出典: meddic

英

cerebellar tumor、cerebellar neoplasm

関

小脳新生物

UpToDate Contents

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• 1. 髄芽腫の臨床症状、診断、およびリスク層別化 clinical presentation diagnosis and risk stratification of medulloblastoma
• 2. 血管芽細胞腫 hemangioblastoma
• 3. 急性運動失調を呈する小児に対するアプローチ approach to the child with acute ataxia
• 4. 律動眼振 jerk nystagmus
• 5. 髄芽腫の組織病理および分子学的病因 histopathology and molecular pathogenesis of medulloblastoma

和文文献

• F-22)Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum(Lhermitte-Duclos disease)が疑われる小脳腫瘍の1例(F 中枢神経系腫瘍,2010年度小児腫瘍症例検討会)

• 福島 裕子,久保 勇記,井上 健,小林 庸次
• 小児がん : 小児悪性腫瘍研究会記録 48(1), 61, 2011-02-25
• NAID 110008608609

• 基底細胞母斑症候群の1例

• 須山 孝雪,寺本 由紀子,堤田 新,山本 明史
• Skin Cancer 26(2), 184-190, 2011
• … さらにMRIで小脳腫瘍を認めた。 …
• NAID 130001480083

関連リンク

• 脳腫瘍は怖くない！|| 大阪医科大学脳神経外科

嘔吐中枢は脳幹部(のうかんぶ)にありますので、脳幹部やその近くの小脳腫瘍に多くみ られる症状です。小児は頭痛をはっきり訴えることができないため、嘔吐は重要な症状 です。頭蓋内圧亢進による嘔吐は特徴的で、はきけがなくても突然噴出するような嘔吐 を ...

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★リンクテーブル★

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関連記事	「脳腫瘍」「小脳」「腫瘍」

「眩暈」

　　[★]

日

げんうん、めまい

英

vertigo, dizziness

ラ

vertigo

同

めまい発作 dizzy spell

関

めまい、耳鳴り

めまいの分類

IMD. 276

• 回転性めまい vertigo：周囲または自分がぐるぐる回る、揺れる、傾くなどの回転感、傾斜、昇降感
• 浮動性めまい dizziness：体がふらつく、船に乗った感じという漠然とした浮遊感
• faintness, black-out：目の前が暗くなる感じ(眼前暗黒感)、立ちくらみ感

SOD.134

• 回転性 vertigo
• 不安定性 dysequibrium
• 前失神 presyncope

原因部位による分類

• 末梢性めまい
• 中枢性めまい

めまいをきたしうる疾患

• 良性発作性頭位変換性めまい症
• 悪性発作性頭位変換性めまい症
• 前庭神経炎
• 突発性難聴
• メニエール病
• 小脳・脳幹出血/梗塞
• 脳腫瘍
• 起立性低血圧

• 自律神経障害
• 椎骨脳底動脈血流不全
• 消化管出血

• 不整脈
• 神経圧迫症候群

IMD.277

• 末梢前庭性めまい：メニエール病、良性発作性頭位めまい症、突発性難聴、内耳炎、前庭神経炎、外傷、薬物性前庭神経障害(アミノグリコシド、シスプラチンなど)
• 中枢性めまい：小脳梗塞、橋梗塞、小脳出血、橋出血、小脳炎、小脳腫瘍、橋腫瘍、聴神経腫瘍、椎骨脳底動脈循環不全、髄膜炎、アーノルド・キアリ奇形、多発性硬化症、脊髄小脳変性症、中毒性(フェニトイン]]、アルコールなど)、側頭葉てんかん、片頭痛
• 失神性めまい：起立性低血圧、シャイ・ドレーガー症候群、自律神経ニューロパチー(糖尿病、アミロイドーシス、特発性)、貧血、うっ血性心不全、弁膜症、高度徐脈、脱水、降圧薬の副作用
• その他：心因性めまい、視性めまい、頚性めまい。多発神経炎・脊髄後索障害による深部知覚障害

原因部位と眼振

• 末梢性めまい：一部回旋性、水平性。疲労現象有り
• 中枢性めまい：水平性、垂直性、回旋性。注視方向性眼振。疲労現象無し

原因部位の鑑別

研修医当直御法度 症例帳 p.22

	末梢性めまい	中枢性めまい
眼振	水平性	水平性
	回転性	回転性
		垂直性
耳鳴、難聴	○	稀
頭位	増強	軽度変化
カロリックテスト	陰性/低下	正常
意識消失	なし	あり
神経症状	稀	あり

IMD.279

	末梢前庭性めまい	中枢性めまい
性状	回転性が多い	回転性は少ない
強さ	強い	軽度
持続時間	数日まで	数日以上
眼振の方向	一方向性	注視方向性
自発眼振の性状	水平回旋性が多	純回旋性、垂直性
固視の影響	抑制される	抑制されない
注視眼振の増強する方向	健側	患側
蝸牛症状	多い	稀
中枢神経症候	なし	あり
悪心・嘔吐	軽度～重度	ない or 軽度

疫学

IMD.277

• 1. 末梢前庭性眩暈：4-5割　→　良性発作性頭位眩暈が多い。
• 2. 中枢性眩暈　　：3割

眩暈、難聴をきたす疾患

		前庭症状	蝸牛症状		特徴
		眩暈	難聴	耳鳴
薬剤性	ループ利尿薬	○	○	○	投与歴
	アミノグリコシド系抗菌薬	○	○	○	投与歴
感染症	内耳炎	○	○	○
新生物	小脳橋角部腫瘍	○	○	○	CT, MRI異常
特発性	突発性難聴	△	○	○	単発
特発性	メニエール病	○	○	○	発作性、反復性
特発性	良性発作性頭位眩暈症	○	×		特定の頭位で発生。眩暈頭位の反復で減衰
炎症	前庭神経炎	○	×	×	単発

検査

• 中枢性めまいを疑う　→　頭部単純CT
• 末梢性めまいを疑う　→　Dix-Hallpike test

参考

• 1. [charged] Benign paroxysmal positional vertigo - uptodate [1]

「cerebellar neoplasm」

　　[★]

小脳腫瘍、小脳新生物

関

cerebellar tumor

「小脳新生物」

　　[★]

英

cerebellar neoplasm

関

小脳腫瘍

「cerebellar tumor」

　　[★]

小脳腫瘍

関

cerebellar neoplasm

「転移性小脳腫瘍」

　　[★]

英

metastatic cerebellum tumor

「脳腫瘍」

　　[★]

英

brain tumor, cerebral tumor

同

脳新生物 brain neoplasm

関

頭蓋内腫瘍

概念

分類

• 原発性脳腫瘍

• 神経膠腫 glioma

• 星状細胞腫 astrocytoma

• 毛様細胞性星状細胞腫 pilocytic astrocytoma
• びまん性星状細胞腫 diffuse astrocytoma
• 退形成星状細胞腫 anaplastic astrocytoma
• 膠芽腫 glioblastoma

• 乏突起膠腫 oligodendroglioma
• 上衣腫 ependymoma
• 脈絡叢乳頭腫 choroid plexus papilloma

• 髄芽腫 medulloblastoma
• 神経鞘腫 neurinoma
• 髄膜腫 meningioma
• 血管芽腫 hemangioblastoma
• 胚細胞腫瘍 germ cell tumor

• 胚腫 germinoma

• 下垂体腺腫 pituitary adenoma
• 頭蓋咽頭腫 craniopharyngioma
• 悪性リンパ腫

• 転移性脳腫瘍

疫学

• 発生率：10万人対10-15人。罹患率：10万人対46人　→　

腫瘍別発生頻度

腫瘍別発生頻度		小児	成人
神経膠腫	33%	星状細胞腫	髄膜腫
髄膜腫	22%	髄芽腫	膠芽腫
下垂体腺腫	15%	頭蓋咽頭腫	下垂体腺腫
神経鞘腫	9%	胚細胞腫	神経鞘腫
頭蓋咽頭腫	5%	上衣腫	転移性脳腫瘍

YN.J.188

部位	種類	小児	成人
頭蓋骨	頭蓋骨腫瘍	○	○
大脳半球	神経膠腫		○
	髄膜腫		○
松果体	胚細胞腫	○
小脳半球	星細胞腫	○
	血管芽腫		○
小脳虫部	髄芽腫	○
第四脳室	上衣腫	○
鞍上部・ 視交叉部・ 下垂体部	頭蓋咽頭腫	○
	視神経膠腫	○
	胚細胞腫	○
	下垂体腺腫		○
	髄膜腫		○
小脳橋角部	聴神経鞘腫		○
脳幹部	神経膠腫	○	○

小児の脳腫瘍

SCN.173

• 腫瘍：星細胞腫、髄芽腫、頭蓋咽頭腫、胚細胞腫、上衣腫の順に多い。
• 部位：1歳まではテント上、2-7歳まではテント下、8-15歳まではテント上に多い。

放射線感受性

SCN.173

• (高い)髄芽腫、胚細胞腫　＞　(低い)神経膠腫

転移性脳腫瘍

• 肺癌(約半数)、乳癌、消化器癌、腎癌
• 頻度：肺癌＞乳癌＞胃・腸癌　(SCN.173)

石灰化が見られる脳腫瘍

• 乏突起膠腫：CT上、低吸収領域の中に石灰化がみられる。(SCN.173)
• 上衣腫：CT：(単純CT)等～低吸収、(造影CT)中～強度の増強。小嚢胞や壊死、石灰化を認める
• 髄膜腫：腫瘍の一部石灰化が少なからず見られる
• 頭蓋咽頭腫：小児において石灰沈着が高頻度にみられる。

嚢胞性腫瘍

• 小児の小脳星細胞腫、星状細胞系腫瘍(びまん性星状細胞腫、退形成性星状細胞腫、膠芽腫)、頭蓋咽頭腫

参考

• 1. がんサポートセンター　脳腫瘍

[display]http://www.gsic.jp/cancer/cc_19/hc/02.html

• 1-1. がんサポートセンター　脳腫瘍　フローチャート

[display]http://www.gsic.jp/cancer/cc_19/hc/cc_19_021.html

• 2. 脳腫瘍　治療法ガイドライン　［総論］

[display]http://www.ebm.jp/disease/brain/07noshuyo1/guide.html

• 3. 資料

[display]http://ganjoho.ncc.go.jp/public/cancer/data/brain_adult.html

• 4. 資料

[display]http://ganjoho.ncc.go.jp/public/cancer/data/brain_child.html

• 5. 小児脳腫瘍

[display]http://www.geocities.jp/ululu_o_ululu/report-11.html

国試

• 098D043

「小脳」

　　[★]

英

cerebellum

• SP. 392,393
• PT.105

発生

• 菱脳→後脳→小脳

解剖

• 小脳は上・中・下小脳脚によって脳幹と結合している

• 上小脳脚

• 主として小脳核から視床および脳幹へ向かう遠心性線維

• 中小脳脚

• 大脳皮質から橋核を介して主として半球外側に向かう求心性線維

• 下小脳脚

• 脳幹および延髄から主として虫部と半球中間部に向かう求心性線維

血管

• 上小脳動脈 superior cerebellar artery SCA
• 前下小脳動脈 anterior inferior cerebellar artery AICA
• 後下小脳動脈 posterior inferior cerebellar artery PICA

機能概要

• 運動のタイミング決定と一つの運動から次の運動への急速な切り替え

機能

• ①運動開始に関与
• ②運動学習に関与
• ③多関節にわたる運動に関与
• ④フィードバックモード、フィードフォワードモードに関与

• フィードバックモード~

熟練した運動で、早く動かさないとき

• フィードフォワードモード~

素早い運動を行うとき。学習を行うとき

入力経路

• 1)体性感覚

• ①楔状核小脳路
• ②背側脊髄小脳路
• ③腹側脊髄小脳路
• 体の固有感覚は上小脳脚や下小脳脚から入り、脊髄小脳に投射

• 2)前庭感覚入力

• 前庭小脳路
• 前庭神経核→下小脳脚→前庭小脳、虫部

• 3)視覚、聴覚入力

• 中脳蓋小脳路
• 上丘(視覚)、下丘(聴覚)→上小脳脚→脊髄小脳路

• 4)大脳からの入力

• 橋小脳路
• 運動野(4,6野)、前頭前野(9,10野)、頭頂葉(5野)→橋核→中小脳脚→脊髄小脳、大脳小脳

• 5)運動の誤差情報の入力　

• オリーブ核小脳路
• 体性感覚情報(脊髄オリーブ核路) |
• 視蓋前野 |→下オリーブ核→下小脳脚、全深部小脳核→全小脳皮質
• 運動情報(赤核) |
• 前頭連合野 |

障害 (KAPLAN USMLE STEP 1 QBOOK p.54)

• motor dysfunction
• truncal ataxia
• intention tremor
• dysdiadochokinesia
• dysmetria
• dysarthria
• hypotonia
• nystagmus

障害

• 小脳性運動失調

• 平衡障害、筋緊張異常、運動障害に分けられる

• 1)片葉小節葉の障害 ... 入力は前庭器官

• 平衡障害

• 体幹失調=姿勢の制御不良
• 失調性歩行
• 注視方向への眼振(注意方向性眼振=注視眼振)

• Tomberg兆候(-)(両側をそろえて開眼して立つ、その後閉眼しても倒れない)

• 2)虫部の障害 ...

• 体幹筋失調による歩行障害(体幹歩行失調, 失調性歩行)

• 酩酊様歩行
• 開脚歩行
• 継ぎ足歩行

• 3)小脳半球の障害

• 四肢の運動失調(協調運動障害)
• ①推尺障害
• ②変換運動障害
• ③運動解離
• ④共同運動不能
• ⑤失調性構音障害

• 筋緊張低下

• 中位核の障害により、皮質脊髄路、赤核脊髄路ニューロンの活動が低下する。

臨床関連

• 小脳出血
• 小脳梗塞

「腫瘍」

　　[★]

英

tumor

同

新生物 neoplasm new growth NG

関

分類(EPT.65)

悪性度

• 良性腫瘍 benign tumor
• 悪性腫瘍 malignant tumor

細胞と間質の割合

• 髄様癌
• 硬性癌

発生学的由来

• 上皮性腫瘍

• 外胚葉性、中胚葉性、内胚葉性

• 非上皮性腫瘍

• 間質由来(中胚葉性)

組織学的分類

上皮性腫瘍

良性腫瘍

• 乳頭腫
• 腺腫
• 嚢胞腺腫

悪性腫瘍

• 癌腫

• 腺癌
• 扁平上皮癌
• 移行上皮癌
• 未分化癌

非上皮性腫瘍

良性腫瘍

• 線維腫

• 硬性線維腫
• 軟性線維腫:線維脂肪腫との区別が困難

• 脂肪腫

• 骨髄脂肪腫

• 平滑筋腫
• 横紋筋腫
• 血管腫
• リンパ管腫
• 神経鞘腫
• 神経線維腫
• 色素性母斑
• 中皮腫

悪性腫瘍

• 肉腫

• 線維肉腫：悪性線維性組織球腫
• 脂肪肉腫

• 脂肪腫用脂肪肉腫
• 粘液性脂肪肉腫
• 多形性脂肪肉腫
• 横紋筋肉腫

• 血管肉腫
• リンパ肉腫
• 神経原性肉腫
• 滑膜肉腫
• 悪性黒色腫
• 悪性中皮腫

臓器別分類

外陰部(女性)

• 乳房外パジェット病 extramammary Paget disease
• 悪性黒色腫
• verrucous carcinoma of vagina

子宮

• 子宮頚癌
• 子宮内膜癌

卵巣

• 卵巣腫瘍

• 表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
• 性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
• 胚細胞腫瘍 Germ cell tumors

腫瘍と関連する疾患 first aid step1 2006 p.294

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