗SLA抗体
ANA ASMA
I型
IIa型
IIb型
III型
IV型

病型と病態

LAB.894
  • II型は抗LKM-1抗体の存在で特徴づけられる
  • IIa型は女性に多く、高力価を示し、肝硬変への進展が早い
  • IIb型は中年男性に多く、力価はそれほど高くない

病態生理

  • 自己免疫機序により肝細胞が障害されるらしいが、詳細は不明である。

病理

症状

  • 自覚症状に乏しく、血液検査で偶然発見される
  • 肝障害:黄疸、全身倦怠感、食欲不振。重症例では腹水、肝性脳症、肝不全。

検査

  • 血液検査
  • AST, ALT:高値
  • γ-グロブリン:高値(2g/dl以上)
  • 免疫グロブリンG:高値(2g/dl以上)
  • ウイルスマーカー:陰性 (除外診断)
  • 免疫血清学的検査
  • 抗核抗体:I型で陽性
  • 抗平滑筋抗体:I,IV型で陽性
  • 抗LKM-1抗体:II型で陽性
  • 抗SLA抗体:III型で陽性
  • 肝生検:piecemeal necrosisの所見をもつ慢性肝炎の像

診断基準

参考3
1. 血中自己抗体(特に抗核抗体、抗平滑筋抗体など)が陽性。
2. 血清γグロブリン値またはIgGの上昇 (2g/dl以上)。
3. 持続性または反復性の血清トランスアミナーゼ値の異常。
4. 肝炎ウィルスマーカーは原則として陰性。
5. 組織学的には肝細胞壊死所見およびpiecemeal necrosisに伴う慢性肝炎あるいは肝硬変であり、しばしば著明な形質細胞浸潤を認める。時に急性肝炎像を呈する。

* 本邦ではHLA-DR4陽性症例が多い
** 本邦ではC型肝炎ウィルス血症を伴う自己免疫性肝炎がある。
*** C型肝炎ウィルス感染が明らかな症例では、インターフェロン治療が奏功する例もある。

診断

  • 病歴により、アルコール性肝炎、薬物性肝障害、超音波検査にて脂肪肝を除外。
  • 免疫血清学検査を行いウイルス性肝炎を除外。自己抗体や免疫グロブリンの変動、サブタイプの変動をみて絞り込み、病理組織学検査で確定診断する。

鑑別疾患

治療

副腎皮質ステロイドが著効する
  • ステロイド:十分量の後、維持量を継続する
  • ウルソデオキシコール酸:ステロイドの減量に有効。また、軽症例での経過観察に用いられる(IMD)。
  • 免疫抑制薬:(ステロイド抵抗性例に対して)アザチオプリン
インターフェロンは自己免疫を賦活化させる方向に作用するので不適

合併症

  • 肝癌:ウイルス性肝炎よりも発癌リスクが少なく、肝細胞癌のリスクへの影響はあるとはいえない。
  • 自己免疫疾患:ウイルス肝炎でもありうるが、自己免疫性肝炎の方がより高頻度で起こる(ウイルス性肝炎(22%)vs自己免疫性肝炎(38%)(参考1))

参考

  • 1. [charged] Extrahepatic manifestations of autoimmune hepatitis - uptodate [1]
  • 2. 自己免疫性肝炎 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/268
  • 3. 難病ドットコム
[display]http://jpma-nanbyou.com/Category.aspx?view=c&oid=10&sid=3&kid=1
  • 4.
[display]http://www8.ocn.ne.jp/~halfboil/criteria/tab-b5.html



高カルシウム血症」

  [★]

hypercalcemia
高Ca血症
カルシウム低カルシウム血症
研修医当直御法度 症例帳 p.32
  • 組織へのカルシウム蓄積を引き起こしうる (BPT.27)

病因

  • 肉芽の構成成分であるマクロファージがビタミンD3を産生?
  • チアジド系利尿薬の慢性使用により体液量が減少し、近位尿細管での再吸収が亢進するため (GOO.755) ??
  • チアジド系利尿薬自体のDCTでの作用による;NCCTを阻害すると細胞内のNa濃度低下、これにより側底膜でのNa+-Ca2+交換系が亢進することでCa2+の再吸収↑ (GOO.755)  → ループ利尿薬と違ってチアジド系利尿薬ははCaを排泄しない!! see.利尿薬
  • 5. 家族性低Ca尿性高Ca血症
  • 6. その他(リチウム???? (ICU.558))
ECGP.223

USMLEより

  • Calcium ingestion
  • Hyperparathyroid/Hyperthyroid
  • Iatrogenic
  • Multiplemyeloma
  • Paget's disease
  • Addison's disease
  • Neoplasms
  • Zollinger-Ellison syndrome: ZES単独ではなく、MEN Iによるparathyroid tumorに続発した病態
  • Excessive vitamin D
  • Excessive vitamin A
  • Sarcoidosis

定義

  • 血清カルシウムが正常上限を超える場合。
  • 疑い:常に≧10.3 mg/dl
  • 確実:≧10.5 mg/dl

基準値

  • 血清総Ca 8.6-10.1 mg/dl(臨床検査法提要第32版)
  • 血清Caイオン 1.15-1.30 mmmol/l(臨床検査法提要第32版), 4.6-5.1 mg/dl

症候

軽度(11-11.5 mg/dL):通常は無症状。(HIM.285)
重度(>12-13 mg/dL):傾眠、昏迷、昏睡、消化器症状が出現。(HIM.285)
  • 精神・神経症状:錯乱、昏迷、昏睡。イライラ感、うつ傾向(QB.D-339)
  • 消化器:食欲不振、悪心・嘔吐、便秘膵炎消化性潰瘍腹部膨満(腸管運動抑制による(QB.D-339))
  • 消化性潰瘍:高カルシウム血症は胃酸分泌を促進する
  • 急性膵炎:高カルシウム血症は膵液の分泌を亢進する。(YN.B-78) ← 過剰に出ちゃうと炎症が起こってしまうらしい
  • 泌尿器:多尿、腎結石(血清Ca 12mg/dLでできやすくなるらしい) ← 多尿は浸透圧利尿による(ICU.558)
  • 急性腎不全
  • 腎不全は一般的に低カルシウム血症となるが、高カルシウム血症に起因する腎不全は例外。
高カルシウム血症性腎症 hypercalcemic nephropathy
  • 腎の石灰化→髄質に蓄積→尿細管圧迫→尿濃縮力障害 ← 続発性尿崩症の原因???
  • 高カルシウム血症は腎の濃縮力を低下させる(HIM.286) ← 腎集合管におけるADHの作用を阻害(QB.D-339)
  • 心血管:血管収縮による高血圧(出典不明!!)。徐脈、房室ブロック、QT短縮(HIM.284)。 ← YN.D-147には血圧上昇、ICU.558には低血圧とある。
  • 筋 :筋力低下、筋痛
  • 全身:易疲労感
  • 異所性石灰化 red eye 強膜にカルシウムが沈着
  • 多尿による脱水、高血圧、徐脈

心電図

EAB.114 SP.94,524
  • QT短縮、ST短縮 ← 活動電位持続時間が短縮したことを示す。QRS幅については延長する場合もある(EAB.114)
  • ↑細胞外カルシウム濃度→↑内向きカルシウム電流(↑流入速度)→さらに脱分極するように思えるが↑外向きカリウム電流により打ち消される→正味、カルシウムの移動が無くなるまでの時間が早まる→↓活動電位持続時間
  • PR間隔延長??
高カルシウム血症→QT短縮: ←高カリウム血症
低カルシウム血症→QT延長: ←低カリウム血症 低マグネシウム血症

治療

  • 症状が出たときか、症状無く血清Ca 14mg/dL以上の場合(ICU.558)

生理食塩水

  • 1. 細胞外液の補充
  • 2. ナトリウム利尿によるカルシウム排泄の促進

ループ利尿薬

カルシトニン

ビスホスホン酸

血液透析

高カルシウム血症の鑑別

		尿中のCa排泄	PTH	PTHrP	1,25(OH)2D3
原発性甲状腺機能亢進症	↑	↑	↓	→ or ↑
腫瘍のPTH関連蛋白分泌	↑	↓	↑	↓
	 腫瘍の骨破壊	↑	↓	↓	↓
	 肉芽腫症		↓	↓	↓	→ or ↑

参考

  • [display]http://akimichi.homeunix.net/~emile/aki/html/medical/endocrine/node52.html

国試



遺伝性疾患」

  [★]

hereditary disease
先天性疾患
  • 世代を通じて配偶子に伝えられる疾患。家族性発生をみる。
  • 遺伝性疾患は必ずしも先天性疾患ではない。
例:Huntington病

遺伝性疾患

常染色体優性遺伝

神経 ハンチントン病
神経線維腫
筋緊張性ジストロフィー
結節性硬化症
泌尿器 多発性嚢胞腎
消化器 家族性大腸ポリポーシス
造血期 遺伝性球状赤血球症
フォンウィルブランド病
骨格 マルファン症候群
エーラス・ダンロス症候群
骨形成不全症
軟骨形成不全症
代謝 家族性高コレステロール血症
急性間欠性ポルフィリア

常染色体劣性遺伝

代謝 嚢胞性線維症
フェニルケトン尿症
ガラクトース尿症
ホモシスチン尿症
リソソーム貯蔵病
α1-アンチトリプシン欠損症
Wilson病
ヘモクロマトーシス
グリコーゲン貯蔵病
造血性 鎌形赤血球性貧血
サラセミア
内分泌 先天性副腎過形成
骨格 Ehlers-Danlos症候群
アルカプトン尿症
神経 神経原性筋萎縮症
Friedreich失調症
脊髄性筋萎縮症

伴性劣性遺伝

骨格筋 Dchenne型筋ジストロフィー
血液 ヘモフィリアA, ヘモフィリアB
慢性肉芽腫症
グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症
免疫 無γグロブリン血症
Wiskott-Aldrich症候群
代謝 尿崩症
Lesch-Nyhan症候群
神経 脆弱X症候群

伴性優性遺伝


高尿酸血症」

  [★]

hyperuricemia
尿酸過剰血症
尿酸 uric acid血清尿酸痛風

概念

  • 尿酸の血漿中溶解度を考慮し、男女を問わず血清尿酸値7.0mg/dlを超える状態(医学事典)

病因

  • 産生過剰
  • 原発性
  • 続発性
  • von Gierke病
  • 多血症、慢性骨髄性白血病 ← 乳酸過多による尿酸クリアランスの低下???、核酸分解産物の増加
  • 排泄低下
  • 続発性:利尿薬(サイアザイド系利尿薬、ループ利尿薬(フロセミド))

HIM.2445

  • 尿酸過剰産生
  • 尿酸排泄低下

ガイドライン

  • 高尿酸血症・痛風ガイドラインダイジェスト版
[display]http://www.tukaku.jp/tufu-GL2.pdf

治療

治療開始基準

  • 腫瘍崩壊症候群の予防
  • 無症候性持続性高尿酸血症(9mg/dl) ← これをトリガーにして治療するのは、ないわー、と言われている。
  • 痛風結節
  • 発作頻度(2回/年以上)
  • CKDステージ2以上
  • 尿酸結石

生活食事療法

回避すべき食習慣

  • 肉(レバー、ホルモン、砂肝など)、魚類(エビ、カツオなど)、菓子パンの過剰摂取
  • ビール、紹興酒など酒類: (禁酒週に2回。1日ビール500ml以下、日本酒1合以下、ウイスキー60ml以下
  • 果糖/ジュースの採りすぎ
  • カロリーの過剰摂取

尿酸を下げる食事

参考

  • 1.
[display]http://www.nmt.ne.jp/~nagioo/gout.htm



100Cases 58」

  [★]

63歳 女性
主訴口渇頻尿
来院のきっかけ:(GPから)多尿精査のために泌尿器科医に紹介された。
症状
 (主訴にまつわる症状)
 ・多尿:(発症時期)4週間前。(発症様式)突然。(頻度)一晩に5回排尿
 (主訴以外の症状)
 ・全身倦怠感:3ヶ月間体中調子悪い。
背部痛
 ・体重減少:3ヶ月前から3kg体重減少
 ・頭痛悪心:朝に悪心持続する前頭部頭痛。(増悪因子)臥床咳嗽
既往症:8年前、乳癌のために乳房切断術放射線照射をうけた。
職業歴:市に公務員に勤めていたが、現在退職している。
嗜好歴:喫煙歴無し。飲酒は10 units/week
服薬歴:なし
身体所見 examination
全身:やせている。筋肉萎縮(muscles are wasted)。
循環器系脈拍 72 /分、血圧 120/84 mmHg頚静脈怒張なし。I, II音に亢進減弱無く、過剰心音雑音を認めない。
四肢浮腫なし
呼吸器系腹部神経系に異常所見なし。
眼:眼底乳頭浮腫を認める。
検査所見 investigations
高値Ca(軽度高値)、アルカリホスファターゼ
尿検査蛋白(-)、血尿(-)
frequency n.頻尿
pass urine 排尿する
servant n. 公務員
mastectomy 乳房切断術
乳癌が脳に転移し、視床下部浸潤圧迫尿崩症を来している。頭痛悪心頭蓋内圧によるもので、眼底の乳頭浮腫はこれを指示している。また、朝の頭痛頭蓋内圧亢進症に特徴的らしい。また、咳や体位により増悪するのも頭蓋内圧亢進によるものということを支持している。背部痛があるので、胸椎から腰椎骨転移しており、骨破壊によりCa, AlP上昇を来していると理解される。
尿崩症尿比重血液検査
頭蓋内圧亢進症:頭部MRI。利尿剤によって頭痛が軽快するか検査
骨転移胸部or腰部MRI。ガリウムシンチグラフィーで全身転移巣を精査


腎性尿崩症」

  [★]

nephrogenic diabetes insipidus NDI
尿崩症

分類

  • 先天性尿崩症
  • 後天性尿崩症

遺伝

  • 先天性尿崩症

病因

  • 先天性尿崩症
  • V2受容体の異常
  • AQP2遺伝子の異常
  • 後天性尿崩症:
  • 水腎症
  • 低カリウム血症   ←  つまりは尿濃縮障害をきたす疾患
  • 高カルシウム血症   ←  つまりは尿濃縮障害をきたす疾患
  • 薬剤性(炭酸リチウム)

治療

先天性尿崩症

HIM.1804
  • チアジド系利尿薬 + 塩分制限:中等度の体液量減少状態にして尿量を減らす作用を期待する。これによって近位尿細管における等張液の再吸収を増加させ、自由水の産生を防ぐ。
  • チアジド系利尿薬 + アミロライド系利尿薬:チアジド系利尿薬による低カリウム血症とアルカローシスを防ぐことができる。
  • インドメタシン:プロスタグランジン産生抑制。プロスタグランジンは尿細管においてCl-の再吸収の抑制作用とADH作用の抑制をもたらす。従って、インドメタシンの投与によりCl-の再吸収が亢進することになり、尿量は減少する。(c.f. NSAID腎症)

後天性尿崩症

  • 原因疾患の治療



仮面尿崩症」

  [★]

masked diabetes insipidus, masked DI
尿崩症


神経下垂体性尿崩症」

  [★]

neurohypophyseal diabetes insipidus
中枢性尿崩症下垂体性尿崩症


下垂体性尿崩症」

  [★]

pituitary diabetes insipidus
中枢性尿崩症


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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